系统性红斑狼疮是什么病
系统性红斑狼疮是累及多系统多器官的自身免疫性疾病，与多种因素相关，临床表现多样，包括皮肤黏膜、全身、关节肌肉、肾脏等多系统表现，实验室检查有自身抗体、血常规等异常，采用ACR1997年修订分类标准诊断，治疗包括一般治疗和药物治疗，特殊人群育龄女性、儿童、老年患者有相应注意事项
一、系统性红斑狼疮的定义
系统性红斑狼疮（SLE）是一种累及多系统多器官、临床表现复杂、病程迁延反复的自身免疫性疾病。其发病机制与遗传、环境、雌激素等多种因素相关，机体免疫系统紊乱，产生大量自身抗体，攻击自身组织和器官，从而引发一系列临床症状。
二、临床表现
1.皮肤黏膜表现
约80%患者有不同类型的皮肤损害，如面部蝶形红斑，是SLE较具特征性的表现，多位于双侧面颊和鼻梁部，呈对称性分布，红斑扁平或稍隆起于皮肤表面，急性期常伴有水肿，日晒后可加重。
还可出现盘状红斑，表现为边界清晰的圆形或椭圆形红斑，表面有粘着性鳞屑，去除鳞屑后可见其下有角质栓和毛囊口扩大，好发于头面部、颈部等暴露部位。
部分患者有光过敏现象，即皮肤暴露于紫外线后出现红斑、皮疹或原有皮疹加重，这与患者对紫外线的耐受性降低有关。
2.全身症状
多数患者有发热，可为低热、中度热或高热，发热形式多样，部分患者以发热为首发症状就诊。
还可有乏力、疲倦、厌食、体重下降等全身不适表现，这些非特异性症状常易被忽视，导致疾病早期诊断困难。
3.关节肌肉表现
约90%以上患者有关节疼痛，可累及单个或多个关节，常见于手指、手腕、膝关节等部位，疼痛程度不一，部分患者可出现关节肿胀，但一般较少出现关节畸形，与类风湿关节炎不同。
约50%患者有肌肉无力，少数患者可出现肌炎，表现为肌肉疼痛、压痛及活动受限。
4.肾脏受累表现
肾脏是SLE最常累及的脏器之一，约50%-70%的SLE患者在病程中会出现肾脏损害，称为狼疮性肾炎（LN）。临床表现可从无症状性蛋白尿和（或）血尿，到肾病综合征（大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿、高脂血症）、急进性肾炎甚至肾衰竭。
5.血液系统表现
贫血较为常见，可为正细胞正色素性贫血，也可因慢性病、自身免疫性溶血等因素导致贫血。
白细胞减少，患者易出现感染等并发症。
血小板减少，可导致皮肤黏膜出血点、瘀斑，严重时可出现内脏出血。
6.神经系统表现
可出现神经精神症状，如头痛、癫痫发作、抑郁、焦虑、认知障碍等。其中，头痛是SLE常见的症状之一，部分患者以头痛为首发表现；癫痫发作可表现为局灶性或全身性发作；神经精神症状的出现与中枢神经系统受累或脑血管病变等有关。
7.心血管系统表现
可累及心包、心肌、心内膜等，出现心包炎（表现为胸痛、心包摩擦音等）、心肌炎（可出现心悸、胸闷、心律失常等）、心内膜炎（可闻及心脏杂音）等，还可因血管炎导致外周血管病变。
8.消化系统表现
患者可出现食欲不振、恶心、呕吐、腹痛、腹泻等症状，部分患者可因肠系膜血管炎出现急腹症表现，如剧烈腹痛、腹胀等。
三、实验室检查
1.自身抗体检测
抗核抗体（ANA）：是SLE的筛选试验，几乎所有SLE患者ANA均为阳性，但特异性较低。其滴度与疾病活动性不一定完全平行。
抗双链DNA（ds-DNA）抗体：对SLE的特异性较高，且其滴度与疾病活动性密切相关，在疾病活动期阳性率较高，缓解期可转为阴性。
抗Sm抗体：是SLE的标记性抗体，特异性高达99%，但敏感性仅约25%，该抗体阳性患者病情相对较重，且不易缓解，但与疾病活动性无关。
抗磷脂抗体：包括抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物等，阳性患者可出现动静脉血栓形成、血小板减少、习惯性流产等表现。
2.血常规：可出现贫血、白细胞减少、血小板减少等异常。
3.尿常规：肾脏受累时可出现蛋白尿、血尿、管型尿等。
4.补体检测：血清补体C3、C4水平常降低，尤其在疾病活动期，可作为病情活动性的指标之一。
四、诊断标准
目前主要采用美国风湿病学会（ACR）1997年修订的SLE分类标准。该标准包括11项指标，符合其中4项或4项以上者，在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后，可诊断为SLE。这11项指标包括：颊部红斑、盘状红斑、光过敏、口腔溃疡、关节炎、浆膜炎（胸膜炎或心包炎）、肾脏病变（蛋白尿>0.5g/d或+++，或细胞管型）、神经病变（癫痫发作或精神病）、血液学疾病（溶血性贫血，或白细胞减少<4×10/L，或淋巴细胞减少<1.5×10/L，或血小板减少<100×10/L）、免疫学异常（抗ds-DNA抗体阳性，或抗Sm抗体阳性，或抗磷脂抗体阳性）、抗核抗体阳性。
五、治疗原则
1.一般治疗
患者需避免日晒，外出时使用遮阳伞、防晒霜等防护措施，因为紫外线可诱发或加重病情。
注意休息，避免劳累，在病情活动期应卧床休息，病情缓解后可适当进行活动，但要避免过度劳累。
2.药物治疗
糖皮质激素：是治疗SLE的基础药物，具有强大的抗炎和免疫抑制作用。根据病情的严重程度，选择合适的剂量和剂型，如泼尼松等。
免疫抑制剂：常用的有环磷酰胺、吗替麦考酚酯、硫唑嘌呤等，可与糖皮质激素联合使用，以增强疗效，减少糖皮质激素的用量及不良反应。例如，环磷酰胺可用于治疗严重的狼疮性肾炎等重要脏器受累的情况。
生物制剂：如贝利尤单抗等，可针对SLE发病机制中的特定靶点发挥作用，对于常规治疗效果不佳的患者可考虑使用，但价格相对较高，且可能存在感染等不良反应风险。
六、特殊人群注意事项
1.育龄女性
SLE患者病情稳定且停用相关可能导致胎儿畸形的药物（如环磷酰胺等）至少6个月后，方可考虑妊娠。因为妊娠可能会诱发SLE病情活动，且一些治疗SLE的药物可能对胎儿产生不良影响。在妊娠期间需密切监测病情，调整药物治疗方案，同时加强对胎儿的监测，如进行超声检查、血清学检查等，以确保母婴安全。
2.儿童患者
儿童SLE的临床表现与成人有所不同，更易出现肾脏、血液系统等受累情况。在治疗时需谨慎选择药物，避免使用可能影响儿童生长发育的药物。同时，要密切关注儿童的生长发育指标，如身高、体重、骨密度等，定期进行评估和调整治疗方案。家长需积极配合医生的治疗，加强对患儿的护理，注意预防感染等并发症。
3.老年患者
老年SLE患者常合并多种基础疾病，如高血压、糖尿病、冠心病等。在治疗时要综合考虑患者的整体健康状况，选择对基础疾病影响较小的药物，并密切监测药物的不良反应。由于老年患者的免疫功能相对较弱，感染的风险较高，需注意预防感染，定期进行体检，及时发现和处理可能出现的感染等并发症。
