系统性红斑狼疮是什么病啊

系统性红斑狼疮是累及多系统多器官的自身免疫性疾病，发病与遗传、环境等因素有关，有皮肤黏膜、全身、关节肌肉、肾脏、血液系统等多方面临床表现，采用美国风湿病学会1997年修订的分类标准诊断，治疗包括一般治疗和药物治疗，特殊人群如育龄女性、儿童、老年患者有各自注意事项。

一、系统性红斑狼疮的定义

系统性红斑狼疮（SLE）是一种累及多系统多器官、临床表现复杂、病程迁延反复的自身免疫性疾病。其发病机制是自身免疫系统紊乱，产生大量自身抗体，这些抗体攻击自身组织和器官，从而引发一系列临床症状。

二、发病原因

1.遗传因素：遗传在SLE的发病中起重要作用。研究发现，SLE患者的一级亲属（父母、子女以及兄弟姐妹）患SLE的风险比一般人群明显增高。某些基因位点与SLE的易感性相关，例如人类白细胞抗原（HLA）基因区域的某些等位基因与SLE的发病密切相关。不同种族的SLE发病率存在差异，也提示遗传背景的影响。

2.环境因素

紫外线照射：紫外线（如日光中的紫外线B）可诱发SLE或加重病情。紫外线能使皮肤细胞的DNA发生改变，暴露自身抗原，从而激活免疫系统，导致自身抗体产生增加，引发免疫反应。

感染因素：某些病毒（如EB病毒、C型逆转录病毒等）感染可能与SLE的发病有关。病毒感染可改变细胞的抗原性，触发自身免疫反应。例如，EB病毒感染可能影响B淋巴细胞的功能，导致自身抗体产生异常。

药物因素：某些药物（如肼屈嗪、普鲁卡因胺、异烟肼等）可能诱发药物性狼疮，其临床表现与SLE相似，但停药后病情可缓解。药物诱发SLE的机制可能是药物作为半抗原与体内蛋白结合形成抗原，刺激机体产生抗体，引发免疫反应。

三、临床表现

1.皮肤黏膜表现

面部红斑：约80%的患者会出现面部红斑，典型的为双侧颊部呈对称性的蝶形红斑，这是SLE较具特征性的皮肤表现。此外，还可能出现盘状红斑，表现为边界清楚的圆形或椭圆形红斑，好发于头面部、颈部等暴露部位。

黏膜溃疡：患者可出现口腔或鼻腔黏膜的溃疡，疼痛明显，影响患者的进食和日常生活。

2.全身症状

发热：多数患者会出现不同程度的发热，可为低热、中度发热，也有部分患者为高热。发热可以是SLE的首发症状，也可在病程中反复出现。

乏力：患者常感到全身乏力，活动耐力下降，影响日常生活和工作。

体重减轻：由于疾病的消耗以及全身状态不佳，部分患者会出现体重减轻的情况。

3.关节肌肉表现

关节疼痛：约90%以上的患者会出现关节疼痛，可累及多个关节，以双手近端指间关节、腕关节、膝关节等最为常见。疼痛可为对称性或非对称性，部分患者可伴有晨僵，但一般较类风湿关节炎轻。

肌肉无力：部分患者会出现肌肉无力，尤其在上肢抬举、下楼等动作时明显，严重者可影响肢体活动。

4.肾脏损害

蛋白尿：是肾脏受累的常见表现，尿液中可检测到大量蛋白质。蛋白尿的程度可轻可重，严重时可出现大量蛋白尿，导致低蛋白血症。

血尿：部分患者会出现镜下血尿或肉眼血尿，提示肾小球滤过膜受损。

水肿：由于蛋白尿导致低蛋白血症，以及肾脏功能受损引起水钠潴留，患者可出现水肿，常见于眼睑、下肢等部位。

5.血液系统表现

贫血：多数患者存在贫血，可为正细胞正色素性贫血，也可伴有白细胞减少或血小板减少。贫血的原因可能与红细胞破坏增加、骨髓造血功能受抑制以及自身免疫性溶血等有关。

白细胞减少：患者外周血白细胞计数低于正常范围，容易导致患者抵抗力下降，增加感染的风险。

血小板减少：血小板减少可引起皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血等出血倾向。

6.免疫系统相关表现

自身抗体阳性：血清中可检测到多种自身抗体，如抗核抗体（ANA）、抗双链DNA抗体（抗ds-DNA抗体）、抗Sm抗体等。其中抗ds-DNA抗体对SLE的诊断具有较高的特异性，且其滴度与疾病的活动度相关；抗Sm抗体是SLE的特异性抗体，一旦出现，对SLE的诊断有重要意义。

四、诊断标准

目前广泛采用美国风湿病学会1997年修订的SLE分类标准。该标准包括11项指标，：

1.颊部红斑：固定红斑，扁平或高起，在两颧突出部位。

2.盘状红斑：片状高起于皮肤的红斑，黏附有角质脱屑和毛囊栓；陈旧病变可发生萎缩性瘢痕。

3.光过敏：对日光有明显的反应，引起皮疹，从病史中得知或医生观察到。

4.口腔溃疡：经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡，一般为无痛性。

5.关节炎：非侵蚀性关节炎，累及2个或更多的外周关节，有压痛、肿胀或积液。

6.浆膜炎：胸膜炎或心包炎。

7.肾脏病变：尿蛋白定量>0.5g/24小时或+++，或出现细胞管型，可为红细胞管型、血红蛋白管型、颗粒管型或混合管型。

8.神经病变：癫痫发作或精神病，除外药物或已知的代谢紊乱。

9.血液学疾病：溶血性贫血，或白细胞减少，或淋巴细胞减少，或血小板减少。

10.免疫学异常：抗ds-DNA抗体阳性，或抗Sm抗体阳性，或抗磷脂抗体阳性（包括抗心磷脂抗体、或狼疮抗凝物、或至少持续6个月的梅毒血清试验假阳性三者中具备一项阳性）。

11.抗核抗体：在任何时候和未用药物诱发“药物性狼疮”的情况下，抗核抗体滴度异常。

符合以上11项中4项或4项以上者，在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后，可诊断为SLE。

五、治疗原则

1.一般治疗

生活方式调整：患者应避免阳光直射，外出时使用遮阳伞、遮阳帽、防晒霜等防护措施。注意休息，避免过度劳累，病情活动期应卧床休息，缓解期可适当进行轻度活动，如散步等，但要避免剧烈运动。

心理支持：SLE是一种慢性疾病，病程长，易反复，患者往往会有较大的心理压力。家人和医护人员应给予患者心理支持，帮助患者树立战胜疾病的信心，使其积极配合治疗。

2.药物治疗

非甾体抗炎药：可用于缓解关节疼痛、发热等症状，如布洛芬等。但此类药物可能对胃肠道有一定刺激，使用时需注意观察患者胃肠道反应。

抗疟药：羟氯喹是常用的抗疟药，不仅可以控制皮疹，还具有一定的免疫调节作用，可延缓病情进展。但长期使用可能对视网膜有一定影响，需定期进行眼底检查。

糖皮质激素：是治疗SLE的基础药物，具有强大的抗炎和免疫抑制作用。根据病情的严重程度，可选用不同剂量的糖皮质激素，如泼尼松等。但长期使用糖皮质激素会带来较多不良反应，如感染风险增加、骨质疏松、血糖升高、血压升高、向心性肥胖等，需密切监测并采取相应措施预防和处理。

免疫抑制剂：对于病情较重或对糖皮质激素治疗反应不佳的患者，常需联合使用免疫抑制剂，如环磷酰胺、吗替麦考酚酯、硫唑嘌呤等。免疫抑制剂可以抑制免疫系统的过度活跃，减少自身抗体的产生，但也可能有骨髓抑制、肝肾功能损害等不良反应，使用过程中需定期监测血常规、肝肾功能等指标。

六、特殊人群注意事项

1.育龄女性：SLE患者在病情稳定后可以妊娠，但需要在医生的指导下进行。妊娠前需评估病情活动度，一般要求病情稳定至少6个月以上，且糖皮质激素用量低于10mg/d。妊娠期间需密切监测病情变化，调整药物治疗方案，因为某些药物可能对胎儿有影响。同时，要加强孕期管理，定期进行产检，注意监测血压、尿蛋白等指标，预防子痫前期等并发症的发生。

2.儿童患者：儿童SLE的临床表现与成人有所不同，往往起病较急，病情变化快，肾脏受累等情况较为常见。在治疗时，需更加谨慎选择药物，尽量选择对儿童生长发育影响较小的药物。糖皮质激素的使用需权衡利弊，根据儿童的体重等情况合理调整剂量。同时，要密切关注儿童的生长发育指标，如身高、体重、骨龄等，及时发现并处理可能出现的生长发育问题。

3.老年患者：老年SLE患者多有基础疾病，且肝肾功能减退，药物代谢和排泄能力下降，因此在药物选择和剂量调整上需要更加谨慎。要注意避免使用可能加重肝肾功能损害的药物，密切监测药物不良反应。同时，老年患者的病情可能不典型，需综合多方面因素进行诊断和治疗。