什么是特发性血小板减少性紫癜

特发性血小板减少性紫癜是获得性自身免疫性出血性疾病，特征是外周血血小板减少、骨髓巨核细胞发育成熟障碍。发病机制有免疫因素致血小板破坏及生成减少。临床表现有皮肤黏膜出血、内脏出血等。实验室检查血小板计数减少、骨髓象巨核细胞成熟障碍、血小板相关抗体升高。诊断靠临床表现等并排除其他疾病。治疗分一般治疗和药物治疗。特殊人群中儿童要防出血、慎选影响发育药物；老年要考虑基础病和药物相互作用、防出血；育龄期女性妊娠需多科协作管理。

发病机制

免疫因素：患者体内存在针对血小板的自身抗体，这些抗体可与血小板结合，导致血小板在单核-巨噬细胞系统（主要是脾脏）中被破坏，从而使外周血血小板数量减少。例如，多项研究表明，ITP患者体内抗血小板抗体水平升高，且抗体的存在与血小板计数的降低密切相关。

血小板生成减少：自身抗体可能也会影响巨核细胞的成熟，导致血小板生成减少。研究发现，ITP患者骨髓中巨核细胞数量正常或增多，但成熟障碍，产板型巨核细胞减少。

临床表现

皮肤黏膜出血：常见的表现为皮肤瘀点、瘀斑，尤其是四肢远端多见；还可出现鼻出血、牙龈出血等黏膜出血症状。儿童患者皮肤瘀点、瘀斑较为常见，女性患者可能出现月经过多等情况。

内脏出血：严重时可出现内脏出血，如呕血、黑便（提示消化道出血）、血尿（提示泌尿系统出血）等，但相对较少见。

实验室检查

血小板计数：外周血血小板计数明显减少，一般低于100×10/L，严重者可低于20×10/L。

骨髓象：骨髓巨核细胞数量正常或增加，巨核细胞发育成熟障碍，表现为幼稚型巨核细胞增多，成熟产板型巨核细胞减少，粒细胞和红细胞系一般正常。

血小板相关抗体检测：多数患者血小板相关免疫球蛋白（PAIgG）、PAIgM等升高。

诊断与鉴别诊断

诊断：主要根据临床表现、血小板计数、骨髓象等进行诊断。同时需要排除其他可引起血小板减少的疾病，如再生障碍性贫血、系统性红斑狼疮、药物性血小板减少等。

鉴别诊断：例如再生障碍性贫血除了血小板减少外，还伴有贫血、白细胞减少，骨髓象显示三系造血细胞减少；系统性红斑狼疮多有全身多系统受累表现，如皮疹、关节痛、口腔溃疡等，自身抗体检查可呈阳性等。

治疗原则

一般治疗：对于血小板计数>30×10/L且无明显出血倾向的患者，可观察随访。注意避免外伤，防止出血加重。

药物治疗：常用药物有糖皮质激素等，但具体药物使用需遵循临床规范，严格根据患者病情选择。儿童患者在治疗时需充分考虑儿童的生理特点，优先考虑对儿童生长发育影响较小的治疗方案。

特殊人群注意事项

儿童患者：儿童ITP患者在护理上需特别注意避免碰撞等导致出血的情况，密切观察皮肤黏膜出血情况以及血小板计数变化。由于儿童处于生长发育阶段，在治疗时要谨慎选择可能影响生长发育的药物，优先采用相对温和且有效的治疗措施。

老年患者：老年ITP患者常伴有其他基础疾病，在治疗时要综合考虑基础疾病对治疗的影响以及药物可能产生的相互作用。同时，老年患者出血风险相对较高，要更加注重预防出血事件的发生，如避免剧烈运动等。

女性患者：女性ITP患者若处于育龄期，要注意妊娠相关问题。妊娠可能会加重ITP病情，且治疗药物可能对胎儿产生影响，需在妇产科和血液科医生的共同指导下进行孕期管理。