耳瘘可能由遗传因素影响、先天性胚胎发育异常、鳃裂发育畸形延续、上皮组织残留增殖、后天感染或损伤等原因引起。
1.遗传因素影响
家族中有耳瘘患者时，后代发病概率明显升高，遗传基因导致胚胎发育过程中鳃裂闭合障碍，增加耳瘘发生风险。
2.先天性胚胎发育异常
胚胎时期第一、二鳃弓融合不全，导致耳廓周围组织残留上皮细胞，形成先天性耳前瘘管，为最常见类型，多为单侧，少数双侧，常染色体显性遗传倾向明显。
3.鳃裂发育畸形延续
胚胎期鳃裂系统发育异常，除耳前瘘管外，还可能伴随鳃裂囊肿或瘘管，瘘管可延伸至外耳道、颈部等部位，形成复杂瘘道，与胚胎期鳃弓分化异常直接相关。
4.上皮组织残留增殖
胚胎发育时耳廓形成过程中，上皮组织未完全退化而残留，在出生后逐渐增殖形成瘘管，瘘管内常有脱落上皮及分泌物，易反复感染。
5.后天感染或损伤
耳部外伤、反复感染等后天因素可能破坏耳部皮肤及皮下组织，导致上皮细胞异常增生，形成后天性耳瘘，临床相对少见，多与局部炎症刺激相关。
