妊娠期急性脂肪肝是罕见严重的妊娠特异性肝脏疾病，多在妊娠晚期起病急骤、进展迅速，表现为黄疸、肝功损害等，发病机制与线粒体脂肪酸氧化缺陷等相关，诊断靠实验室、影像及肝活检，治疗需终止妊娠并支持对症，早期诊治预后有好转可能，延误则母婴死亡率高，目前无确切预防措施，有病史孕妇再孕需加强监测及健康生活。
一、妊娠期急性脂肪肝的定义
妊娠期急性脂肪肝（AFLP）是一种罕见但严重的妊娠特异性肝脏疾病，多发生在妊娠晚期，起病急骤，病情进展迅速，主要临床表现为黄疸、肝功能损害、凝血功能障碍和肝性脑病等，若不及时终止妊娠，母婴死亡率均较高。
二、发病机制
目前其确切发病机制尚未完全明确，可能与以下因素相关：
线粒体脂肪酸氧化缺陷：有研究表明，某些遗传因素导致线粒体脂肪酸氧化相关酶的缺陷，使得脂肪酸在线粒体内的氧化过程发生障碍，过多的脂肪酸在肝脏等组织堆积，从而引起肝细胞损伤。例如，过氧化物酶体增殖物激活受体α（PPARα）及其相关基因的突变可能影响脂肪酸的代谢过程，增加妊娠期急性脂肪肝发生的风险。
氧化应激与脂质过氧化：在妊娠晚期，母体的氧化应激状态可能增强，导致脂质过氧化反应加剧，过多的氧自由基损伤肝细胞的细胞膜、细胞器等结构，引起肝细胞功能紊乱和坏死。同时，氧化应激还可能影响肝脏的代谢功能，进一步加重肝脏的损伤。
胎盘因素：胎盘的某些异常可能参与了妊娠期急性脂肪肝的发病。胎盘产生的一些毒性物质或代谢产物可能通过血液循环到达肝脏，对肝细胞产生毒性作用，引发肝脏的炎症和损伤。
三、临床表现
1.症状
黄疸：多数患者在起病后1-2周内出现黄疸，且进行性加重，表现为皮肤、巩膜黄染。这是由于肝细胞受损，胆红素代谢障碍，导致血清胆红素水平升高所致。
消化道症状：患者常出现恶心、呕吐、食欲不振等消化道症状，部分患者还可能有上腹部疼痛等表现。这与肝脏功能受损，消化酶分泌减少以及胃肠道淤血等因素有关。
出血倾向：由于肝脏合成凝血因子减少，患者可出现皮肤瘀斑、鼻出血、牙龈出血等出血倾向。严重时可能出现消化道出血等危及生命的情况。
肝性脑病表现：病情严重时，患者可出现意识障碍、嗜睡、昏迷等肝性脑病的表现，这是由于肝脏解毒功能障碍，体内毒素蓄积影响中枢神经系统所致。
2.体征
肝脏体征：部分患者肝脏可肿大，但也有患者肝脏缩小，这与肝细胞的大量坏死有关。
其他体征：可能出现血压升高、水肿等表现，严重时可出现腹水等情况。
四、诊断方法
1.实验室检查
肝功能检查：血清丙氨酸氨基转移酶（ALT）、天冬氨酸氨基转移酶（AST）可轻度至中度升高，部分患者胆红素显著升高，以直接胆红素升高为主，同时血清白蛋白降低，凝血酶原时间延长等，提示肝功能严重受损和凝血功能障碍。
血糖检查：多数患者出现低血糖，这是由于肝脏合成糖原减少以及糖异生功能障碍所致，低血糖可能加重患者的意识障碍等表现。
血脂检查：血清甘油三酯显著升高，这是妊娠期急性脂肪肝的重要实验室特征之一，与脂肪酸氧化障碍导致甘油三酯在肝脏堆积有关。
2.影像学检查
B超检查：肝脏B超可显示不同程度的脂肪肝图像，表现为肝脏回声细密等，但B超对妊娠期急性脂肪肝的诊断特异性有限。
磁共振成像（MRI）：MRI对肝脏脂肪变性的诊断较为敏感，可更准确地评估肝脏脂肪浸润的程度，但由于检查费用较高等因素，一般不作为首选检查。
3.肝活检：肝活检是诊断妊娠期急性脂肪肝的金标准，可见肝细胞内有大量脂肪空泡，肝小叶结构基本保留，但有不同程度的肝细胞坏死和炎症细胞浸润等病理改变。然而，由于肝活检是有创检查，且妊娠期进行肝活检存在一定风险，需谨慎考虑。
五、治疗原则
1.终止妊娠：一旦怀疑或确诊妊娠期急性脂肪肝，应立即终止妊娠，这是改善预后的关键措施。因为继续妊娠会导致病情进行性恶化，严重威胁母婴生命。
2.支持对症治疗
营养支持：给予高碳水化合物、低脂肪饮食，必要时通过静脉补充葡萄糖等，以维持血糖水平，保证机体能量供应，减少脂肪分解，减轻肝脏负担。
纠正凝血功能障碍：补充凝血因子，如新鲜冰冻血浆等，以改善患者的出血倾向。
肝性脑病的处理：采取降低血氨、纠正氨基酸失衡等措施，如使用乳果糖等药物降低肠道内氨的产生和吸收，必要时进行血液净化治疗等。
防治并发症：密切监测患者的生命体征、肝肾功能等，及时防治肾衰竭、感染等并发症。
六、预后及预防
1.预后
早期诊断并及时终止妊娠后，部分患者预后较好，肝功能可逐渐恢复正常。但如果延误诊治，病情进展至肝性脑病、肾衰竭等严重并发症时，母婴死亡率较高。一般来说，产妇的死亡率约为10%-20%，围生儿死亡率可高达50%-80%。
2.预防
目前尚无确切有效的预防措施，但对于有妊娠期急性脂肪肝病史的孕妇，再次妊娠时复发风险较高，应加强产前监测，密切观察肝功能、血糖等指标的变化。同时，孕期应保持健康的生活方式，合理饮食，适量运动，避免肥胖等可能增加妊娠期急性脂肪肝发病风险的因素。此外，定期进行产前检查，及时发现异常情况并进行干预。
