肺隔离症是先天性肺发育异常,分叶内型和叶外型,发病机制不明,叶内型多儿童青年期有反复肺部感染等症状,叶外型多无症状,靠影像学等诊断,确诊后多需手术治疗,叶内型多手术切除,叶外型无症状也建议手术,手术多微创,特殊人群需评估
病理分型:可分为叶内型和叶外型。叶内型肺隔离症病变区与正常肺组织同包在一个脏层胸膜内,多位于下叶后基底段,常合并感染;叶外型肺隔离症病变组织有自己独立的脏层胸膜,与正常肺组织分隔,可位于肺内或肺外,肺外者常位于膈下、纵隔等部位。
发病机制:其具体发病机制尚不完全明确,可能与胚胎时期肺芽发育过程中,动脉分支异常有关,导致部分肺组织形成无呼吸功能的囊性或实性组织,并接受来自体循环的异常动脉供血,如胸主动脉、腹主动脉等分支的异常血管供血。
临床表现:叶内型多在儿童或青年期出现症状,常见反复肺部感染,表现为发热、咳嗽、咳痰、咯血等;叶外型多数无症状,多在体检时发现。不同年龄、性别均可发病,生活方式一般无直接诱发因素,但反复肺部感染与患者的生活习惯等有关,如有吸烟史的患者可能更易出现感染加重的情况,有基础肺部疾病病史的人群发病风险可能相对较高。
诊断方法:影像学检查是重要手段,胸部X线可发现肺部肿块影;胸部CT增强扫描是常用方法,能清晰显示隔离肺组织的供血动脉来源及病变形态;血管造影可明确异常供血动脉的具体情况,有助于确诊。
治疗方式:一旦确诊,叶内型肺隔离症多需手术治疗,切除病变肺组织;叶外型肺隔离症即使无症状,因有发生感染等并发症的可能,也建议手术切除。手术是主要的治疗手段,目前多采用胸腔镜下微创切除,创伤小,恢复快。特殊人群如儿童患者,手术需充分评估其心肺功能等情况,以确保手术安全;老年患者则要考虑其基础疾病对手术的耐受性等。