血小板减少性紫癜是什么
血小板减少性紫癜是因血小板减少致皮肤、黏膜出血的疾病,分免疫性(成人型多见于育龄期女性,儿童型多在病毒感染后起病急)和血栓性(罕见,有五联征且进展快);诊断靠临床表现和实验室检查(血小板计数、骨髓穿刺等);治疗上免疫性血小板减少性紫癜分情况用观察、激素等治疗,血栓性用血浆置换等;特殊人群中儿童要密切监测等,育龄期女性妊娠需密切监测,老年患者要考虑基础疾病对治疗的影响。
一、定义
血小板减少性紫癜是一种因血小板减少而导致皮肤、黏膜出血的出血性疾病。正常人体内血小板具有参与止血等重要功能,当血小板数量减少时,人体止血功能就会出现障碍,从而引发一系列症状。
二、分类及特点
(一)免疫性血小板减少性紫癜
1.成人型:多见于育龄期女性,发病可能与自身免疫功能紊乱有关,患者体内产生针对血小板的自身抗体,导致血小板破坏过多。起病可急可缓,轻者可能仅有皮肤瘀点、瘀斑,重者可有鼻出血、牙龈出血、消化道出血甚至颅内出血等严重表现。
2.儿童型:多发生于病毒感染之后,比如上呼吸道感染等病毒感染可能会触发机体的免疫反应,导致血小板减少。起病相对较急,多数患儿有发热等前驱症状,随后出现皮肤紫癜等表现,一般预后较好,部分可自行缓解。
(二)血栓性血小板减少性紫癜
较为罕见,病因可能与血管性血友病因子裂解酶缺乏等有关。患者会出现微血管病性溶血、血小板减少性紫癜、神经精神症状、发热和肾脏损害等五联征表现,病情进展较快,如不及时治疗,病死率较高。
三、诊断依据
(一)临床表现
观察患者有无皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血等出血表现。儿童患者如果有病毒感染后出现皮肤紫癜等情况需高度警惕。
(二)实验室检查
1.血小板计数:免疫性血小板减少性紫癜患者血小板计数多明显降低,儿童型一般低于30×10/L,成人型也多低于正常范围。血栓性血小板减少性紫癜患者血小板计数通常也显著减少。
2.骨髓穿刺检查:免疫性血小板减少性紫癜患者骨髓巨核细胞数量正常或增加,且有成熟障碍;血栓性血小板减少性紫癜患者骨髓象可有巨核细胞增多等表现,但主要诊断依据不是骨髓象,而是结合临床及其他检查。
3.其他检查:如凝血功能检查一般正常,可用于排除其他凝血功能异常性疾病;对于免疫性血小板减少性紫癜还可能需要进行自身抗体等相关检查来明确病因。
四、治疗原则
(一)免疫性血小板减少性紫癜
1.成人轻度血小板减少(血小板>30×10/L)且无明显出血倾向:可定期观察,避免外伤等可能导致出血的因素。
2.血小板<30×10/L且有出血倾向:可能需要使用糖皮质激素等药物治疗,如泼尼松等,通过抑制自身免疫反应来减少血小板的破坏。对于糖皮质激素治疗无效或复发的患者,可能会考虑使用免疫抑制剂等药物,如环孢素等。
3.儿童患者:一般轻度血小板减少可观察,若有出血倾向且血小板较低,可根据情况使用糖皮质激素等治疗,由于儿童处于生长发育阶段,在药物选择和治疗过程中需更加谨慎,密切监测药物不良反应。
(二)血栓性血小板减少性紫癜
一旦怀疑本病,需立即进行治疗,主要治疗方法是血浆置换,通过置换患者血浆来补充缺乏的血管性血友病因子裂解酶等物质,同时可能需要使用糖皮质激素等药物辅助治疗。
五、特殊人群注意事项
(一)儿童患者
儿童免疫系统发育尚不完善,患血小板减少性紫癜时病情变化可能较快,在治疗过程中要密切监测血小板计数、出血情况以及药物不良反应,如糖皮质激素可能会影响儿童生长发育,需定期评估生长指标。同时要注意预防感染,因为感染可能会加重病情,饮食上要保证营养均衡,以促进身体恢复。
(二)育龄期女性
免疫性血小板减少性紫癜的育龄期女性在病情稳定期间可以考虑妊娠,但需要在医生的密切监测下进行。妊娠期间要注意血小板计数的变化,因为妊娠可能会影响病情,部分患者在妊娠期间病情会加重,需要根据具体情况调整治疗方案,同时要注意预防出血等并发症。
(三)老年患者
老年患者常合并有其他基础疾病,如高血压、糖尿病等,在治疗血小板减少性紫癜时,要考虑到基础疾病对药物治疗的影响以及药物可能对基础疾病的干扰。例如使用糖皮质激素可能会导致血糖升高、血压波动等,需要密切监测基础疾病指标,并根据情况调整治疗方案,同时要注意预防出血等并发症,因为老年患者血管弹性较差,出血后可能恢复较慢。



