急性白血病分为急性髓系白血病(AML)和急性淋巴细胞白血病(ALL)两大类。AML是髓系造血干/祖细胞恶性疾病,按FAB分型有多种亚型,M3有独特染色体易位,临床特点和预后因亚型而异,如M3起病急、出血突出,预后相对较好;ALL是淋巴细胞系原始及幼稚细胞恶性增殖疾病,儿童多见,成人男性略高,免疫学分型有前体B细胞ALL等,儿童ALL预后较好,成人ALL预后相对较差,各亚型在临床特点、预后等方面存在差异,诊断和治疗需个体化处理。
一、急性白血病的主要类型
(一)按细胞来源和成熟程度分类
1.急性髓系白血病(AML)
定义:是髓系造血干/祖细胞恶性疾病。其特点是骨髓中髓系原始细胞大量增殖,抑制正常造血。发病机制涉及染色体异常、基因突变等多种因素,例如部分患者存在FLT3、NPM1等基因的突变。在不同年龄人群中均可发病,儿童和成人都有一定的患病率,男性和女性发病无明显严格的性别差异,但在某些特定的基因异常相关的AML亚型中可能有一定分布特点。生活方式方面,长期接触某些化学物质(如苯及其衍生物)、放射性物质等可能增加患AML的风险,有相关研究表明长期暴露于高浓度苯环境中的人群,AML的发病率明显高于普通人群。有血液系统疾病病史的人群,如骨髓增生异常综合征等,转化为AML的风险也会升高。
形态学等分类亚型:根据FAB分型分为M0(急性髓细胞白血病微分化型)、M1(急性粒细胞白血病未分化型)、M2(急性粒细胞白血病部分分化型)、M3(急性早幼粒细胞白血病)、M4(急性粒-单核细胞白血病)、M5(急性单核细胞白血病)、M6(急性红白血病)、M7(急性巨核细胞白血病)等。其中M3具有独特的染色体易位t(15;17),这一特征有助于其诊断和治疗方案的选择。
2.急性淋巴细胞白血病(ALL)
定义:是淋巴细胞系原始及幼稚细胞恶性克隆性增殖的疾病。其发病与淋巴细胞的分化异常有关,可能涉及免疫球蛋白基因和T细胞受体基因的重排等机制。在儿童中较为常见,是儿童最常见的白血病类型之一,发病率高于成人。性别方面,儿童ALL的发病男女差异不大,但在成人中,男性发病率略高于女性。生活方式因素对ALL的影响相对不突出,但有研究提示某些病毒感染(如人类T淋巴细胞病毒-Ⅰ型)可能与ALL的发病有一定关联。有遗传病史家族的人群,如存在某些染色体异常相关遗传病的家族,后代患ALL的风险可能增加。
免疫学分型:可分为前体B细胞ALL、前体T细胞ALL等。前体B细胞ALL是最常见的类型,通过免疫表型检测细胞表面的相关抗原,如CD10、CD19等的表达情况来进行分型,这对于指导治疗和判断预后有重要意义。
二、各类型的临床特点及预后等方面的差异
(一)急性髓系白血病
1.临床特点
AML-M3通常起病较急,出血症状较为突出,可表现为皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血等,严重者可出现颅内出血。这是因为早幼粒细胞含有丰富的颗粒,易释放促凝物质,导致凝血功能异常。而其他亚型的AML可能以贫血、发热、感染、肝脾淋巴结肿大等为主要表现,贫血可导致面色苍白、乏力等,发热多是由于白血病细胞释放的细胞因子及正常造血受抑制导致机体免疫力低下,从而继发感染引起。
2.预后
AML-M3由于有独特的染色体易位,通过应用维甲酸等靶向药物治疗,预后相对较好,缓解率较高,但仍需注意治疗过程中可能出现的维甲酸综合征等并发症。而其他AML亚型的预后则因患者的年龄、染色体核型、基因突变情况等不同而有所差异,一般来说,年轻患者、预后良好核型(如t(8;21)、inv(16)等)的患者预后相对较好,而老年患者、预后不良核型(如复杂核型等)的患者预后较差。
(二)急性淋巴细胞白血病
1.临床特点
ALL在儿童中常表现为发热、贫血、皮肤紫癜、鼻出血等,还可能出现肝脾淋巴结明显肿大,尤其是纵隔淋巴结肿大在儿童ALL中较为常见,可能导致呼吸困难等症状。成人ALL的症状与儿童相似,但贫血和感染等表现可能相对更为严重。
2.预后
儿童ALL的预后相对较好,通过规范的化疗等综合治疗,长期生存率较高。而成人ALL的预后相对较差,除了年龄因素外,染色体核型异常(如t(9;22)即Ph染色体阳性)等也是影响预后的重要因素,Ph染色体阳性的成人ALL患者预后相对更差,需要更积极的治疗方案,但治疗相关的不良反应也可能更为明显。
总之,急性白血病分为急性髓系白血病和急性淋巴细胞白血病两大类,每一类又有不同的亚型,各亚型在临床特点、预后等方面存在差异,在诊断和治疗时需要根据具体的白血病类型及亚型进行个体化的处理。