血小板减少性紫癜是种什么病

血小板减少性紫癜是因血小板减少致皮肤、黏膜及内脏出血的疾病，分为原发性（特发性血小板减少性紫癜，儿童起病急、成人隐匿且易反复，发病机制与自身抗体致血小板破坏及生成减少有关）和继发性（由感染、药物等多种原因引起，有原发病相关特点）；临床表现有皮肤黏膜及内脏出血；诊断靠血常规、骨髓穿刺、血小板相关抗体检查；治疗有一般、药物、其他治疗；特殊人群中儿童要安全护理、关注药物对发育影响，老年要考虑基础病与药物相互作用及防出血，妊娠女性需权衡胎儿母亲安全制定个体化方案。

分类及特点

原发性血小板减少性紫癜

特发性血小板减少性紫癜（ITP）：是一种自身免疫性疾病，多见于儿童及成人。儿童患者往往起病较急，可能与病毒感染等因素有关，发病前1-3周常有上呼吸道感染史等前驱症状；成人患者起病相对隐匿，病情易反复。其发病机制主要是机体产生了针对血小板的自身抗体，导致血小板被过度破坏，同时骨髓中巨核细胞的成熟受到影响，使得血小板生成减少。

继发性血小板减少性紫癜：可由多种原因引起，例如感染（如病毒感染、细菌感染等）、药物（某些抗生素、化疗药物等）、自身免疫性疾病（如系统性红斑狼疮等）、恶性肿瘤（如白血病、淋巴瘤等）等。不同病因导致的继发性血小板减少性紫癜具有各自原发病的相关特点，比如感染引起的可能伴有发热等感染症状；药物引起的有明确的用药史等。

临床表现

皮肤黏膜出血：患者皮肤可出现瘀点、瘀斑，常见于四肢远端；黏膜出血可表现为鼻出血、牙龈出血等，儿童患者鼻出血较为常见。严重时，口腔、胃肠道、泌尿道等部位也可能出现出血症状。

内脏出血：当血小板严重减少时，可能会出现内脏出血，如消化道出血可表现为呕血、黑便；呼吸道出血可出现咯血等，这会严重影响患者的健康，甚至危及生命。

诊断依据

血常规检查：血小板计数明显减少，一般低于100×10/L，同时红细胞、白细胞计数可正常，但如果是继发性血小板减少性紫癜，可能会有红细胞或白细胞计数的异常改变，如白血病导致的继发性血小板减少性紫癜会有白细胞计数的明显异常及幼稚细胞等。

骨髓穿刺检查：骨髓中巨核细胞的数量和形态会有改变。特发性血小板减少性紫癜患者骨髓中巨核细胞数量正常或增多，且以幼稚型巨核细胞增多为主；而继发性血小板减少性紫癜则根据不同病因有相应的骨髓象改变，如白血病引起的会有大量白血病细胞浸润骨髓等。

血小板相关抗体检查：特发性血小板减少性紫癜患者血小板相关免疫球蛋白（PAIg）等抗体水平升高，这有助于特发性血小板减少性紫癜的诊断。

治疗原则

一般治疗：对于出血症状明显的患者，要注意休息，避免外伤等，减少出血的风险。对于儿童患者，要特别注意护理，避免碰撞等导致出血加重。

药物治疗：根据不同类型的血小板减少性紫癜选择合适的药物。例如，特发性血小板减少性紫癜患者，病情较轻时可使用糖皮质激素等药物，通过抑制自身免疫反应来减少血小板的破坏；对于一些难治性的特发性血小板减少性紫癜可能会用到免疫抑制剂等药物。但药物的使用需严格遵循医学规范，根据患者具体情况选择，且要充分考虑不同年龄、身体状况等因素对药物的反应。

其他治疗：对于病情严重、血小板极度减少的患者，可能会考虑脾切除等治疗方法，但脾切除有一定的适应证和禁忌证，需要综合评估患者情况后决定。

特殊人群注意事项

儿童患者：儿童血小板减少性紫癜患者在生活中要特别注意安全护理，避免剧烈运动，防止磕碰受伤导致出血。在治疗过程中，要密切关注药物对儿童生长发育等方面的影响，由于儿童处于生长发育阶段，用药需更加谨慎，优先考虑对生长发育影响较小的治疗方法，且要定期监测儿童的血小板计数、生长发育指标等。

老年患者：老年血小板减少性紫癜患者常伴有其他基础疾病，如高血压、糖尿病等，在治疗时要充分考虑这些基础疾病与治疗血小板减少性紫癜药物之间的相互作用。同时，老年患者身体机能相对较弱，出血后的恢复能力较差，要更加注重预防出血，密切观察出血症状，及时调整治疗方案。

妊娠女性：妊娠合并血小板减少性紫癜的患者情况较为特殊，治疗时需要权衡胎儿和母亲的安全。药物的选择要尽量避免对胎儿造成不良影响，需要在妇产科和血液科医生的共同协作下，制定个体化的治疗方案，密切监测母亲的血小板计数和胎儿的发育情况。