天疱疮是怎么回事

天疱疮是一组由表皮细胞松解引起的自身免疫性慢性大疱性皮肤病，病因与自身免疫、遗传、药物、感染等因素有关，症状依寻常型、增殖型、落叶型和红斑型等类型有所不同，医生通过临床表现结合组织病理学和免疫荧光检查确诊。治疗包括一般治疗和药物治疗，前者注重饮食、皮肤护理等，后者以糖皮质激素为主，常联合免疫抑制剂等。不同人群如儿童、老年人、孕妇、特殊生活方式人群在治疗时有不同注意事项。天疱疮病程长、易反复，规范治疗多数可缓解，目前无特效预防方法，保持健康生活方式、有家族史者定期体检或可降低发病风险。

一、天疱疮的定义

天疱疮是一组由表皮细胞松解引起的自身免疫性慢性大疱性皮肤病，患者血清中存在针对桥粒芯糖蛋白等的自身抗体，这些抗体与角质形成细胞表面抗原结合，导致细胞间黏附功能破坏，从而形成水疱和大疱。

二、天疱疮的病因

天疱疮的病因尚未完全明确，但多认为与自身免疫、遗传、药物、感染等因素有关。自身免疫方面，机体免疫系统错误地攻击自身皮肤和黏膜组织，产生自身抗体。遗传因素在天疱疮的发病中也有一定作用，某些基因易感性可能增加患病风险。药物如青霉胺、卡托普利等可能诱发天疱疮，此外，一些病毒或细菌感染也可能触发免疫反应，引发天疱疮。

三、天疱疮的症状

天疱疮主要分为寻常型、增殖型、落叶型和红斑型等类型。寻常型天疱疮较为常见，好发于中年人，口腔黏膜常是最早出现症状的部位，表现为疼痛性糜烂面，之后皮肤出现松弛性水疱和大疱，疱壁薄，易破溃，形成糜烂面，且不易愈合。增殖型天疱疮少见，好发于腋窝、乳房下、腹股沟等皱襞部位，水疱破溃后在糜烂面上出现乳头状的增殖。落叶型天疱疮多见于中老年人，水疱位置较浅，疱壁更薄，易破裂，形成大片的表皮剥脱，表面有叶状鳞屑。红斑型天疱疮好发于头面部、胸背部等皮脂腺丰富的部位，表现为红斑基础上的松弛性水疱，尼氏征阳性，面部皮损可呈蝶形分布，类似红斑狼疮。

四、天疱疮的诊断

医生主要根据典型的临床表现，如皮肤和黏膜出现松弛性水疱、大疱，尼氏征阳性等，结合组织病理学检查和免疫荧光检查来确诊。组织病理学检查可见表皮内水疱和棘层松解，免疫荧光检查可发现表皮细胞间有免疫球蛋白和补体沉积。

五、天疱疮的治疗

1.一般治疗：给予高蛋白、高维生素饮食，注意水、电解质平衡，对全身情况较差的患者，可少量多次输血或血浆。加强皮肤护理，防止继发感染，对糜烂面可用生理盐水或3%硼酸溶液湿敷。

2.药物治疗：主要使用糖皮质激素，如泼尼松等，是治疗天疱疮的一线药物。免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤等，常与糖皮质激素联合使用，以减少激素用量和副作用。此外，还可使用静脉注射免疫球蛋白、血浆置换等方法治疗。

六、不同人群的注意事项

1.儿童：儿童患天疱疮相对较少，但一旦发病，治疗需要更加谨慎。由于儿童身体发育尚未完全，使用糖皮质激素和免疫抑制剂可能影响生长发育，因此用药剂量需要严格控制。同时，要注意加强营养支持，保证儿童正常的生长发育。家长要密切观察儿童的病情变化和药物不良反应，定期带孩子到医院复查。

2.老年人：老年人可能合并有多种基础疾病，如高血压、糖尿病、心脏病等。在治疗天疱疮时，使用糖皮质激素和免疫抑制剂可能会加重这些基础疾病，因此需要与相关科室医生共同制定治疗方案，密切监测血压、血糖等指标。此外，老年人皮肤愈合能力较差，要更加注意皮肤护理，防止感染。

3.孕妇：孕妇患天疱疮治疗较为棘手，因为一些治疗药物可能对胎儿产生不良影响。在孕期，应尽量选择对胎儿影响较小的治疗方法，如局部用药等。同时，要密切关注孕妇和胎儿的情况，定期进行产检。如果病情严重，需要使用糖皮质激素等药物治疗，应在医生的指导下权衡利弊后使用。

4.特殊生活方式人群：对于生活不规律、长期熬夜、精神压力大的人群，在治疗天疱疮期间要调整生活方式，保证充足的睡眠，避免过度劳累，保持心情舒畅，因为这些因素可能影响免疫系统功能，不利于病情恢复。有吸烟、饮酒习惯的患者，应戒烟戒酒，以减少对皮肤和身体的刺激。

七、天疱疮的预后和预防

天疱疮是一种慢性疾病，病程较长，部分患者可能会出现病情反复发作。经过规范治疗，大多数患者可以控制病情，达到临床缓解。预防方面，由于病因尚不明确，目前没有特效的预防方法。但保持健康的生活方式，如均衡饮食、适量运动、规律作息、避免滥用药物等，有助于维持免疫系统的正常功能，可能在一定程度上降低发病风险。对于有天疱疮家族史的人群，应定期进行体检，以便早期发现和治疗。