什么是免疫性血小板减少性紫癜
免疫性血小板减少性紫癜是一种因机体免疫系统失衡致血小板破坏过多和（或）巨核细胞产板不足的获得性自身免疫性出血性疾病，发病机制涉及免疫因素、血小板生成减少、破坏增加，临床表现有皮肤黏膜出血等，诊断依据临床表现、实验室检查及排除其他疾病，治疗包括一般治疗、药物治疗、脾切除，不同人群如儿童、成人有不同特点及注意事项，需综合评估个体化治疗。
一、定义
免疫性血小板减少性紫癜（ITP）是一种获得性自身免疫性出血性疾病，主要是由于机体免疫系统失衡，产生了针对血小板的自身抗体，导致血小板破坏过多和（或）巨核细胞产生血小板不足，从而引起以皮肤、黏膜出血为主要表现的出血性疾病。
二、发病机制
（一）免疫因素
1.自身抗体产生：机体免疫系统错误地将血小板识别为外来异物，产生抗血小板抗体，如抗血小板膜糖蛋白抗体等。这些抗体与血小板结合后，可通过单核-巨噬细胞系统被破坏，导致血小板数量减少。例如，研究发现ITP患者体内抗血小板抗体水平升高，且抗体与血小板的结合程度与血小板计数呈负相关。
2.T细胞功能异常：T细胞在免疫调节中起重要作用，ITP患者存在T细胞亚群失衡，辅助性T细胞1（Th1）和辅助性T细胞2（Th2）比例失调等情况，影响了B细胞产生抗体的功能以及对血小板的免疫攻击。
（二）血小板生成减少
巨核细胞是产生血小板的前体细胞，由于自身抗体的存在以及免疫调节异常，巨核细胞的生成和成熟受到影响，导致血小板生成不足。同时，体内的细胞因子等微环境也可能不利于巨核细胞向血小板的分化。
（三）血小板破坏增加
血液循环中的血小板与抗血小板抗体结合后，被单核-巨噬细胞系统（主要是脾脏）识别并吞噬破坏，使得血小板在脾脏等部位的破坏增多，进一步加重血小板减少的情况。
三、临床表现
（一）皮肤黏膜出血
儿童患者：多为急性起病，常见皮肤出现瘀点、瘀斑，多见于四肢远端，呈对称性分布。还可出现鼻出血、牙龈出血等黏膜出血表现。部分患儿可能有口腔黏膜血疱。
成人患者：慢性ITP起病隐匿，皮肤瘀点、瘀斑可反复发作，也可出现鼻、牙龈出血等，女性患者可能以月经过多为主要表现。
（二）其他表现
严重血小板减少时（血小板计数低于20×10/L），可出现内脏出血，如消化道出血（表现为呕血、黑便）、泌尿道出血（表现为血尿）等，甚至可能发生颅内出血，这是ITP最严重的并发症，可危及生命。
四、诊断标准
（一）临床表现
有皮肤、黏膜出血等表现。
（二）实验室检查
1.血小板计数：外周血血小板计数减少，儿童患者通常低于100×10/L，成人患者低于100×10/L。
2.骨髓象检查：骨髓巨核细胞数正常或增加，巨核细胞发育成熟障碍，表现为幼稚型巨核细胞增多，产板型巨核细胞减少等。
3.排除其他疾病：需要排除其他可引起血小板减少的疾病，如再生障碍性贫血、系统性红斑狼疮、药物性血小板减少等。例如，通过检测自身抗体、骨髓穿刺等检查来排除其他疾病导致的血小板减少。
五、治疗原则
（一）一般治疗
对于血小板计数轻度减少（如>30×10/L）且无明显出血症状的患者，需注意休息，避免外伤，避免使用可能影响血小板功能的药物等。
（二）药物治疗
1.糖皮质激素：是治疗ITP的首选药物，通过抑制自身免疫反应、减少抗体生成、降低毛细血管通透性等发挥作用。常用药物如泼尼松等。
2.丙种球蛋白：可用于严重血小板减少、急需提升血小板计数的患者以及妊娠期ITP患者等。其作用机制可能是封闭单核-巨噬细胞系统的Fc受体等。
3.促血小板生成药物：如罗米司亭等，可刺激巨核细胞增殖和分化，促进血小板生成。
（三）脾切除
对于经正规糖皮质激素治疗无效、糖皮质激素治疗禁忌、存在糖皮质激素依赖的患者可考虑脾切除治疗。脾是破坏血小板的主要场所，脾切除后可减少血小板的破坏。
六、不同人群特点及注意事项
（一）儿童患者
1.儿童ITP多为急性，起病急，家长需密切观察患儿皮肤出血情况、有无鼻出血、牙龈出血等表现。在治疗过程中，要注意药物可能对儿童生长发育的影响，尤其是长期使用糖皮质激素可能导致的生长迟缓等问题，需在医生指导下谨慎使用药物，并定期监测儿童的生长发育指标。
2.儿童患者在日常生活中要避免剧烈运动，防止外伤导致出血加重，同时要注意预防感染，因为感染可能诱发或加重ITP。
（二）成人患者
1.成人慢性ITP患者需要长期随访，注意监测血小板计数、出血情况等。在用药方面，要注意药物的不良反应，如长期使用糖皮质激素可能导致的骨质疏松、血糖升高、血压升高等，需定期进行相关指标的监测，如骨密度、血糖、血压等。
2.育龄期女性患者要注意怀孕对ITP病情的影响，怀孕可能导致血小板减少加重，需在孕前、孕中与医生密切沟通，制定合适的治疗方案，以保障自身和胎儿的安全。
免疫性血小板减少性紫癜是一种需要综合评估病情并进行个体化治疗的疾病，了解其发病机制、临床表现、诊断和治疗等方面对于患者的管理和预后至关重要。
