支气管扩张症ppt
支气管扩张症是因支气管及其周围肺组织慢性化脓炎症和纤维化致支气管变形持久扩张，有慢性咳嗽、大量脓痰、反复咯血等典型症状，病因包括感染、先天性遗传性因素、免疫缺陷等，病理生理有支气管结构破坏、黏液纤毛清除功能障碍、通气换气功能异常等，诊断靠胸部影像学、支气管造影、纤维支气管镜等，治疗有控制感染、清除气道分泌物、止血、手术等，需积极防治儿童时期呼吸道感染、避免接触危险因素、增强机体免疫力来预防。
一、支气管扩张症的定义
支气管扩张症是由于支气管及其周围肺组织慢性化脓性炎症和纤维化，使支气管壁的肌肉和弹性组织破坏，导致支气管变形及持久扩张。典型的症状有慢性咳嗽、咳大量脓痰和反复咯血。
二、病因
1.感染：儿童时期患过百日咳、麻疹、肺炎等疾病是常见病因，反复的呼吸道感染导致支气管黏膜充血、水肿，管腔阻塞，进而引起支气管扩张。例如，肺炎链球菌、流感嗜血杆菌等细菌感染可引发相关炎症反应。
2.先天性和遗传性因素：部分患者有先天性支气管发育缺损及遗传因素，如先天性巨大气管-支气管症，由于支气管软骨发育不全，管壁薄弱，易发生扩张；囊性纤维化是一种常染色体隐性遗传病，患者体内存在基因缺陷，导致黏液分泌异常，引起支气管堵塞和反复感染，进而发展为支气管扩张。
3.免疫缺陷：如低丙种球蛋白血症、艾滋病等患者，由于机体免疫功能低下，易反复发生呼吸道感染，增加支气管扩张的发病风险。例如，低丙种球蛋白血症患者不能产生足够的抗体来抵御病原体感染，使得肺部反复受到感染破坏，导致支气管扩张。
三、病理生理改变
1.支气管结构破坏：支气管壁的肌肉、弹性组织被破坏，正常的支气管结构丧失，导致支气管不能维持正常的形态和功能，出现扩张、变形。
2.黏液纤毛清除功能障碍：支气管扩张时，黏液分泌增多，且纤毛运动功能受损，使得痰液不易排出，进一步加重感染，形成恶性循环。例如，扩张的支气管内痰液积聚，为细菌的生长繁殖提供了良好的培养基，导致反复感染，而感染又会进一步破坏支气管结构和纤毛功能。
3.通气和换气功能异常：由于支气管扩张和痰液阻塞，可引起通气障碍，同时，病变部位的肺组织血流虽然增加，但通气不足，导致通气/血流比例失调，影响气体交换，患者可出现呼吸困难等症状。
四、临床表现
1.咳嗽、咳痰：慢性咳嗽，咳痰量较多，呈脓性，合并厌氧菌感染时可伴有臭味。例如，每天咳痰量可达数百毫升，痰液静置后可分为三层，上层为泡沫，中层为黏液，下层为脓性物和坏死组织。儿童患者可能因咳嗽、咳痰不适影响生活和睡眠。
2.咯血：部分患者以反复咯血为主要表现，咯血量可多可少，少量咯血仅表现为痰中带血，大量咯血可危及生命。咯血的机制主要是病变部位的支气管动脉扩张破裂。
3.反复肺部感染：由于支气管扩张处容易积聚痰液，导致反复发生肺部感染，出现发热、胸痛、呼吸困难等症状。儿童患者肺部感染可能影响生长发育，因为反复感染会消耗机体能量，影响营养物质的吸收和利用。
五、诊断方法
1.胸部影像学检查
胸部X线：早期轻症患者胸部X线可能无明显异常，或仅见肺纹理增粗；典型表现为支气管柱状扩张时可见“轨道征”，囊状扩张时可见多个圆形透亮区。
胸部CT：是诊断支气管扩张的重要检查方法，可清晰显示支气管扩张的部位、范围和形态，表现为支气管呈柱状或囊状扩张，管壁增厚等。例如，高分辨CT（HRCT）能够更精准地观察支气管结构，对支气管扩张的诊断敏感性和特异性较高。
2.支气管造影：曾经是诊断支气管扩张的金标准，但由于是有创检查，现已被HRCT取代，主要用于一些不适合HRCT检查或需要更详细了解支气管扩张情况的患者。
3.纤维支气管镜检查：可以直接观察支气管内的情况，有助于明确是否存在异物、肿瘤等导致支气管扩张的病因，同时可以进行支气管肺泡灌洗，获取痰液进行病原学检查。
六、治疗原则
1.控制感染：根据痰培养及药敏试验结果选用敏感抗生素，如存在铜绿假单胞菌感染时，可选用哌拉西林/他唑巴坦等抗生素。儿童患者使用抗生素时需注意选择对肝肾功能影响小、符合儿童剂量要求的药物。
2.清除气道分泌物
物理排痰：包括体位引流，根据病变部位采取不同的体位，促进痰液排出；胸部叩击、振动等方法也可辅助痰液排出。例如，对于病变位于肺上叶的患者，可采取坐位或半坐位进行体位引流。儿童患者进行物理排痰时要注意力度适中，避免造成损伤。
药物治疗：使用黏液溶解剂，如氨溴索，稀释痰液，促进痰液排出。
3.止血治疗：少量咯血可选用止血药物，如氨基己酸等；大量咯血时可考虑支气管动脉栓塞等介入治疗方法。
4.手术治疗：对于病变局限、反复大咯血且内科治疗无效的患者，可考虑手术切除病变肺组织。但手术需要严格掌握适应证，儿童患者手术需谨慎评估。
七、预防措施
1.积极防治儿童时期的呼吸道感染：儿童应按时接种疫苗，如百日咳疫苗等，预防相关疾病的发生。在呼吸道感染流行季节，尽量避免带儿童去人员密集的场所，注意室内通风。
2.避免接触危险因素：戒烟，减少吸入有害气体和颗粒；对于有先天性支气管发育异常或免疫缺陷的患者，要积极治疗基础疾病，加强防护，避免反复呼吸道感染。
3.增强机体免疫力：合理饮食，保证营养均衡，适当进行体育锻炼，增强体质。儿童患者要保证充足的睡眠和合理的营养摄入，以提高机体免疫力。
