川崎病是一种好发于5岁以下儿童的急性发热出疹性疾病,以全身血管炎为主要病变,病因未明,如果不及时治疗可能累及冠状动脉,导致严重心血管并发症。
川崎病的典型表现为持续发热,伴随多形性红斑皮疹、球结合膜充血、唇及口腔表现、手足症状及颈淋巴结肿大。其核心病理改变是全身中小血管炎,尤其易累及冠状动脉,部分患儿在病程中出现冠状动脉扩张或动脉瘤,是最严重的并发症,可能导致心肌梗死、心力衰竭,甚至猝死。
川崎病的诊断主要依据临床表现和排除其他类似疾病,实验室检查可见白细胞升高、血小板增多、血沉增快、C反应蛋白升高等炎症指标异常。治疗的关键是遵医嘱尽早使用静脉注射免疫球蛋白(IVIG)以减轻血管炎症,降低冠状动脉病变风险,同时联合阿司匹林抗血小板聚集,对IVIG无反应者可能需加用糖皮质激素或其他免疫调节剂。多数患儿经规范治疗后预后良好,冠状动脉病变多可逐渐恢复,但需长期随访心脏超声,监测冠状动脉变化,尤其是存在冠状动脉瘤的患儿,需长期抗凝治疗,预防血栓形成。川崎病的病因虽未明确,但其及时识别和干预对避免心血管后遗症较为重要。