什么是系统性红斑狼疮
系统性红斑狼疮是多发于青年女性的自身免疫性炎症性结缔组织病，遗传、环境等因素可致发病，有皮肤黏膜、全身及多系统受累等临床表现，采用美国风湿病学会1997年修订的分类标准诊断，治疗包括一般治疗和药物治疗，预后与多种因素有关，早期规范治疗可改善预后，不同患者预后有差异。
一、定义
系统性红斑狼疮（SLE）是一种多发于青年女性的累及多脏器的自身免疫性炎症性结缔组织病，属于自身免疫介导的，以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病。
二、发病机制
1.遗传因素：遗传易感性在SLE发病中起重要作用，某些基因位点与SLE的发病相关，有家族聚集倾向，若家族中有SLE患者，其他成员发病风险较普通人群增高，不同种族的遗传易感性存在差异，例如某些特定基因变异在亚裔人群中与SLE发病关联更显著。
2.环境因素
紫外线：紫外线照射可使皮肤细胞凋亡，释放自身抗原，从而诱发免疫反应，导致SLE发病或病情加重，在阳光强烈地区生活的人群，SLE发病率相对较高，患者应避免过度日晒。
感染：某些病毒（如EB病毒等）感染可能触发自身免疫反应，诱发SLE，感染可作为诱因促使免疫系统异常激活，启动针对自身组织的免疫攻击。
药物：某些药物（如肼屈嗪、普鲁卡因胺等）可能诱发药物性狼疮，其临床表现与SLE相似，但停药后病情可缓解，不同个体对药物的反应不同，有药物过敏史或特定基因背景的人群更易发生药物诱导的狼疮。
三、临床表现
1.皮肤黏膜表现
红斑：约80%患者有皮肤损害，典型的为面部蝶形红斑，分布于双侧面颊和鼻梁，呈对称性，日晒后加重；还有盘状红斑，好发于头面部、颈部等暴露部位，呈边界清楚的红斑，表面有粘着性鳞屑，去除鳞屑可见其下有角质栓和毛囊口扩大。
黏膜溃疡：可发生于口腔、鼻腔等黏膜部位，表现为疼痛性溃疡，影响患者进食和日常生活，尤其在病情活动期更易出现。
2.全身症状
发热：多数患者有发热，可为低热、中度热或高热，热型不规则，部分患者以发热为首发症状，发热可能与疾病活动相关，当病情控制后体温可恢复正常。
乏力：患者常感疲倦、乏力，影响日常生活和工作能力，乏力可能是由于疾病导致机体代谢紊乱、炎症反应等多种因素引起。
体重下降：部分患者出现不明原因的体重下降，与疾病消耗、食欲减退等因素有关。
3.多系统受累表现
肾脏受累：是SLE常见且严重的受累表现，可出现蛋白尿、血尿、水肿、高血压等，严重时可发展为肾衰竭，肾脏病理检查可见多种病理类型，如系膜增生性肾小球肾炎、局灶节段性肾小球肾炎、弥漫增生性肾小球肾炎等，不同病理类型预后有所差异。
血液系统受累：可出现贫血、白细胞减少、血小板减少等，贫血多为正细胞正色素性贫血，与慢性病性贫血、自身免疫性溶血等有关；白细胞减少可导致患者抵抗力下降，易发生感染；血小板减少可引起皮肤紫癜、鼻出血、牙龈出血等出血倾向。
神经系统受累：表现多样，可出现头痛、头晕、癫痫发作、精神症状（如抑郁、焦虑、认知障碍等）、外周神经炎等，神经系统受累严重影响患者的生活质量和认知功能，其发病机制与自身抗体累及神经系统、脑血管炎等有关。
心血管系统受累：可出现心包炎、心肌炎、心内膜炎等，表现为胸痛、心悸、呼吸困难等，心包炎较为常见，可出现心包积液，严重时影响心脏功能。
消化系统受累：可有食欲不振、恶心、呕吐、腹痛、腹泻等，少数患者可出现肝肿大、肝功能异常等，消化系统受累与胃肠道黏膜血管炎、药物副作用等因素有关。
四、诊断标准
目前广泛采用美国风湿病学会1997年修订的SLE分类标准，该标准包括11项指标：
1.颊部红斑：固定红斑，扁平或高起，在两颧突出部位。
2.盘状红斑：片状高起于皮肤的红斑，黏附有角质脱屑和毛囊栓；陈旧病变可发生萎缩性瘢痕。
3.光过敏：对日光有明显的反应，引起皮疹，从病史中得知或医生观察到。
4.口腔溃疡：经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡，一般为无痛性。
5.关节炎：非侵蚀性关节炎，累及2个或更多的外周关节，有压痛、肿胀或积液。
6.浆膜炎：胸膜炎或心包炎。
7.肾脏病变：尿蛋白定量>0.5g/24小时或+++，或管型（红细胞、血红蛋白、颗粒或混合管型）。
8.神经病变：癫痫发作或精神病，除外药物或已知的代谢紊乱。
9.血液学疾病：溶血性贫血，或白细胞减少，或淋巴细胞减少，或血小板减少。
10.免疫学异常：抗Sm抗体阳性，或抗双链DNA抗体阳性，或抗磷脂抗体阳性（包括抗心磷脂抗体、或狼疮抗凝物、或至少持续6个月的梅毒血清试验假阳性三者中具备一项阳性）。
11.抗核抗体：在任何时候和未用药物诱发“药物性狼疮”的情况下，抗核抗体滴度异常。
符合以上11项中4项或4项以上者，在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后，可诊断为SLE。
五、治疗
1.一般治疗
生活方式调整：患者需避免日晒，使用防晒用品；注意休息，避免过度劳累，病情活动期应卧床休息，病情稳定后可适当进行轻体力活动；保持良好的心态，积极配合治疗。
预防感染：由于SLE患者免疫力低下，易发生感染，应注意个人卫生，避免去人员密集场所，预防呼吸道、泌尿系统等感染。
2.药物治疗
非甾体抗炎药：可用于缓解发热、关节疼痛等症状，如阿司匹林等，但需注意其可能对胃肠道、肾脏等产生不良反应，不同个体对药物的耐受性不同，需根据患者具体情况选择。
抗疟药：如羟氯喹，可用于控制皮疹、光过敏等症状，长期服用需注意眼部等不良反应，定期进行眼部检查，监测药物对视网膜等的影响。
糖皮质激素：是治疗SLE的基础药物，可根据病情严重程度使用不同剂量，能迅速缓解炎症症状，但长期使用会带来较多副作用，如感染、骨质疏松、血糖升高、血压升高、满月脸、水牛背等，在使用过程中需密切监测相关指标，根据病情调整剂量。
免疫抑制剂：如环磷酰胺、吗替麦考酚酯、硫唑嘌呤等，可用于病情较重或对糖皮质激素治疗反应不佳的患者，能抑制免疫反应，但也可能有骨髓抑制、肝肾功能损害等副作用，用药期间需定期监测血常规、肝肾功能等指标。
六、预后
SLE的预后与多种因素有关，如病情的严重程度、是否及时诊断和规范治疗、脏器受累情况等。经过早期诊断和规范治疗，多数患者病情可得到有效控制，生活质量明显提高，生存期显著延长；但如果病情反复发作、脏器受累严重（如出现肾衰竭、严重中枢神经系统受累等），则预后较差，可能影响患者的生存时间和生活质量。随着医疗水平的不断提高，SLE患者的预后已得到很大改善，总体5年生存率已明显提高。对于不同年龄、性别、生活方式和病史的患者，预后也有所差异，例如年轻患者、生活方式健康、早期规范治疗且无重要脏器受累的患者预后相对较好；而老年患者、有不良生活方式、病情延误诊断或治疗不规范、有重要脏器受累的患者预后相对较差。
