间质性肺炎是一组累及肺间质、肺泡和（或）细支气管的肺部弥漫性疾病，病因包括环境、感染、自身免疫性疾病相关及遗传因素；病理改变为肺间质炎症和纤维化；临床表现有呼吸困难、咳嗽等症状及杵状指、Velcro啰音等体征；诊断依靠影像学、肺功能、支气管肺泡灌洗及肺活检等检查；治疗包括针对病因、对症支持及康复治疗；特殊人群如儿童、老年人、妊娠期女性及有基础病史人群需特殊注意。
一、病因
1.环境因素：长期吸入无机粉尘（如石棉、煤尘等）、有机粉尘（如霉草尘、蔗尘等）以及接触某些化学物质（如药物博来霉素等）可能引发间质性肺炎。例如，长期接触石棉的工人，患石棉肺这种间质性肺炎相关疾病的风险明显增高，相关研究表明长期石棉暴露人群中，间质性肺炎的发生率较普通人群显著升高。
2.感染因素：病毒、细菌、支原体等感染可能是间质性肺炎的诱因。如病毒感染中，某些腺病毒、巨细胞病毒感染可引起间质性肺炎，研究发现部分间质性肺炎患者发病前有病毒感染病史，且病毒感染会导致肺部炎症反应，进而损伤肺间质。
3.自身免疫性疾病相关：一些自身免疫性疾病可伴发间质性肺炎，如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等。在自身免疫性疾病患者中，机体的免疫紊乱会攻击肺部组织，导致肺间质发生炎症、纤维化等病变，据统计，约有一定比例的类风湿关节炎患者会合并间质性肺炎。
4.遗传因素：某些遗传性疾病可能与间质性肺炎的发生有关，虽然遗传因素导致间质性肺炎的具体机制尚不完全明确，但有研究发现部分间质性肺炎患者存在特定的基因变异，提示遗传易感性在间质性肺炎发病中可能起到一定作用。
二、病理改变
主要表现为肺间质的炎症和纤维化。早期可能是肺泡壁和间质内有淋巴细胞、单核细胞等炎症细胞浸润，随着病情进展，炎症细胞逐渐被纤维组织替代，导致肺间质纤维化，肺泡结构破坏，影响肺的气体交换功能。
三、临床表现
1.症状
呼吸困难：是间质性肺炎最常见的症状，早期在活动后出现，随着病情进展，静息时也可出现呼吸困难。例如，患者在爬楼梯、快走等轻度活动后就会感觉气不够用，病情严重时甚至平卧都困难。
咳嗽：多为干咳，少数患者可有少量白痰。咳嗽程度不一，有的患者只是偶尔轻咳，有的则频繁咳嗽影响日常生活和休息。
其他：部分患者可伴有乏力、消瘦、关节疼痛等症状。如自身免疫性疾病相关的间质性肺炎患者，可能同时有关节肿胀、疼痛等自身免疫性疾病的表现。
2.体征：晚期患者可出现杵状指（趾），双肺可闻及吸气末的Velcro啰音，即一种类似Velcro尼龙搭扣拉开时的声音。
四、诊断方法
1.影像学检查
胸部X线：早期可无明显异常，随着病情进展可出现肺纹理增多、紊乱，网格状、结节状阴影等。但胸部X线对间质性肺炎的诊断敏感性相对较低。
胸部高分辨率CT（HRCT）：是诊断间质性肺炎的重要影像学手段。HRCT可以清晰地显示肺间质的病变情况，表现为肺间质增厚、网格状影、蜂窝肺等特征性改变，有助于早期发现间质性肺炎并评估病情严重程度。例如，HRCT下可以观察到肺部细微的间质结构变化，对间质性肺炎的分型等有重要价值。
2.肺功能检查：主要表现为限制性通气功能障碍，如肺活量、肺总量减少，一氧化碳弥散量（DLCO）降低等。通过肺功能检查可以评估患者的通气功能和气体交换功能受损程度，对诊断和病情评估有重要意义。
3.支气管肺泡灌洗：通过支气管肺泡灌洗获取肺泡灌洗液，进行细胞分类计数、生化检查等，有助于明确间质性肺炎的病因，如发现灌洗液中某种特定细胞增多或存在特殊病原体等。
4.肺活检：包括经支气管镜肺活检和开胸肺活检等，是明确间质性肺炎病理诊断的重要方法。通过获取肺组织进行病理检查，可以准确判断肺间质的病变类型和程度，为制定治疗方案提供依据。
五、治疗原则
1.针对病因治疗：如果是由药物引起的间质性肺炎，应停用相关药物；如果是感染因素导致，应根据感染病原体选用相应的抗感染药物；对于自身免疫性疾病相关的间质性肺炎，需治疗原发病，调节免疫功能。
2.对症支持治疗
氧疗：对于有呼吸困难、低氧血症的患者，给予吸氧治疗，以改善患者的缺氧状况。根据患者的缺氧程度选择合适的吸氧方式，如鼻导管吸氧、面罩吸氧等。
糖皮质激素及免疫抑制剂：对于一些炎症反应明显的间质性肺炎患者，可能会使用糖皮质激素，如泼尼松等，以及免疫抑制剂，如环磷酰胺等进行治疗，但药物的使用需严格遵循临床指征，由专业医生根据患者具体情况制定方案。
康复治疗：包括呼吸训练、运动锻炼等，有助于改善患者的肺功能和生活质量。呼吸训练可以指导患者进行腹式呼吸、缩唇呼吸等，增强呼吸肌功能；适当的运动锻炼如散步、太极拳等可以提高患者的心肺耐力。
六、特殊人群注意事项
1.儿童：儿童间质性肺炎相对较少见，但一旦发生需高度重视。儿童间质性肺炎可能与感染、遗传等因素有关。在诊断时要仔细排查感染源，如病毒、支原体等感染。治疗上应优先考虑非药物干预，如保持呼吸道通畅、合理氧疗等，且要避免使用不适合儿童的药物，严格遵循儿科安全护理原则，密切观察儿童的病情变化和药物不良反应。
2.老年人：老年人患间质性肺炎时，由于机体功能衰退，病情进展可能相对较快。在治疗时要综合考虑老年人的基础疾病情况，如是否有心血管疾病、糖尿病等。药物治疗需更加谨慎，密切监测药物对肝肾功能等的影响。同时，要加强护理，注意预防肺部感染等并发症，鼓励老年人进行适度的呼吸康复锻炼，但要根据老年人的身体状况调整锻炼强度。
3.妊娠期女性：妊娠期女性患间质性肺炎较为特殊，治疗时需要权衡药物对胎儿的影响。应尽量选择对胎儿影响较小的治疗方案，如非药物的氧疗等支持治疗，在使用药物时需咨询妇产科和呼吸科专家，谨慎评估药物的安全性和必要性，密切监测孕妇和胎儿的情况。
4.有基础病史人群：对于本身有慢性肺部疾病、自身免疫性疾病等基础病史的人群，发生间质性肺炎时病情可能更复杂。需要在治疗原发病的基础上，针对性地治疗间质性肺炎，同时要注意各种治疗措施之间的相互影响，加强病情监测，及时调整治疗方案，以最大程度保障患者的健康。
