什么是急性播散性脑脊髓炎

急性播散性脑脊髓炎是罕见中枢神经系统脱髓鞘疾病，由感染（病毒、细菌等）或疫苗接种诱发，有神经系统症状（意识障碍、运动障碍、癫痫发作等）及发热等表现，辅助检查有脑脊液和影像学检查，治疗用免疫调节治疗，预后因个体而异，多数经治可改善症状，部分留后遗症，儿童预后与可塑性及康复干预相关

一、定义

急性播散性脑脊髓炎是一种罕见的中枢神经系统脱髓鞘疾病，是免疫介导的炎性脱髓鞘病变，通常发生在感染后、出疹后或疫苗接种后等情况之后。

二、病因与发病机制

（一）感染相关

1.病毒感染：多种病毒感染可能与之相关，如麻疹病毒、水痘-带状疱疹病毒、风疹病毒、EB病毒等。例如在麻疹感染后，机体的免疫系统被激活，产生针对病毒的抗体，同时可能错误地攻击自身神经系统的髓鞘成分，导致急性播散性脑脊髓炎的发生。一般儿童在麻疹感染后发生急性播散性脑脊髓炎的风险相对较高，因为儿童免疫系统发育尚不完善，感染后免疫调节更容易出现紊乱。

2.细菌感染：某些细菌感染也可能引发，如肺炎链球菌感染等，但相对病毒感染而言，关联证据相对较少。

（二）疫苗接种相关

部分疫苗接种后可诱发急性播散性脑脊髓炎，例如狂犬病疫苗、流感疫苗等接种后。一般接种疫苗后机体产生免疫反应，在特定人群中，可能由于个体免疫遗传易感性等因素，免疫反应失控，攻击中枢神经系统髓鞘。青少年和儿童在疫苗接种后发生的风险可能因个体差异而有所不同，一些有既往免疫相关疾病病史的儿童风险相对更高。

三、临床表现

（一）一般表现

1.神经系统症状

意识障碍：可表现为不同程度的意识模糊、嗜睡，严重者可出现昏迷。儿童由于神经系统发育特点，意识障碍可能更易发生且变化相对较快。例如部分患儿起病后很快从清醒状态进展为嗜睡，进而陷入昏迷。

运动障碍：可出现肢体无力，严重时可导致偏瘫或截瘫。儿童可能表现为行走困难、肢体活动不灵活等，年龄较小的儿童可能难以准确表达肢体不适，需要家长密切观察其运动行为的变化。

癫痫发作：部分患者会出现癫痫发作，可为全身性发作或部分性发作。儿童癫痫发作时表现可能多样，如全身抽搐、口吐白沫等，需要及时识别和处理，以避免对神经系统造成进一步损伤。

2.其他症状：可伴有发热，体温一般在38℃-40℃左右，发热时间可持续数天至数周不等。不同年龄患者发热表现可能有差异，儿童体温调节中枢不稳定，发热时可能更易出现惊厥等情况。

四、诊断

（一）辅助检查

1.脑脊液检查

细胞数：脑脊液中白细胞数可轻度升高，一般在（10-500）×10/L之间，以淋巴细胞为主。儿童脑脊液细胞数变化可能因年龄不同而有一定差异，年龄较小的儿童脑脊液细胞数可能相对更高一些，但总体趋势与成人相似。

蛋白含量：蛋白含量可轻度至中度升高，一般在0.5-2.0g/L左右。

寡克隆带：部分患者脑脊液中可检测到寡克隆带，提示中枢神经系统内有免疫球蛋白合成。

2.影像学检查

磁共振成像（MRI）：是重要的诊断手段，可见脑和脊髓内多发的脱髓鞘病灶，病灶多呈T1低信号、T2高信号，可累及大脑白质、脑干、小脑和脊髓等部位。儿童由于颅骨相对较薄，MRI检查相对更易进行，且病灶显示可能更清晰，能够更准确地评估病变范围和程度。

五、治疗

主要采用免疫调节治疗，如使用糖皮质激素等药物。糖皮质激素可以抑制免疫炎症反应，减轻髓鞘的损伤。例如使用甲泼尼龙等药物进行冲击治疗等。但具体药物使用需根据患者具体病情由专业医生判断，严格遵循循证医学原则选择合适的治疗方案。

六、预后

预后情况因个体差异而异。多数患者经过及时治疗后可改善症状，但部分患者可能遗留神经系统后遗症，如肢体残疾、认知障碍等。儿童患者由于神经系统具有一定的可塑性，及时有效的治疗可能有助于改善预后，但仍需密切随访观察其神经系统功能恢复情况。年龄较小的儿童在康复过程中需要更多的专业康复干预，如康复训练等，以最大程度促进神经功能恢复，提高生活质量。