神经性耳聋是怎么引起的
神经性耳聋的发病因素包括遗传因素（常染色体显性、隐性及X连锁隐性遗传）、孕期及围生期因素（孕期感染、接触耳毒性物质、围生期缺氧）、年龄相关因素（儿童期易因感染或噪声致聋，中老年期因内耳退行性变及全身性疾病增加风险）、疾病因素（自身免疫性疾病及感染性疾病）、噪声因素（职业性和娱乐性噪声暴露）
一、遗传因素
1.常染色体显性遗传：相关研究表明，约1/3的非综合征型神经性耳聋是由常染色体显性遗传导致。其遗传方式遵循常染色体显性遗传规律，即患者携带的一个突变基因就可导致发病，家族中可能会有多代人出现神经性耳聋的情况，遗传概率相对较高，约为50%传给下一代。例如某些特定的基因位点发生突变，如GJB2基因等突变可能引发常染色体显性遗传的神经性耳聋。
2.常染色体隐性遗传：这是较为常见的遗传方式，约2/3的非综合征型神经性耳聋与之相关。当个体从父母双方各继承一个致病的隐性基因时才会发病。近亲结婚会显著增加常染色体隐性遗传神经性耳聋的发病风险，因为近亲携带相同致病基因的概率较高。比如SLC26A4基因等突变常与常染色体隐性遗传神经性耳聋相关。
3.X连锁隐性遗传：男性患者多于女性，致病基因位于X染色体上，男性只有一条X染色体，只要携带致病基因就会发病，而女性需两条X染色体均携带致病基因才发病。这种遗传方式下，患病男性的母亲通常是致病基因携带者，其儿子一般不会发病，但女儿会成为携带者。如某些与X连锁隐性遗传相关的基因异常可能导致神经性耳聋。
二、孕期及围生期因素
1.孕期感染：孕妇在孕期感染风疹病毒、巨细胞病毒、单纯疱疹病毒等病原体时，这些病毒可通过胎盘影响胎儿的内耳发育。例如风疹病毒感染，在孕期早期感染风疹病毒，胎儿患神经性耳聋的风险较高，研究显示约10%-30%的风疹病毒感染孕妇所生胎儿会出现神经性耳聋，因为病毒可破坏胎儿内耳的毛细胞等结构，影响内耳的正常发育。
2.孕期接触耳毒性物质：孕妇若接触如氨基糖苷类抗生素（如链霉素等）、某些抗肿瘤药物（如顺铂等）等耳毒性物质，这些物质可通过胎盘进入胎儿体内，损害胎儿正在发育的内耳组织。有研究表明，孕妇在孕期接触氨基糖苷类抗生素，胎儿发生神经性耳聋的可能性明显增加。
3.围生期缺氧：胎儿在围生期发生缺氧情况，如难产、胎盘早剥等，会导致内耳组织缺氧受损。缺氧会影响内耳毛细胞等的正常代谢和功能，进而引发神经性耳聋。有统计显示，围生期缺氧导致的新生儿神经性耳聋占一定比例，约5%-10%左右。
三、年龄相关因素
1.儿童期：儿童期是内耳发育的关键时期，容易受到多种因素影响。例如儿童期患某些感染性疾病，如脑膜炎，细菌或病毒感染可侵犯内耳，导致神经性耳聋。据统计，由脑膜炎引起的神经性耳聋在儿童神经性耳聋病因中占比较高，约10%-15%。另外，儿童期长期暴露于高分贝噪声环境中，如长时间处于嘈杂的建筑工地、频繁接触高分贝的音乐等，噪声会损伤内耳毛细胞，随着年龄增长，逐渐出现神经性耳聋症状。
2.中老年期：随着年龄增长，内耳组织会发生退行性变。内耳的毛细胞、螺旋神经节细胞等会逐渐减少，血管纹的功能也会下降，导致听力逐渐下降，出现神经性耳聋。一般40岁以后，听力开始出现生理性减退，且年龄越大，神经性耳聋的发生率越高。同时，中老年期可能合并一些全身性疾病，如高血压、糖尿病等，这些疾病会影响内耳的血液供应和神经功能，进一步增加神经性耳聋的发病风险。例如糖尿病患者中，约30%-40%会合并不同程度的神经性耳聋，这是因为高血糖会导致内耳微血管病变，影响内耳的营养供应。
四、疾病因素
1.自身免疫性疾病：自身免疫性内耳病是一种由自身免疫反应介导的神经性耳聋。患者体内存在针对内耳组织的自身抗体，这些抗体攻击内耳的相关结构，如内耳的毛细胞、血管纹等，导致听力逐渐下降。常见的自身免疫性疾病相关的神经性耳聋患者中，部分可能合并有其他自身免疫性疾病，如红斑狼疮、类风湿关节炎等。研究表明，自身免疫性内耳病约占神经性耳聋病因的1%-5%。
2.感染性疾病：除了孕期感染外，成人在生活中患某些感染性疾病也可引发神经性耳聋。如腮腺炎病毒感染，患流行性腮腺炎的成人中，约10%-15%会出现神经性耳聋并发症，病毒可直接侵犯内耳组织，导致内耳炎症和听力受损。另外，梅毒螺旋体感染也可引起神经性耳聋，梅毒螺旋体可侵犯内耳，导致迷路炎等病变，进而出现神经性耳聋症状。
五、噪声因素
1.职业性噪声暴露：长期在噪声环境下工作的人群，如工厂的工人、建筑工地的工人等，长期接触高分贝的噪声，如工厂机器的轰鸣声、建筑工地的嘈杂声等，噪声的强度超过85分贝就可能对内耳造成损伤。研究显示，长期职业性噪声暴露导致的神经性耳聋发病率呈上升趋势，约有10%-20%的职业性噪声暴露人群会出现不同程度的神经性耳聋。
2.娱乐性噪声暴露：现代社会中，人们娱乐时接触噪声的情况也较为常见，如长时间佩戴耳机听高分贝音乐、去迪斯科舞厅等娱乐场所。使用耳机听音乐时，若音量过大（超过85分贝）且持续时间过长，就会损伤内耳毛细胞。有调查发现，部分青少年因长期娱乐性噪声暴露，出现神经性耳聋的情况逐渐增多。
