胰腺神经内分泌肿瘤分为功能性和无功能性两类,发病率有上升趋势,与遗传、生活方式、年龄等因素相关;临床表现因类型而异,诊断包括实验室、影像学及病理检查;治疗有手术和药物等方式;特殊人群如儿童、老年、女性及有基础病史患者各有注意事项
发病情况与相关因素
发病率:相对较低,但近年来有逐渐上升趋势。其发病与多种因素相关,遗传因素是其中一方面,如多发性内分泌腺瘤病1型(MEN1)相关基因发生突变时,患胰腺神经内分泌肿瘤的风险显著增加;生活方式方面,长期的不良饮食习惯、吸烟等可能对胰腺神经内分泌细胞产生不良影响,增加发病几率;年龄因素上,各年龄段均可发病,但不同亚型有一定的发病年龄特点,一般中老年人群相对更易罹患某些类型的胰腺神经内分泌肿瘤。
临床表现
功能性胰腺神经内分泌肿瘤表现:胰岛素瘤主要表现为反复发作的低血糖症状,如心悸、手抖、出汗、饥饿感、意识模糊甚至昏迷等,多在空腹或运动后诱发;胃泌素瘤可引起顽固性消化性溃疡,出现腹痛、反酸、烧心等症状,且溃疡易复发、部位不典型,可发生在十二指肠降部、横段等非典型部位;胰高血糖素瘤主要表现为坏死松解性游走性红斑、糖尿病、体重减轻、舌炎、口角炎等。
无功能性胰腺神经内分泌肿瘤表现:早期肿瘤较小时通常无明显症状,随着肿瘤增大,可压迫周围组织器官,出现上腹部隐痛、腹胀、腹部肿块等症状,还可能引起消化不良、黄疸(肿瘤压迫胆管时)等表现。
诊断方法
实验室检查:对于功能性胰腺神经内分泌肿瘤,检测相应激素水平至关重要。例如胰岛素瘤患者空腹血糖明显降低,血清胰岛素水平升高,胰岛素与血糖比值(I/G)大于0.3;胃泌素瘤患者血清胃泌素水平显著升高,常大于1000pg/ml;胰高血糖素瘤患者血清胰高血糖素水平升高。
影像学检查:超声检查可初步发现胰腺占位性病变,但对于小肿瘤的检出敏感性有限;CT检查是重要的影像学诊断方法,能清晰显示肿瘤的部位、大小、形态以及与周围组织的关系,增强扫描时肿瘤多有强化;MRI检查对胰腺神经内分泌肿瘤的诊断也有一定价值,尤其在鉴别肿瘤的良恶性方面有优势;生长抑素受体闪烁扫描(SRS)是诊断胰腺神经内分泌肿瘤的特异性影像学方法,利用肿瘤细胞表面过度表达的生长抑素受体与放射性核素标记的生长抑素类似物结合的原理来定位肿瘤。
病理检查:是确诊胰腺神经内分泌肿瘤的金标准,通过手术切除肿瘤或穿刺活检获取组织,进行病理学检查,明确肿瘤的组织学类型、分化程度等。
治疗方式
手术治疗:是胰腺神经内分泌肿瘤的主要治疗手段,对于可切除的肿瘤,应争取行根治性手术切除,包括胰腺部分切除术等。手术切除肿瘤可以直接去除病灶,对于早期患者有较好的预后效果。
药物治疗:对于无法手术切除或术后复发转移的患者,可使用靶向药物等进行治疗。例如针对血管内皮生长因子(VEGF)等靶点的药物,能抑制肿瘤血管生成,从而抑制肿瘤生长。此外,对于功能性胰腺神经内分泌肿瘤引起的激素相关症状,也可使用药物进行对症处理,如使用奥曲肽等药物控制胃泌素瘤患者的胃酸分泌等。
特殊人群注意事项
儿童患者:儿童患胰腺神经内分泌肿瘤相对少见,由于儿童处于生长发育阶段,在诊断时需特别注意避免过度检查导致的辐射等不良影响,影像学检查应权衡利弊选择合适的方式。治疗上要充分考虑儿童的生理特点,手术需谨慎评估对生长发育的影响,药物治疗要关注药物对儿童生长、器官功能等方面的潜在影响,优先选择对儿童生长发育影响较小的治疗方案。
老年患者:老年患者常合并多种基础疾病,在诊断时要综合考虑其整体健康状况,可能需要更全面的检查来排除其他疾病导致的类似症状。治疗时要充分评估手术风险和耐受性,对于不能耐受手术的老年患者,药物治疗要考虑其肝肾功能等情况,选择合适的药物及剂量,密切监测药物不良反应。
女性患者:女性患者在妊娠等特殊生理时期患胰腺神经内分泌肿瘤时,诊断和治疗需格外谨慎。妊娠期间进行影像学检查要考虑辐射对胎儿的影响,治疗方案的选择要平衡肿瘤治疗和胎儿安全,产后也要注意药物对哺乳的影响等。
有基础病史患者:对于有糖尿病、消化系统疾病等基础病史的患者,患胰腺神经内分泌肿瘤时,要考虑基础疾病与胰腺神经内分泌肿瘤之间的相互影响。例如本身有糖尿病的患者,胰腺神经内分泌肿瘤引起的血糖异常可能会更加复杂,治疗时要综合管理基础疾病和胰腺神经内分泌肿瘤,确保治疗方案的安全性和有效性。



