天疱疮是一组自身免疫性慢性大疱性皮肤病，主要分为寻常型、增殖型、落叶型、红斑型和特殊类型（包括副肿瘤性、药物性、IgA天疱疮等）；不同类型天疱疮症状有别，如寻常型先有口腔黏膜水疱糜烂，皮肤水疱易破、尼氏征阳性等，特殊类型天疱疮各有其特点；特殊人群患病需特别关注，儿童病情变化快，要防感染、合理用药和保证营养，老年人病情重、恢复慢，要选副作用小方案并防并发症，孕妇治疗要权衡药物利弊确保母婴安全，有基础疾病患者需综合考虑病情调整治疗方案。
一、天疱疮的分型
天疱疮是一组由表皮细胞松解引起的自身免疫性慢性大疱性皮肤病，根据临床和组织病理学特点，主要分为以下几种类型：
1.寻常型天疱疮：是最常见且严重的一型，可发生于任何年龄，以中老年人多见，无明显性别差异。
2.增殖型天疱疮：是寻常型天疱疮的良性型，较少见，多发生于免疫力较低的年轻人，如患有慢性疾病、长期使用免疫抑制剂等人群。
3.落叶型天疱疮：多累及中老年人，男女发病率无明显差异。
4.红斑型天疱疮：被认为是落叶型天疱疮的局限型，好发于头面、胸背上部，一般不累及黏膜，多见于中年人，女性稍多于男性。
5.特殊类型天疱疮：包括副肿瘤性天疱疮、药物性天疱疮、IgA天疱疮等。副肿瘤性天疱疮常与肿瘤伴发，任何年龄均可发病；药物性天疱疮与使用某些药物有关；IgA天疱疮相对少见，儿童和成人都可发病。
二、天疱疮的症状
1.寻常型天疱疮：起病隐匿，口腔黏膜常常是最早出现症状的部位，表现为水疱和糜烂，疼痛明显，影响进食和说话。皮肤损害表现为外观正常的皮肤或红斑基础上出现大小不等的水疱，疱壁薄，松弛易破，形成糜烂面，且不易愈合，有浆液渗出，伴有腥臭味。用手指轻推水疱，可使水疱在皮肤上移动；稍用力推擦外观正常的皮肤，可使表皮脱落或起水疱，这种现象称为尼氏征阳性。
2.增殖型天疱疮：早期损害与寻常型天疱疮相似，为松弛性水疱，破溃后在糜烂面上出现乳头状的肉芽增殖，边缘常有新生水疱，使损害面积逐渐扩大。皱褶部位如腋窝、腹股沟、乳房下等部位的损害较为明显，常有浆液、脓液渗出和腥臭味。患者自觉瘙痒，由于长期摩擦和潮湿，容易继发细菌和真菌感染。
3.落叶型天疱疮：水疱较寻常型天疱疮更表浅，疱壁更薄，易破裂，形成大片的表皮剥脱面，表面有油腻性鳞屑，似落叶状。病情较轻时，可仅表现为红斑、鳞屑，类似脂溢性皮炎。尼氏征阳性，一般无黏膜损害或黏膜损害较轻。
4.红斑型天疱疮：面部损害类似红斑狼疮的蝶形红斑，上覆有鳞屑和结痂，去除痂皮后可见其下有浅在性糜烂面。胸背部皮肤可见散在的红斑、水疱，疱壁薄，易破，形成鳞屑性痂皮。尼氏征阳性，黏膜损害少见。
5.特殊类型天疱疮
副肿瘤性天疱疮：除有天疱疮样的皮肤损害外，患者常有明显的黏膜损害，如口腔、眼、外阴等部位的黏膜出现水疱、糜烂、溃疡，疼痛剧烈。可伴有发热、乏力、关节疼痛等全身症状，且常与潜在的肿瘤相关，如淋巴瘤、白血病、Castleman病等。
药物性天疱疮：有明确的用药史，在用药后数天至数月内发病，临床表现与其他类型天疱疮相似，但一般在停用相关药物后，病情可逐渐缓解。
IgA天疱疮：皮肤损害表现为环形或多环形红斑，边缘有脓疱，疱壁较厚，不易破裂，尼氏征阴性。瘙痒明显，多见于中老年女性。
三、特殊人群温馨提示
1.儿童患者：儿童患天疱疮相对少见，但一旦发病，由于其皮肤娇嫩，病情变化可能较快。家长要密切观察患儿的病情，保持皮肤清洁，避免搔抓，防止继发感染。在治疗过程中，要严格遵循医生的建议，选择合适的治疗方法和药物，避免使用对儿童生长发育有影响的药物。同时，要注意患儿的营养摄入，保证其正常的生长发育。
2.老年人患者：老年人身体机能下降，免疫力较低，患天疱疮后病情可能较重，且恢复较慢。在治疗过程中，要充分考虑老年人的身体状况，选择副作用较小的治疗方案。同时，要注意预防并发症的发生，如肺部感染、压疮等。家人要给予更多的关心和照顾，帮助老年人保持良好的心态，积极配合治疗。
3.孕妇患者：孕妇患天疱疮可能会对自身和胎儿产生一定的影响。在治疗时，要充分权衡药物对孕妇和胎儿的利弊，选择相对安全的治疗方法。一般来说，应尽量避免使用对胎儿有潜在危害的药物。同时，要密切观察孕妇和胎儿的情况，定期进行产检，确保母婴安全。
4.患有其他基础疾病的患者：如患有糖尿病、高血压、心脏病等基础疾病的患者，在治疗天疱疮时要综合考虑基础疾病的情况。某些治疗天疱疮的药物可能会影响基础疾病的病情，因此需要在医生的指导下调整治疗方案。同时，要积极控制基础疾病，以提高身体的抵抗力，促进天疱疮的恢复。
