肺隔离症是一种先天性肺发育异常疾病，分为叶内型和叶外型，发病机制与胚胎时期肺芽发育中血管分化异常有关，叶内型多见于儿童青少年，有感染、咯血等表现，叶外型多数无症状，靠影像学等诊断，需与其他病鉴别，确诊后无论有无症状均建议手术，特殊人群有不同注意事项。
病理分型：可分为叶内型和叶外型。叶内型肺隔离症病变肺组织与正常肺组织被同一脏层胸膜包裹，多位于下叶后基底段，常合并感染；叶外型肺隔离症病变肺组织有自己独立的脏层胸膜，与正常肺组织分隔，可位于肺内或肺外，肺外者常位于纵隔、膈下等部位。
发病机制：目前认为主要是在胚胎发育时期，体循环动脉的异常分支供应肺组织，导致异常的肺组织团块形成。其具体的发育异常机制尚不完全明确，但与胚胎时期肺芽发育过程中的血管分化异常密切相关。
临床表现：叶内型肺隔离症多见于儿童及青少年，常反复出现肺部感染症状，如咳嗽、咳痰、发热等，也可表现为反复咯血；叶外型肺隔离症多数无症状，多在体检或因其他疾病做胸部影像学检查时发现。
影像学表现：胸部X线检查可见肺下叶后基底段圆形或椭圆形阴影，边界清楚；胸部CT检查可更清晰显示病变部位、范围及供血动脉情况，增强CT可见来自体循环的异常供血动脉是重要的诊断依据；磁共振成像（MRI）对显示病变与周围组织的关系及血管情况也有一定价值。
诊断与鉴别诊断：主要依靠影像学检查结合临床表现进行诊断，需与肺脓肿、肺囊肿等疾病相鉴别。肺脓肿常有急性感染病史，高热、咳大量脓臭痰等症状明显，影像学表现随病程变化；肺囊肿一般无体循环异常供血等特点。
治疗：一旦确诊，无论有无症状，均建议手术治疗，因为肺隔离症有发生感染、出血等并发症的风险，手术切除病变肺组织是主要的治疗方法，手术方式根据病变类型和范围选择，如叶内型多需行肺叶切除术，叶外型可行隔离肺组织切除术。对于不能耐受手术的患者，可针对感染等并发症进行抗感染等对症治疗，但这只是暂时措施，最终仍需考虑手术。
特殊人群注意事项：儿童患者若确诊肺隔离症，由于其身体处于生长发育阶段，手术治疗需充分评估手术风险及对生长发育的影响，尽量选择合适的手术时机，以减少对儿童生长发育的不良影响；老年患者则需评估其心肺功能等全身状况，手术前要做好全面的术前准备，评估手术耐受性；女性患者若处于妊娠期发现肺隔离症，需密切监测病情，根据孕期及病情决定是否手术及手术时机，因为妊娠可能会影响肺隔离症的病情变化，手术也可能对妊娠产生一定影响；有基础病史的患者，如合并心脏病、糖尿病等，需在控制基础疾病的前提下考虑肺隔离症的治疗，基础疾病的控制情况会影响手术的安全性和预后。
