支气管扩张是什么

支气管扩张是慢性呼吸系统疾病，病理改变为支气管壁肌肉和弹性组织破坏致支气管异常扩张变形。发病因感染（儿童严重呼吸道感染、长期吸烟、家族病史等）和先天性因素（先天性支气管软骨发育不全、先天性纤毛运动障碍等）。临床表现有慢性咳嗽大量脓痰、反复咯血、反复肺部感染。诊断靠胸部影像学检查（胸部X线早期可能无异常，胸部高分辨率CT是首选）和支气管镜检查。治疗原则包括控制感染（儿童选抗生素需谨慎）、清除气道分泌物（儿童体位引流要轻柔）、改善气流受限（儿童用支气管舒张剂需严格掌握）、外科治疗（反复大咯血等且药物不佳时考虑，儿童手术风险高需谨慎）。

支气管扩张是一种慢性呼吸系统疾病。其主要病理改变为支气管壁的肌肉和弹性组织遭到破坏，导致支气管异常扩张和变形。

一、发病原因

1.感染因素：儿童时期严重的呼吸道感染，如百日咳、麻疹、肺炎等，是引起支气管扩张的常见原因。这些感染会损伤支气管黏膜，削弱支气管的清除和防御功能，使得细菌等病原体容易在支气管内定植繁殖，反复感染进一步加重支气管的炎症和损伤，最终导致支气管扩张。例如，有研究表明，在儿童支气管扩张患者中，既往有百日咳病史的比例较高。对于女性来说，生殖系统相关的感染若蔓延至呼吸道，也可能增加支气管扩张的发病风险，但相对男性而言，这不是主要的性别特异性发病因素。长期吸烟的人群，烟草中的有害物质会损伤呼吸道黏膜，降低呼吸道的免疫力，容易引发呼吸道感染，进而增加支气管扩张的发生几率。有支气管扩张家族病史的人群，遗传因素可能在发病中起到一定作用，其发病风险比普通人群相对增高。

2.先天性因素：一些先天性疾病会导致支气管扩张，比如先天性支气管软骨发育不全，使得支气管壁的支撑结构异常，容易发生扩张；先天性纤毛运动障碍，纤毛的运动功能异常，不能有效地清除呼吸道内的分泌物，导致分泌物潴留，反复感染，引起支气管扩张。这种先天性因素导致的支气管扩张在儿童中相对较为常见，而且往往在幼年时期就可能出现相关症状。

二、临床表现

1.慢性咳嗽、大量脓痰：患者会长期咳嗽，且咳嗽伴有大量脓痰，痰量与体位改变有关，例如晨起及晚上卧床时咳嗽、咳痰增多。这是因为支气管扩张后，支气管的引流不畅，分泌物积聚，当体位改变时，分泌物刺激支气管引起咳嗽，将痰液排出。在不同年龄阶段，表现可能有所差异，儿童患者由于咳嗽反射较弱，可能脓痰排出相对不那么顺畅。

2.反复咯血：部分患者会出现反复咯血的症状，咯血程度可轻可重，少量咯血仅表现为痰中带血，大量咯血时可危及生命。咯血的机制是扩张的支气管血管破裂。对于女性患者，在生理期等特殊时期，由于身体内分泌等变化，可能会对咯血有一定影响，但目前相关研究表明这种影响并非绝对的性别特异性因素。

3.反复肺部感染：由于支气管扩张部位的防御功能下降，容易发生反复的肺部感染，表现为发热、咳嗽加剧、脓痰量增多、胸闷、气促等症状。不同年龄的患者，肺部感染的表现可能有差异，儿童患者肺部感染时可能更容易出现高热、呼吸急促等症状，而成年患者相对症状表现可能相对不那么典型，但感染的反复发作会进一步加重支气管扩张的病情。

三、诊断方法

1.胸部影像学检查：

胸部X线：早期轻症患者胸部X线可能无明显异常，或仅见肺纹理增粗。随着病情进展，可出现卷发状阴影等典型表现。但胸部X线的分辨率相对较低，对于一些轻微的支气管扩张可能容易漏诊。

胸部高分辨率CT（HRCT）：是诊断支气管扩张的重要影像学检查方法。HRCT可以清晰地显示支气管扩张的部位、范围和形态，表现为支气管的柱状扩张、囊状扩张或曲张状扩张等。它的分辨率高，能够较为准确地诊断支气管扩张，是目前诊断支气管扩张的首选检查方法。

2.支气管镜检查：对于一些病因不明确的支气管扩张患者，支气管镜检查可以直接观察支气管内的情况，明确是否存在异物、肿瘤等导致支气管扩张的因素，同时还可以进行支气管肺泡灌洗等检查，获取分泌物进行病原学等检查。但支气管镜检查属于有创检查，一般在其他检查不能明确病因时才会考虑进行。

四、治疗原则

1.控制感染：根据痰培养及药敏试验结果选用敏感抗生素控制感染。在儿童患者中，由于儿童的肝肾功能发育尚未完全成熟，选用抗生素时需要更加谨慎，要充分考虑药物对儿童肝肾功能的影响以及可能的不良反应。

2.清除气道分泌物：可以通过体位引流、胸部物理治疗等方法促进痰液排出，保持呼吸道通畅。体位引流需要根据支气管扩张的部位采取相应的体位，例如病变位于上叶，可取坐位或半坐位；病变位于下叶背段，可取俯卧位，双脚抬高。对于儿童患者，体位引流时需要更加轻柔，避免引起患儿不适或导致病情加重。

3.改善气流受限：使用支气管舒张剂等药物改善气流受限情况，缓解患者的呼吸困难等症状。但在儿童患者中，支气管舒张剂的使用需要严格掌握适应证和剂量，避免不良反应的发生。

4.外科治疗：对于反复大咯血、病变局限且药物治疗效果不佳的患者，可以考虑外科手术治疗，切除病变的肺组织。但手术治疗需要严格评估患者的病情和身体状况，尤其是儿童患者，手术风险相对较高，需要谨慎选择。