卵巢恶性腹膜间皮瘤是起源于腹膜间皮细胞、累及卵巢及周围组织的罕见恶性肿瘤，发病率低但恶性程度高、预后差，好发于中老年女性。病因与石棉接触、遗传因素、慢性炎症刺激和腹膜损伤等有关。症状包括腹部、妇科相关症状、腹部肿块及全身症状等。诊断依靠影像学（超声、CT、MRI）、实验室（肿瘤标志物、腹水检查）及病理检查。治疗方法有手术、化疗、放疗、靶向和免疫治疗。特殊人群如年轻、老年及有基础疾病的女性在治疗时有不同注意事项。该病预后差、5年生存率低，影响因素有肿瘤分期等，治疗后需定期随访以监测复发转移并调整方案。
一、定义和概述
卵巢恶性腹膜间皮瘤是一种起源于腹膜间皮细胞的罕见恶性肿瘤，它可累及卵巢及周围组织。其发病率较低，在所有肿瘤中占比极少，但恶性程度高，预后较差。该病可发生于任何年龄段的女性，但以中老年女性更为多见。与其他常见的卵巢肿瘤不同，它的发病机制和临床表现有其独特之处。
二、病因和危险因素
1.石棉接触：石棉是目前已知的导致卵巢恶性腹膜间皮瘤的重要危险因素。长期接触石棉纤维的女性，其患该病的风险显著增加。石棉纤维可通过呼吸道或消化道进入人体，然后迁移至腹腔，刺激腹膜间皮细胞发生癌变。从事石棉开采、加工、纺织等职业的女性，以及长期生活在石棉污染环境中的女性，患病几率更高。
2.遗传因素：部分患者可能存在遗传易感性，某些基因突变或遗传缺陷可能使她们更容易发生卵巢恶性腹膜间皮瘤。有家族性肿瘤病史，特别是有亲属患过间皮瘤或其他相关肿瘤的女性，发病风险可能会有所上升。
3.其他因素：长期的慢性炎症刺激、腹膜的损伤等也可能与该病的发生有关。盆腔内的慢性炎症，如盆腔炎等，可能持续刺激腹膜间皮细胞，导致细胞异常增生和癌变。
三、症状和体征
1.腹部症状：患者常出现腹痛、腹胀，且症状逐渐加重。腹痛可为隐痛、胀痛或剧痛，疼痛程度不一。腹胀是由于腹腔内积液或肿瘤占位引起的，患者可自觉腹部逐渐膨隆。部分患者还可能伴有恶心、呕吐、食欲不振等消化系统症状。
2.妇科症状：一些患者可能出现月经紊乱、阴道不规则出血等妇科症状。这可能是由于肿瘤侵犯卵巢或影响了内分泌功能所致。
3.腹部肿块：在腹部可触及肿块，肿块质地较硬，活动度差，边界不清。肿块大小不一，有的较小，不易察觉，有的则可占据整个腹腔。
4.其他症状：随着病情进展，患者可能出现乏力、消瘦、发热等全身症状。如果肿瘤发生转移，还可出现相应转移部位的症状，如肺部转移可引起咳嗽、咯血、胸痛等。
四、诊断方法
1.影像学检查
超声检查：是常用的检查方法之一，可清晰显示卵巢及腹腔内的情况。超声能够发现卵巢及周围的肿块，观察肿块的大小、形态、边界、内部回声等特征，还可检测有无腹腔积液。
CT检查：可以更详细地了解肿瘤的位置、大小、与周围组织的关系，以及有无淋巴结转移和远处转移等情况。CT图像能够提供更清晰的解剖结构信息，对于判断病情的严重程度和制定治疗方案具有重要意义。
MRI检查：对软组织的分辨能力较强，有助于更准确地评估肿瘤的范围和性质。在某些情况下，MRI检查可以提供比CT更详细的信息，特别是对于一些微小病变的诊断。
2.实验室检查
肿瘤标志物检测：一些肿瘤标志物，如CA125、HE4等，在卵巢恶性腹膜间皮瘤患者中可能会升高。但这些标志物的特异性不强，其他一些妇科疾病或非妇科疾病也可能导致其升高，因此需要结合其他检查结果进行综合判断。
腹水检查：如果患者有腹腔积液，可抽取腹水进行细胞学检查和生化检查。腹水细胞学检查若发现恶性间皮细胞，对诊断具有重要价值。
3.病理检查：是确诊卵巢恶性腹膜间皮瘤的金标准。通过手术切除肿瘤组织或进行穿刺活检，获取病变组织进行病理切片检查，观察细胞形态和组织结构，以明确诊断。
五、治疗方法
1.手术治疗：对于早期卵巢恶性腹膜间皮瘤患者，手术是主要的治疗方法。手术方式包括肿瘤细胞减灭术，尽可能切除所有可见的肿瘤组织，以减少肿瘤负荷。手术范围可能包括全子宫、双附件、大网膜、部分腹膜等的切除。对于一些年轻、有生育需求的患者，在严格评估病情的情况下，可考虑保留生育功能的手术，但需谨慎选择。
2.化疗：化疗是卵巢恶性腹膜间皮瘤综合治疗的重要组成部分。常用的化疗药物有顺铂、卡铂、紫杉醇等。化疗可以杀死手术后残留的肿瘤细胞，降低复发风险。化疗方案通常根据患者的病情、身体状况等因素制定，一般需要进行多个周期的化疗。
3.放疗：放疗可用于局部控制肿瘤生长，减少肿瘤复发。对于不能进行手术或手术后有残留肿瘤的患者，放疗可以作为一种辅助治疗手段。放疗可采用外照射或内照射等方式，具体放疗方案需根据患者的具体情况确定。
4.靶向治疗和免疫治疗：近年来，靶向治疗和免疫治疗在卵巢恶性腹膜间皮瘤的治疗中取得了一定的进展。靶向治疗药物可以特异性地作用于肿瘤细胞的特定靶点，阻断肿瘤生长和转移的信号通路。免疫治疗则通过激活患者自身的免疫系统来攻击肿瘤细胞。这些治疗方法为一些晚期患者提供了新的治疗选择。
六、特殊人群注意事项
1.年轻女性：对于年轻有生育需求的女性患者，在治疗过程中应充分考虑保留生育功能的可能性。但这需要严格评估病情，确保手术和治疗不会对肿瘤的控制产生不利影响。在治疗后，患者需要密切随访，监测病情变化，同时在医生的指导下进行生育计划。
2.老年女性：老年女性患者身体机能相对较差，可能合并有其他慢性疾病。在选择治疗方案时，需要综合考虑患者的身体状况和耐受能力。手术风险相对较高，化疗和放疗可能也会对身体造成较大的负担，因此需要更加谨慎地评估和选择治疗方法。在治疗过程中，要加强支持治疗，提高患者的生活质量。
3.有基础疾病的女性：如果患者合并有心脏病、糖尿病、高血压等基础疾病，在治疗前需要对基础疾病进行全面评估和控制。治疗过程中要密切监测基础疾病的变化，避免治疗对基础疾病产生不良影响。同时，在药物选择和剂量调整上需要更加谨慎，以确保治疗的安全性和有效性。
七、预后和随访
卵巢恶性腹膜间皮瘤的预后较差，5年生存率较低。影响预后的因素主要包括肿瘤的分期、病理类型、治疗方法等。早期诊断和及时有效的治疗可以提高患者的生存率。患者在治疗后需要定期进行随访，随访内容包括症状询问、体格检查、影像学检查、肿瘤标志物检测等。随访的时间间隔通常根据病情和治疗情况而定，一般在治疗后的前几年需要较频繁地随访，以便及时发现复发和转移，调整治疗方案。
