天疱疮的症状
天疱疮是罕见自身免疫性大疱性皮肤病,症状包括起病隐匿逐渐出现皮肤松弛性水疱(好发摩擦部位、壁薄易破、伴疼痛,寻常型早期口腔黏膜先受累)、约70%患者有黏膜损害(口腔最常见,儿童也突出)、有尼氏征阳性体征(轻推正常皮肤或黏膜可致表皮细胞松解等)、病情严重时出现全身症状(如发热、乏力、消瘦等,老年患者更明显,生活方式等可影响)
水疱与大疱:是天疱疮最典型的症状表现。通常起病隐匿,之后逐渐出现松弛性水疱,好发于皮肤易摩擦部位,如头面、颈、胸背、腋下、腹股沟等部位。水疱壁薄易破,破后形成糜烂面,渗出明显,可伴有不同程度的疼痛。例如寻常型天疱疮,早期口腔黏膜常先受累,出现水疱、糜烂,随后皮肤出现水疱,水疱易破溃,糜烂面难以愈合。年龄方面,各年龄段均可发病,但不同亚型可能有一定差异,一般无明显性别差异。生活方式上,长期处于精神紧张等状态可能影响病情,但并非直接致病因素。对于有自身免疫性疾病病史的人群,患天疱疮的风险可能相对较高。
黏膜损害:约70%的天疱疮患者会出现黏膜损害,其中口腔黏膜受累最为常见,表现为水疱、糜烂、溃疡,疼痛明显,可影响进食和说话。此外,咽喉、食管、外阴、肛门等部位的黏膜也可能受累,导致相应部位的功能障碍,如食管黏膜受累可能引起吞咽困难等。在儿童患者中,口腔黏膜损害也较为突出,由于儿童表达能力相对有限,可能因口腔疼痛而出现拒食等表现,需要特别关注。
尼氏征阳性:这是天疱疮的一个重要体征。用手指轻推外观正常的皮肤或黏膜,可使表皮细胞松解、水疱形成或表皮脱落,即尼氏征阳性。这是由于天疱疮患者表皮细胞间的黏附结构被自身抗体破坏,导致表皮易分离。在不同年龄、性别患者中,尼氏征阳性的表现可能无明显差异,但对于儿童患者,进行尼氏征检查时需更加轻柔,避免造成不必要的损伤。
全身症状:病情严重时可出现全身症状,如发热、乏力、消瘦等。长期的水疱、糜烂导致大量蛋白质丢失,患者可出现低蛋白血症,表现为水肿、贫血等。老年患者由于机体功能减退,全身症状可能更为明显,且恢复相对较慢。生活方式不健康,如长期营养不良等可能会加重全身症状的严重程度,有基础疾病的患者在合并天疱疮时,全身症状可能会相互影响,使病情更加复杂。



