急性播散性脑脊髓炎是什么病
急性播散性脑脊髓炎是罕见中枢神经系统脱髓鞘病,与自身免疫反应有关,常于感染或疫苗接种后短时间发病,发病机制是免疫系统错误攻击自身中枢神经髓鞘;临床表现有前驱感染症状及多样神经系统症状,儿童与成人有差异,有感染或疫苗接种史及自身免疫病病史者易发病;诊断靠MRI发现脱髓鞘病灶、脑脊液检查等;治疗以免疫调节为主,用大剂量糖皮质激素冲击等,还需对症及综合治疗。
发病机制
机体在感染或接种疫苗后,免疫系统错误地攻击自身中枢神经系统的髓鞘,导致髓鞘破坏,影响神经冲动的正常传导。例如,当感染麻疹病毒后,机体产生的抗体可能交叉反应攻击中枢神经系统的髓鞘结构。
临床表现
神经系统症状:可出现发热、头痛、呕吐等前驱感染症状,随后迅速出现神经系统症状,如意识障碍(轻者嗜睡,重者昏迷)、癫痫发作、肢体瘫痪(可表现为单瘫、偏瘫等)、视力下降、眼球运动障碍等。不同患者的临床表现因病变累及的部位不同而有所差异,若病变累及大脑半球,可能出现认知功能障碍、精神症状等;若累及脊髓,可出现截瘫、感觉障碍、二便失禁等。
儿童与成人的差异:儿童患者可能在感染后更迅速地出现神经系统症状,且在肢体瘫痪等运动功能障碍方面可能更为突出。而成人患者除了神经系统症状外,可能在病情演变过程中对自身状态的感知更为明显,如头痛、意识障碍等带来的不适感受更为强烈。
与生活方式及病史的关系:有感染病史或疫苗接种史的人群相对更易发病。生活方式一般不是直接的致病因素,但健康的生活方式有助于维持机体免疫力,降低感染风险,从而间接降低患急性播散性脑脊髓炎的概率。有自身免疫性疾病病史的人群,自身免疫调节机制可能存在异常,也可能增加患急性播散性脑脊髓炎的风险。
诊断方法
影像学检查:磁共振成像(MRI)是重要的诊断手段,可发现中枢神经系统内多发的脱髓鞘病灶,病灶多呈T1低信号、T2高信号,可累及大脑、脊髓、视神经等部位。例如,在大脑半球可见散在的脱髓鞘病灶,脊髓MRI可发现脊髓内的异常信号影。
脑脊液检查:脑脊液中可出现白细胞增多,以淋巴细胞为主,蛋白含量可轻度升高,寡克隆区带可能阳性等改变,但这些改变不具有特异性,需要结合临床症状等综合判断。
治疗原则
主要是免疫调节治疗,常用大剂量糖皮质激素冲击治疗,如使用甲泼尼龙等。对于有癫痫发作的患者,可能需要使用抗癫痫药物控制发作,但具体药物选择需根据患者情况而定。在治疗过程中,要密切监测患者的生命体征、神经系统症状变化等。对于儿童患者,要特别注意糖皮质激素使用可能带来的生长发育等方面的影响,需在医生密切监测下进行治疗,同时注重营养支持等综合治疗措施,以促进患者的康复。对于有视力障碍等眼部表现的患者,要注意眼部护理,避免眼部感染等并发症。



