什么是支气管扩张

支气管扩张由支气管及其周围肺组织慢性化脓性炎症和纤维化致支气管变形及持久扩张，病因有感染、先天性发育缺陷与遗传、免疫缺陷等；临床表现为慢性咳嗽伴大量脓痰、反复咯血、反复肺部感染；诊断靠影像学检查、支气管造影、纤维支气管镜检查等；治疗原则包括控制感染、排痰引流、止血治疗、手术治疗，需根据具体情况综合施治，不同人群表现和治疗或有差异。

病因：

感染：儿童时期患过百日咳、麻疹、肺炎等疾病，是引起支气管扩张的常见原因。这些感染会破坏支气管壁的结构，影响其正常的通气和排痰功能。例如，肺炎链球菌、流感嗜血杆菌等病原体感染后，引发的炎症反应长期存在，逐渐导致支气管扩张。对于儿童来说，免疫系统尚未完全发育成熟，更容易受到感染的影响而诱发支气管扩张。

先天性发育缺陷和遗传因素：部分患者有先天性支气管发育缺损及遗传因素，如先天性巨大气管-支气管症，由于支气管管壁的先天性薄弱，容易发生扩张。遗传因素方面，某些基因的突变可能增加支气管扩张的发病风险。比如，囊性纤维化跨膜传导调节因子基因的突变，会导致黏液分泌异常，增加气道感染的机会，进而引发支气管扩张。这种情况在有家族遗传史的人群中需要特别关注，其发病可能与家族基因的传递有关。

免疫缺陷：如低丙种球蛋白血症、艾滋病等疾病会影响人体的免疫功能，使机体容易遭受反复感染，从而增加支气管扩张的发生几率。艾滋病患者由于免疫系统受到严重破坏，对各种病原体的抵抗力下降，更容易出现肺部的反复感染，进而发展为支气管扩张。对于免疫缺陷人群，需要加强免疫力的维护和感染的预防。

临床表现：

慢性咳嗽、大量脓痰：咳嗽程度不等，多为慢性咳嗽，伴有大量脓痰，痰量与体位改变有关，如晨起或入夜卧床时咳嗽痰量增多。这是因为扩张的支气管内储存了大量痰液，当体位变化时，痰液刺激支气管引起咳嗽，将痰液排出。例如，患者平卧时，痰液在支气管内积聚，改变体位后，痰液流动刺激支气管黏膜，导致咳嗽加剧并排出大量脓痰。

反复咯血：部分患者以反复咯血为唯一症状，称为干性支气管扩张，其病变多位于引流良好的上叶支气管。咯血的原因是支气管扩张部位的血管受到炎症侵蚀而破裂。咯血的量可多可少，少量咯血可能仅表现为痰中带血，大量咯血则可能危及生命。对于有反复咯血症状的患者，需要密切观察咯血情况，及时采取相应的措施。

反复肺部感染：特点是同一肺段反复发生肺炎并迁延不愈。这是由于扩张的支气管内痰液引流不畅，容易导致细菌等病原体滋生，引发肺部感染，而且感染后不易控制，容易反复发生。例如，某一肺段的支气管扩张，痰液积聚在此处，细菌大量繁殖，引起肺部感染，经过治疗后感染暂时控制，但由于支气管扩张的病理基础仍然存在，痰液再次积聚又会导致肺部感染的反复发生。

诊断方法：

影像学检查：胸部X线检查早期可无异常或仅见肺纹理增粗，典型表现为粗乱肺纹理中有多个不规则的环状透亮影或沿支气管的卷发状阴影，感染时阴影内可出现液平。胸部CT检查对支气管扩张的诊断具有重要价值，能够清晰地显示支气管扩张的部位、范围和形态，尤其是高分辨率CT（HRCT），可以发现支气管壁增厚、支气管扩张呈柱状或囊状改变等特征性表现。对于儿童患者，由于胸部X线辐射相对CT较小，但CT能更精准诊断时，需要权衡利弊；对于有基础疾病的患者，CT检查能更全面了解肺部情况。

支气管造影：曾经是诊断支气管扩张的重要方法，但由于是有创检查，目前已被HRCT取代。它可以明确显示支气管扩张的部位、形态和范围，但因为操作有一定风险，现在应用较少。

纤维支气管镜检查：有助于发现支气管内的异物、肿瘤等阻塞性因素，还可以进行局部灌洗获取标本进行病原学检查，对于明确支气管扩张的病因有一定帮助。比如，通过纤维支气管镜可以观察支气管内是否有新生物堵塞，或者取痰液进行细菌培养，指导抗生素的使用。

治疗原则：

控制感染：根据痰液培养及药敏试验结果选用敏感抗生素，急性感染时常用抗生素如阿莫西林、头孢菌素等。选择合适的抗生素是控制感染的关键，通过药敏试验可以针对性地选用有效的抗生素，以尽快控制肺部感染。

排痰引流：包括体位引流和使用祛痰药物。体位引流是根据病变部位采取不同的体位，使痰液流向大气道而排出，例如病变在肺上叶，可采取坐位或半坐位引流。祛痰药物如氨溴索等可以稀释痰液，促进痰液排出。对于儿童患者，体位引流时要注意操作的安全性和舒适性，避免过度疲劳；对于老年人，要考虑其身体耐受性，适当调整体位引流的方式和时间。

止血治疗：少量咯血可选用止血药物如垂体后叶素等，大量咯血时可能需要进行支气管动脉栓塞等介入治疗。止血治疗需要根据咯血的量来选择合适的方法，垂体后叶素可以收缩血管减少咯血，但对于有高血压、冠心病的患者要慎用。

手术治疗：对于反复感染、大量咯血且病变局限的患者，可考虑手术切除病变肺组织。但手术有一定的适应证和禁忌证，需要严格评估患者的病情和身体状况后决定是否进行手术。

总之，支气管扩张是一种较为常见的呼吸系统疾病，其病因复杂，临床表现多样，诊断需要结合多种检查方法，治疗则根据患者的具体情况采取综合措施。在不同年龄、性别、生活方式和病史的人群中，支气管扩张的表现和治疗可能会有所不同，需要医生根据具体情况进行个体化的诊断和治疗。