神经性耳聋最初有多种表现，包括听力逐渐下降、耳鸣、听觉过敏以及少数患者出现平衡失调相关表现，听力下降缓慢可能不易察觉，耳鸣表现多样，听觉过敏是对正常强度声音感觉过强，平衡失调相关表现是内耳前庭功能受影响致平衡调节障碍。
一、听力逐渐下降
神经性耳聋最初较常见的症状是听力逐渐下降。无论是儿童还是成人，都可能出现这种情况。对于儿童来说，可能表现为对呼唤声反应迟钝，比如叫孩子名字时孩子没有及时回应；成人则可能在日常交流中感觉听不清对方说话，尤其是在嘈杂环境中更明显。这种听力下降往往是缓慢发生的，可能不易被及时察觉，部分患者是在偶然情况下发现听力不如以往。
二、耳鸣
耳鸣也是神经性耳聋常见的最初症状之一。耳鸣的表现多样，可为持续性或间歇性，声音也各不相同，有的像蝉鸣声，有的像嗡嗡声等。儿童可能不会准确描述耳鸣，但可能会出现烦躁、哭闹等异常表现；成人则能明显感觉到耳部有异常声响。耳鸣可能在听力下降之前就出现，也可能与听力下降同时发生，其产生机制与内耳神经功能异常有关。
三、听觉过敏
部分神经性耳聋患者最初会出现听觉过敏现象。即对正常强度的声音感觉过强。例如，正常说话的声音在患者听来可能过于响亮，难以忍受。儿童可能会因为对声音敏感而出现惊吓、哭闹等情况；成人则可能在处于一般音量环境时就感觉不适。这是由于内耳的听觉感受器等结构功能发生改变，导致对声音的感知阈值异常。
四、平衡失调相关表现
少数神经性耳聋患者最初可能会出现平衡失调相关表现。因为内耳不仅与听力有关，还参与平衡的维持。患者可能会有行走不稳、容易摔倒等情况。儿童可能在学步阶段表现出步态异常；成人则在日常行走或活动时感觉平衡能力下降。这是由于内耳的前庭功能受到影响，导致平衡调节出现障碍。
