小儿川崎病怎么回事
小儿川崎病又称皮肤黏膜淋巴结综合征,是主要发生于5岁以下儿童、以全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性疾病。病因与感染、免疫、遗传因素有关。症状有发热、皮肤多形性红斑及手足硬肿脱皮、黏膜表现(双眼结膜充血、口唇草莓舌等)、颈部淋巴结肿大。诊断依据临床表现、实验室检查及心脏超声。治疗采用丙种球蛋白、阿司匹林等药物,严重并发症需介入或手术。多数预后良好,少数有冠状动脉病变。特殊人群如5岁以下、有家族病史儿童应密切关注,康复期患儿需定期复查并注意生活护理。
一、小儿川崎病概述
小儿川崎病又称皮肤黏膜淋巴结综合征,是一种以全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性小儿疾病。该疾病主要发生于5岁以下儿童,男孩发病率高于女孩,近年来发病率呈上升趋势。
二、小儿川崎病病因
1.感染因素:研究发现,多种病原体如细菌、病毒、支原体等感染可能与川崎病的发生有关。但具体的病原体尚未明确,可能是这些病原体触发了免疫系统异常反应。
2.免疫因素:川崎病发病过程中,免疫系统被过度激活,导致体内多种免疫细胞和细胞因子参与免疫反应,造成全身血管内皮细胞损伤,引发血管炎。
3.遗传因素:部分川崎病患儿存在家族聚集现象,提示遗传因素在其发病中可能起一定作用。某些基因多态性可能使儿童对川崎病的易感性增加。
三、小儿川崎病症状
1.发热:这是川崎病最常见的首发症状,体温常高达39℃以上,呈稽留热或弛张热,持续5天以上,抗生素治疗无效。
2.皮肤表现:多形性红斑,可表现为斑丘疹、猩红热样皮疹等,躯干部较多,不痒。手足皮肤呈硬性水肿,恢复期指(趾)端甲床与皮肤交界处出现膜状脱皮。
3.黏膜表现:双眼球结膜充血,无脓性分泌物;口唇潮红、干裂,草莓舌;口腔及咽部黏膜弥漫性充血。
4.颈部淋巴结肿大:多为单侧,直径大于1.5cm,质硬,有压痛,表面不红,无化脓。
四、小儿川崎病诊断
1.临床表现:发热5天以上,伴有以下5项临床表现中4项者,排除其他疾病后,可诊断为川崎病。若发热5天以上,只有3项临床表现,但超声心动图显示有冠状动脉损害,也可诊断。这5项临床表现分别为:①双侧球结膜充血;②口唇及口腔表现;③多形性红斑;④手足症状;⑤颈部淋巴结肿大。
2.实验室检查:血常规可见白细胞升高、中性粒细胞增多、血小板增多;C反应蛋白、血沉明显升高;血生化检查可有白蛋白降低、转氨酶升高等。
3.心脏检查:超声心动图是诊断冠状动脉病变的重要手段,可发现冠状动脉扩张、冠状动脉瘤等病变。
五、小儿川崎病治疗
1.药物治疗:
丙种球蛋白:早期(发病10天内)应用大剂量静脉注射丙种球蛋白,可迅速退热,预防冠状动脉病变的发生。
阿司匹林:具有抗炎和抗血小板聚集作用,根据不同病程阶段调整剂量。
2.其他治疗:对于发生冠状动脉瘤、血栓形成等严重并发症的患儿,可能需要采取介入治疗或外科手术治疗。
六、小儿川崎病预后
1.多数预后良好:大部分患儿经过及时规范治疗后可完全康复,无冠状动脉病变遗留。
2.冠状动脉病变:少数患儿可发生冠状动脉扩张、冠状动脉瘤等病变,严重者可导致心肌梗死、猝死等不良后果。因此,患儿出院后需定期复查超声心动图等,监测冠状动脉病变的恢复情况。
七、特殊人群温馨提示
1.年龄:5岁以下儿童是川崎病的高发人群,家长应密切关注孩子的身体状况,若出现持续发热等症状,及时就医。低龄儿童免疫系统发育不完善,病情变化可能更快,需更加谨慎对待。
2.有家族病史:对于有川崎病家族病史的儿童,其发病风险相对较高。家长应提高警惕,一旦孩子出现类似症状,应尽快前往医院就诊,以便早期诊断和治疗。
3.康复期:川崎病患儿康复后,仍需按照医生的建议定期复查,尤其是有冠状动脉病变的患儿,更要严格遵医嘱进行随访,以便及时发现问题并采取相应措施。同时,要注意孩子的生活护理,保证充足休息,合理饮食,适当进行体育锻炼,增强体质。



