天疱疮的分型及症状
天疱疮是一组自身免疫性慢性大疱性皮肤病,主要分为寻常型、增殖型、落叶型、红斑型和特殊类型(包括副肿瘤性、药物性、IgA天疱疮等);不同类型天疱疮症状有别,如寻常型先有口腔黏膜水疱糜烂,皮肤水疱易破、尼氏征阳性等,特殊类型天疱疮各有其特点;特殊人群患病需特别关注,儿童病情变化快,要防感染、合理用药和保证营养,老年人病情重、恢复慢,要选副作用小方案并防并发症,孕妇治疗要权衡药物利弊确保母婴安全,有基础疾病患者需综合考虑病情调整治疗方案。
一、天疱疮的分型
天疱疮是一组由表皮细胞松解引起的自身免疫性慢性大疱性皮肤病,根据临床和组织病理学特点,主要分为以下几种类型:
1.寻常型天疱疮:是最常见且严重的一型,可发生于任何年龄,以中老年人多见,无明显性别差异。
2.增殖型天疱疮:是寻常型天疱疮的良性型,较少见,多发生于免疫力较低的年轻人,如患有慢性疾病、长期使用免疫抑制剂等人群。
3.落叶型天疱疮:多累及中老年人,男女发病率无明显差异。
4.红斑型天疱疮:被认为是落叶型天疱疮的局限型,好发于头面、胸背上部,一般不累及黏膜,多见于中年人,女性稍多于男性。
5.特殊类型天疱疮:包括副肿瘤性天疱疮、药物性天疱疮、IgA天疱疮等。副肿瘤性天疱疮常与肿瘤伴发,任何年龄均可发病;药物性天疱疮与使用某些药物有关;IgA天疱疮相对少见,儿童和成人都可发病。
二、天疱疮的症状
1.寻常型天疱疮:起病隐匿,口腔黏膜常常是最早出现症状的部位,表现为水疱和糜烂,疼痛明显,影响进食和说话。皮肤损害表现为外观正常的皮肤或红斑基础上出现大小不等的水疱,疱壁薄,松弛易破,形成糜烂面,且不易愈合,有浆液渗出,伴有腥臭味。用手指轻推水疱,可使水疱在皮肤上移动;稍用力推擦外观正常的皮肤,可使表皮脱落或起水疱,这种现象称为尼氏征阳性。
2.增殖型天疱疮:早期损害与寻常型天疱疮相似,为松弛性水疱,破溃后在糜烂面上出现乳头状的肉芽增殖,边缘常有新生水疱,使损害面积逐渐扩大。皱褶部位如腋窝、腹股沟、乳房下等部位的损害较为明显,常有浆液、脓液渗出和腥臭味。患者自觉瘙痒,由于长期摩擦和潮湿,容易继发细菌和真菌感染。
3.落叶型天疱疮:水疱较寻常型天疱疮更表浅,疱壁更薄,易破裂,形成大片的表皮剥脱面,表面有油腻性鳞屑,似落叶状。病情较轻时,可仅表现为红斑、鳞屑,类似脂溢性皮炎。尼氏征阳性,一般无黏膜损害或黏膜损害较轻。
4.红斑型天疱疮:面部损害类似红斑狼疮的蝶形红斑,上覆有鳞屑和结痂,去除痂皮后可见其下有浅在性糜烂面。胸背部皮肤可见散在的红斑、水疱,疱壁薄,易破,形成鳞屑性痂皮。尼氏征阳性,黏膜损害少见。
5.特殊类型天疱疮
副肿瘤性天疱疮:除有天疱疮样的皮肤损害外,患者常有明显的黏膜损害,如口腔、眼、外阴等部位的黏膜出现水疱、糜烂、溃疡,疼痛剧烈。可伴有发热、乏力、关节疼痛等全身症状,且常与潜在的肿瘤相关,如淋巴瘤、白血病、Castleman病等。
药物性天疱疮:有明确的用药史,在用药后数天至数月内发病,临床表现与其他类型天疱疮相似,但一般在停用相关药物后,病情可逐渐缓解。
IgA天疱疮:皮肤损害表现为环形或多环形红斑,边缘有脓疱,疱壁较厚,不易破裂,尼氏征阴性。瘙痒明显,多见于中老年女性。
三、特殊人群温馨提示
1.儿童患者:儿童患天疱疮相对少见,但一旦发病,由于其皮肤娇嫩,病情变化可能较快。家长要密切观察患儿的病情,保持皮肤清洁,避免搔抓,防止继发感染。在治疗过程中,要严格遵循医生的建议,选择合适的治疗方法和药物,避免使用对儿童生长发育有影响的药物。同时,要注意患儿的营养摄入,保证其正常的生长发育。
2.老年人患者:老年人身体机能下降,免疫力较低,患天疱疮后病情可能较重,且恢复较慢。在治疗过程中,要充分考虑老年人的身体状况,选择副作用较小的治疗方案。同时,要注意预防并发症的发生,如肺部感染、压疮等。家人要给予更多的关心和照顾,帮助老年人保持良好的心态,积极配合治疗。
3.孕妇患者:孕妇患天疱疮可能会对自身和胎儿产生一定的影响。在治疗时,要充分权衡药物对孕妇和胎儿的利弊,选择相对安全的治疗方法。一般来说,应尽量避免使用对胎儿有潜在危害的药物。同时,要密切观察孕妇和胎儿的情况,定期进行产检,确保母婴安全。
4.患有其他基础疾病的患者:如患有糖尿病、高血压、心脏病等基础疾病的患者,在治疗天疱疮时要综合考虑基础疾病的情况。某些治疗天疱疮的药物可能会影响基础疾病的病情,因此需要在医生的指导下调整治疗方案。同时,要积极控制基础疾病,以提高身体的抵抗力,促进天疱疮的恢复。



