原发性肾病综合征如何治疗

肾病综合征的治疗包括一般治疗（休息活动、规律作息、合理饮食）、对症治疗（利尿消肿、减少尿蛋白）、免疫抑制治疗（糖皮质激素、细胞毒性药物、其他免疫抑制剂）及并发症防治（感染、血栓栓塞、急性肾损伤的防治），各方面需根据患者具体情况进行相应处理，注意监测相关指标及不良反应。

一、一般治疗

1.休息与活动：

肾病综合征患者在病情活动期需适当休息，减少不必要的体力消耗，但也不应长期卧床，以免发生血栓等并发症。对于儿童患者，要保证充足的睡眠，合理安排学习和休息时间，避免过度劳累影响病情恢复。成人患者则要根据自身身体状况，适度进行一些轻体力活动，如散步等，但要避免剧烈运动。

生活方式上要注意规律作息，保证每天有足够的睡眠时间，一般成人7-8小时，儿童可能需要更多睡眠时间。同时，要保持居住环境的清洁、舒适，减少感染风险。

2.饮食：

蛋白质：一般给予正常量的优质蛋白饮食，每天每公斤体重约1g。但当肾功能不全时，应根据肌酐清除率等指标适当限制蛋白质摄入。对于儿童患者，要保证足够的蛋白质摄入以满足生长发育需求，但也要避免过多蛋白质加重肾脏负担。例如，可以选择瘦肉、鱼类、鸡蛋、牛奶等优质蛋白食物。

热量：保证充足的热量摄入，每天每公斤体重约30-35kcal，以维持机体正常代谢，避免蛋白质作为热量来源被消耗。可以通过摄入谷物、薯类等碳水化合物来提供热量。

脂肪：减少饱和脂肪酸的摄入，增加多不饱和脂肪酸的摄入，如植物油等。对于肥胖的肾病综合征患者，要控制脂肪摄入，维持合理体重，因为肥胖可能会影响肾脏血流动力学等，不利于病情控制。

钠盐：水肿明显时应限制钠盐摄入，每天钠盐摄入应小于3g。对于有高血压的肾病综合征患者，更要严格限制钠盐摄入，因为高盐饮食会加重水肿和高血压。儿童患者在饮食中也要注意钠盐的控制，避免食用过咸的食物，如腌制品等。

钾：若存在高钾血症，需限制含钾高的食物摄入，如香蕉、柑橘等；若血钾正常，可正常摄入富含钾的食物，如蔬菜、水果等。

二、对症治疗

1.利尿消肿：

常用的利尿剂有噻嗪类利尿剂（如氢氯噻嗪）、袢利尿剂（如呋塞米）等。通过利尿作用减轻水肿，但在使用利尿剂过程中要注意监测电解质，防止出现低钾、低钠等电解质紊乱。对于儿童患者，使用利尿剂时要特别注意剂量的调整，因为儿童的肾功能和身体代谢与成人不同，避免因利尿剂使用不当导致电解质失衡等不良反应。同时，要注意观察患者的尿量、水肿消退情况等，根据病情调整利尿剂的使用。

2.减少尿蛋白：

血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）或血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂（ARB）类药物有减少尿蛋白的作用，同时还具有降压作用。例如卡托普利、氯沙坦等。这些药物可以通过扩张出球小动脉，降低肾小球内压，从而减少尿蛋白排泄。对于合并高血压的肾病综合征患者尤为适用，但在使用过程中要监测血压和肾功能，尤其是血肌酐的变化，因为这类药物可能会导致血肌酐轻度升高，若升高超过基础值的30%-50%，需谨慎使用或调整剂量。对于儿童患者，使用这类药物时要密切关注其生长发育情况以及肾功能变化，因为儿童的生理特点与成人不同，可能对药物的反应和耐受性有所差异。

三、免疫抑制治疗

1.糖皮质激素：

是治疗肾病综合征的常用药物，如泼尼松等。其作用机制主要是通过抑制免疫反应，减少炎症介质的释放等发挥作用。使用原则一般是起始足量，例如泼尼松起始剂量为每天每公斤体重1mg，口服8-12周；然后缓慢减量，每2-3周减少原用量的10%；最后以最小有效剂量维持治疗。在使用糖皮质激素过程中，要注意其不良反应，如感染、骨质疏松、血糖升高、血压升高、满月脸、水牛背等。对于儿童患者，长期使用糖皮质激素可能会影响生长发育，要密切监测身高、体重等生长指标，同时注意预防感染，因为儿童本身免疫力相对较低，使用糖皮质激素后更容易发生感染。

2.细胞毒性药物：

对于激素依赖型或激素抵抗型肾病综合征患者，可加用细胞毒性药物，如环磷酰胺等。环磷酰胺的不良反应较多，如骨髓抑制、出血性膀胱炎、脱发等。在使用细胞毒性药物时，要严格掌握适应证和禁忌证，并且要密切监测血常规、尿常规等指标。对于儿童患者，使用细胞毒性药物要更加谨慎，因为儿童的器官发育尚未成熟，药物对其可能产生的不良反应影响更大，需要权衡利弊后再决定是否使用。

3.其他免疫抑制剂：

如他克莫司、环孢素等也可用于肾病综合征的治疗。他克莫司的作用机制是抑制T淋巴细胞的活化等，环孢素主要是抑制T淋巴细胞的功能。这些药物在使用过程中同样需要密切监测血药浓度、肾功能、血压等指标。对于特殊人群，如老年人，使用这些免疫抑制剂时要注意其肝肾功能情况，因为老年人肝肾功能可能有所减退，药物代谢和排泄减慢，更容易发生不良反应。

四、并发症的防治

1.感染：

肾病综合征患者由于大量蛋白尿导致免疫球蛋白丢失，以及使用免疫抑制剂等原因，易发生感染。常见的感染部位有呼吸道、泌尿道、皮肤等。要注意预防感染，保持个人卫生，尽量避免去人员密集的场所。一旦发生感染，要积极选用敏感的抗生素进行治疗，但要避免使用肾毒性药物。对于儿童患者，要加强护理，保持皮肤清洁，预防皮肤感染，同时注意保暖，预防呼吸道感染。

2.血栓、栓塞并发症：

肾病综合征患者血液呈高凝状态，易发生血栓、栓塞并发症，如肾静脉血栓、肺栓塞、下肢静脉血栓等。可给予抗凝治疗，如使用低分子肝素等。在抗凝治疗过程中要密切监测凝血功能，避免出血等并发症。对于有血栓、栓塞高危因素的患者，如严重水肿、大量蛋白尿等，要提前预防，可适当使用抗凝药物。对于儿童患者，在使用抗凝药物时要注意剂量的调整，因为儿童的凝血功能与成人不同，要确保抗凝效果的同时避免出血风险。

3.急性肾损伤：

部分肾病综合征患者可能发生急性肾损伤，常见原因有有效血容量不足、肾间质水肿、高凝状态等。要积极寻找病因并去除，如补充血容量、停用肾毒性药物等。对于发生急性肾损伤的患者，要进行相应的支持治疗，如维持水电解质平衡、肾脏替代治疗（如血液透析等）。对于特殊人群，如老年人，发生急性肾损伤后恢复相对较慢，要更加密切观察病情变化，及时调整治疗方案。