神经性耳聋是怎么回事

神经性耳聋是内耳听觉神经或大脑听觉中枢病变致听力减退等的病症，病因有遗传、感染、耳毒性药物、噪声暴露、年龄相关及其他因素，临床表现有听力下降、耳鸣及其他表现，诊断靠听力测试、影像学检查和病史采集，治疗分药物、助听器、人工耳蜗植入，预防要避免耳毒性药物滥用、减少噪声暴露、预防孕期和新生儿感染、定期听力检查。

病因

遗传因素：部分神经性耳聋具有遗传倾向，某些基因突变可导致内耳结构或功能异常，从而引发耳聋，这种情况在家族中有一定的聚集性，不同年龄段都可能受遗传因素影响发病，比如一些先天性的遗传性耳聋患儿，自出生后就可能存在听力障碍相关表现。

感染因素：孕期母亲感染风疹病毒、巨细胞病毒等，或新生儿出生后感染脑膜炎双球菌、腮腺炎病毒等，都可能影响内耳的正常发育或导致内耳神经受损，从而引发神经性耳聋。儿童时期如果发生严重的病毒感染，相对而言内耳结构和神经较稚嫩，更易受感染影响出现听力问题；成年人感染相关病毒等病原体时，也可能因为机体免疫反应等导致内耳神经受损出现耳聋情况。

耳毒性药物：某些药物如氨基糖苷类抗生素（如链霉素、庆大霉素等）、抗肿瘤药物、袢利尿剂等具有耳毒性，使用这些药物可能损伤内耳毛细胞或听觉神经，从而引发神经性耳聋。不同年龄段对耳毒性药物的敏感性有差异，儿童的听觉系统尚在发育中，相对更易受到耳毒性药物的影响；成年人长期或不当使用这类药物也可能逐渐出现听力下降等神经性耳聋表现。

噪声暴露：长期处于高强度噪声环境中，如工作时接触工厂机器的高分贝噪声、日常生活中长时间佩戴耳机听高分贝音乐等，噪声会对内耳毛细胞造成损伤，进而导致神经性耳聋。不同年龄人群长期噪声暴露后出现耳聋的风险不同，儿童的内耳更娇嫩，长期噪声暴露更易引发听力损伤；成年人长期噪声接触也会随着时间推移逐渐出现听力下降等问题。

年龄相关因素：随着年龄增长，内耳的结构和功能会逐渐发生退变，如毛细胞数量减少、听觉神经传导功能下降等，老年人更容易出现神经性耳聋，这是一种随着年龄增加而逐渐高发的生理退变相关的情况。

其他因素：头部外伤、梅尼埃病、自身免疫性疾病等也可能引发神经性耳聋。头部外伤可能直接损伤内耳结构或听觉神经；梅尼埃病会影响内耳的平衡和听力相关功能；自身免疫性疾病可导致机体免疫系统攻击内耳组织，从而出现神经性耳聋表现，不同人群因基础健康状况不同，这些因素引发神经性耳聋的风险和表现有所差异。

临床表现

听力下降：可为缓慢进行性的听力减退，也可能在短时间内突然出现明显的听力下降，不同患者听力下降的程度和进展速度不同。儿童患者如果是神经性耳聋，可能在学语阶段表现出对声音反应迟钝、叫名无应答等；成年人则可能表现为与人交流时听不清对方说话内容等。

耳鸣：患者常可感觉到耳内有持续或间断的嗡嗡声、鸣声等异常声响，耳鸣的声音、持续时间等因人而异，部分患者耳鸣可能较为困扰，影响生活质量，儿童患者如果存在神经性耳聋伴耳鸣，可能表现出烦躁不安等情况，因为难以用语言准确表达不适。

其他表现：部分患者可能伴有眩晕、恶心、呕吐等症状，尤其是由梅尼埃病等相关疾病引发的神经性耳聋患者，眩晕症状可能较为明显；有些患者还可能出现言语理解能力下降等情况，在与他人交流时不仅听不清声音，还难以理解话语含义，这对不同年龄人群的影响不同，儿童可能影响语言发育，成年人则影响日常社交和工作等。

诊断方法

听力测试：包括纯音听阈测试，通过让患者听取不同频率的纯音，测定其听阈，从而判断听力损失的程度和类型；言语测听，评估患者对言语信号的识别能力；耳声发射检查，通过检测耳内发射的声信号来了解耳蜗外毛细胞的功能；听性脑干反应测试等，通过记录听觉通路的电活动来评估听觉系统的功能状态等，不同年龄患者进行听力测试时方法和配合程度有差异，儿童可能需要采用更具趣味性的测试方式来获取准确结果。

影像学检查：如颞骨CT可帮助观察内耳结构是否存在畸形、病变等情况；磁共振成像（MRI）可更清晰地显示内耳、听觉神经及颅内相关结构有无异常，帮助排查是否存在肿瘤、血管病变等导致神经性耳聋的因素，不同年龄患者进行影像学检查时需根据具体情况选择合适的检查方式和注意相关事项。

病史采集：详细询问患者的家族史、感染史、用药史、噪声暴露史、头部外伤史等，了解患者的发病过程和相关因素，这对于明确神经性耳聋的病因非常重要，不同年龄患者的病史采集重点和方式有所不同，儿童患者可能需要询问家长相关情况来获取准确病史信息。

治疗原则

药物治疗：根据病因选择相应药物，如感染因素导致的神经性耳聋可能需要使用抗感染药物；自身免疫性疾病引发的可能需要使用免疫调节药物等，但具体药物需遵医嘱，且要注意不同年龄患者药物的选择和安全性等问题，儿童患者使用药物更需谨慎权衡利弊。

助听器：对于中度及以上听力损失的患者，可佩戴助听器来改善听力，帮助患者更好地进行交流等活动，儿童患者佩戴助听器需要进行专业的调试和长期的康复训练来适应和利用助听器提高听力能力。

人工耳蜗植入：对于极重度神经性耳聋患者，人工耳蜗植入可能是有效的治疗手段，儿童患者如果符合人工耳蜗植入指征，尽早植入有助于其语言发育等，需要在合适的年龄进行评估和手术等相关操作。

预防措施

避免耳毒性药物滥用：在使用可能具有耳毒性的药物时，严格遵医嘱，避免自行滥用，尤其是儿童和有听力基础问题的人群，家长要格外注意儿童用药安全，避免给儿童使用有明确耳毒性的药物。

减少噪声暴露：在工作和生活中尽量远离高强度噪声环境，如必须接触噪声，应佩戴防护耳塞等防护用具，儿童要避免长时间处于高分贝的娱乐环境中，如大声的游乐场环境等。

预防孕期感染和新生儿感染：孕妇要注意预防感染，避免接触可能导致胎儿内耳发育异常的病原体；新生儿要做好护理，预防感染相关疾病，降低因感染引发神经性耳聋的风险。

定期进行听力检查：尤其是有家族遗传耳聋史、长期噪声暴露、有耳部疾病等高危因素的人群，定期进行听力检查，以便早期发现听力问题并及时干预，儿童也应定期进行听力筛查，做到早期发现和处理。