可逆性后部白质脑病综合征（RPLS）是临床-放射综合征，与血压急剧升高等多因素有关，有神经系统及全身表现，影像学具双侧后部白质可逆性水肿特征，通过综合表现诊断，需与其他疾病鉴别，治疗关键是治基础病、控血压等，多数预后好，不同人群有特点及注意事项
一、定义
可逆性后部白质脑病综合征（RPLS）是一种临床-放射综合征，主要表现为头痛、癫痫发作、视觉障碍、意识改变等，影像学上以双侧大脑后部白质可逆性水肿为特征。
二、发病机制
多与血压急剧升高有关，当血压突然升高时，脑血管自动调节机制失调，脑血流量过度灌注，导致血-脑屏障破坏，血管通透性增加，液体渗出到脑白质中引起水肿。例如，在子痫前期、恶性高血压等情况下，血压急剧波动，容易引发RPLS。
其他因素也可能参与，如免疫抑制治疗后、器官移植后、使用某些特殊药物（如环孢素等）、自身免疫性疾病等，这些因素可通过不同途径影响脑血管的调节功能，进而导致RPLS的发生。
三、临床表现
神经系统症状
头痛：较为常见，多为弥漫性头痛，可伴有恶心、呕吐。
癫痫发作：可为部分性发作或全面性发作，是RPLS常见的症状之一，发作形式多样。
视觉障碍：可出现视力模糊、视野缺损等，这与病变累及枕叶等视觉相关区域有关。
意识改变：轻者可表现为嗜睡，重者可出现昏迷等不同程度的意识障碍。
全身表现：常伴有基础疾病相关表现，如子痫前期患者有高血压、蛋白尿、水肿等表现；恶性高血压患者有显著升高的血压等表现。
四、影像学表现
头部磁共振成像（MRI）是诊断RPLS的重要手段，典型表现为双侧大脑后部（枕叶、顶叶多见）白质对称分布的T2加权像和液体衰减反转恢复序列（FLAIR）高信号，DWI可呈等信号或稍高信号，增强扫描一般无强化，病变具有可逆性，在及时治疗基础疾病、控制血压等后，病变可在数天至数周内逐渐消失。
五、诊断与鉴别诊断
诊断：主要依据临床症状、影像学表现以及基础疾病情况进行综合诊断。临床出现头痛、癫痫、视觉障碍等表现，结合MRI典型的双侧后部白质水肿改变，再结合有血压急剧升高、免疫抑制治疗等基础病因，可考虑RPLS的诊断。
鉴别诊断：需与其他引起脑部白质病变的疾病相鉴别，如急性播散性脑脊髓炎、脑梗死、多发性硬化等。急性播散性脑脊髓炎多有感染或疫苗接种等前驱病史，病变分布不如RPLS典型的双侧后部白质对称分布；脑梗死多有脑血管狭窄等基础病史，起病相对较急，梗死灶多为不可逆改变；多发性硬化常有复发缓解的病程，病灶多为多发、散在分布且有时间和空间的多发性特点。
六、治疗与预后
治疗：关键是积极治疗基础疾病，迅速控制血压是重要的治疗措施，一般将血压逐渐降至安全范围（如将舒张压控制在100mmHg左右）。对于有癫痫发作的患者，可根据癫痫类型选用合适的抗癫痫药物，但需注意药物对肝肾功能等的影响。
预后：多数患者在及时去除诱因、控制基础疾病后，神经系统症状可逐渐缓解，影像学上病变也可完全恢复，预后较好。但如果延误治疗，可能导致不可逆的脑损伤，影响预后。
七、不同人群特点及注意事项
妊娠期女性：子痫前期是RPLS在妊娠期的常见病因，需密切监测血压、蛋白尿等情况，及时终止妊娠可能是挽救母儿生命的重要措施。在治疗过程中要兼顾胎儿和母亲的安全，选择对胎儿影响较小的降压等治疗方案。
儿童患者：儿童RPLS相对较少见，多与感染、免疫抑制治疗等有关。由于儿童处于生长发育阶段，在诊断和治疗时要特别注意药物的选择和剂量，避免使用对儿童生长发育有不良影响的药物，同时要密切观察儿童的神经系统症状变化和影像学改变。
老年患者：老年患者多有基础疾病，如高血压、糖尿病等，发生RPLS时，在控制血压等治疗的同时，要注意基础疾病的综合管理，防止其他并发症的发生，且老年患者恢复相对较慢，需要更长时间的观察和康复治疗。
