恶性贫血因胃黏膜壁细胞分泌内因子缺乏致维生素B吸收障碍引发,通过血液检查、骨髓穿刺、内因子抗体检测诊断,需终身维生素B替代治疗并调整饮食,儿童、老年人、孕妇有特殊注意事项,治疗后要定期随访监测。
一、明确病因
恶性贫血主要是由于人体缺乏内因子,导致维生素B吸收障碍引起的。内因子是由胃黏膜壁细胞分泌的一种糖蛋白,它能与维生素B结合,促进其在回肠末端的吸收。当机体存在自身免疫性疾病时,如自身免疫性胃炎,免疫系统会攻击胃黏膜壁细胞,导致内因子分泌减少,进而引发恶性贫血。
二、诊断方法
1.血液检查:血常规可见大细胞性贫血,红细胞平均体积(MCV)增大,血清维生素B水平降低,通常低于100pg/mL(正常范围200-900pg/mL),同时血清乳酸脱氢酶升高,血清胆红素也可能轻度升高。
2.骨髓穿刺:骨髓象显示增生活跃,红系增生明显,可见巨幼红细胞,巨幼红细胞占骨髓有核细胞的10%以上,粒细胞系和巨核细胞系也可出现巨幼变。
3.内因子抗体检测:存在抗内因子抗体,包括阻断抗体和结合抗体,阳性率较高,有助于明确诊断。
三、治疗措施
1.维生素B替代治疗:一旦确诊恶性贫血,需终身补充维生素B。一般采用肌内注射的方式,开始时可每日肌内注射100μg,连续2周,之后改为每周肌内注射2-3次,待血象恢复正常后,改为每月肌内注射1次维持治疗。对于儿童患者,要根据年龄和体重合理调整剂量,但需严格遵循医疗规范。
2.饮食调整:患者应增加富含维生素B的食物摄入,如肉类、蛋类、乳制品等。对于婴幼儿,要确保其喂养的奶制品等含有足够的维生素B;对于老年人,由于消化吸收功能可能下降,更要注重饮食中维生素B的补充。
四、特殊人群注意事项
1.儿童:儿童患恶性贫血时,除了遵循上述治疗原则外,要特别注意生长发育情况。因为维生素B缺乏可能影响神经系统发育,所以在治疗过程中要密切监测儿童的神经精神症状,如是否存在反应迟钝、智力发育迟缓等情况。同时,儿童的用药剂量要严格按照儿童用药标准计算,避免因剂量不当影响治疗效果或导致不良反应。
2.老年人:老年人常伴有其他基础疾病,在补充维生素B时,要考虑其肝肾功能状况。因为老年人肝肾功能减退,可能影响维生素B的代谢和排泄,所以需要定期监测肝肾功能指标。此外,老年人可能同时服用多种药物,要注意药物之间的相互作用,避免因药物相互作用影响维生素B的吸收或导致其他不良反应。
3.孕妇:孕妇患恶性贫血时,维生素B缺乏可能影响胎儿的神经系统发育。因此,孕妇需要加大维生素B的补充剂量,但要在医生的指导下进行。同时,要密切监测胎儿的发育情况,通过超声检查等手段了解胎儿的生长发育指标是否正常。
五、随访与监测
患者在接受治疗后,需要定期进行随访和监测。一般每1-3个月复查血常规,观察红细胞计数、血红蛋白浓度、MCV等指标的变化,以评估治疗效果。同时,要定期检测血清维生素B水平,根据检测结果调整维生素B的补充剂量。对于存在自身免疫性疾病基础的患者,还要监测自身免疫相关指标的变化,如抗内因子抗体等,以便及时发现病情变化并调整治疗方案。