小儿贫血有哪些分类

来源：民福康 1.02万次浏览

鲍立主任医师

北京积水潭医院 血液内科

小儿贫血可根据病因学分为红细胞和血红蛋白生成不足性贫血（包括造血干祖细胞、微环境异常及原料不足或利用障碍所致贫血，如再生障碍性贫血、缺铁性贫血、巨幼细胞贫血等）、溶血性贫血（分红细胞内在异常和外在异常所致，如遗传性球形红细胞增多症、新生儿溶血病等）、失血性贫血（有急性和慢性之分）；还可根据外周血血红蛋白含量和红细胞数分为轻度、中度、重度、极重度贫血，不同程度贫血有相应血红蛋白值范围及小儿不同表现，需针对不同类型和程度采取相应诊疗措施。

一、根据病因学分类

1.红细胞和血红蛋白生成不足性贫血

造血干祖细胞异常所致贫血：如再生障碍性贫血，是因骨髓造血干细胞和（或）造血微环境功能障碍，导致骨髓造血功能减退，红细胞、白细胞、血小板生成减少。儿童时期各年龄段均可发病，婴儿期发病相对隐匿，可能表现为面色苍白、乏力等，其发病与遗传因素、某些化学物质接触等有关，遗传因素导致的再生障碍性贫血有家族遗传倾向，接触某些化学毒物如苯及其衍生物等可损伤造血干细胞。

造血微环境异常所致贫血：骨髓基质和基质细胞受损可影响造血干细胞增殖和分化，例如骨髓纤维化时，骨髓的纤维组织增生，取代了正常造血组织，影响红细胞生成，小儿时期可出现贫血相关表现，发病与骨髓原发性或继发性纤维组织增生有关，原发性骨髓纤维化病因不明，继发性可能由某些疾病继发引起。

造血原料不足或利用障碍所致贫血：

缺铁性贫血：是小儿贫血中最常见的类型，多因铁摄入不足、吸收障碍或丢失过多等导致。婴儿生长发育快，若未及时添加含铁丰富的食物易发生缺铁。铁是合成血红蛋白的重要原料，缺铁时血红蛋白合成减少，小儿可出现皮肤黏膜苍白、食欲减退等，6个月-2岁婴幼儿高发，此阶段生长迅速对铁需求大，若饮食中铁供应不足易发病。

巨幼细胞贫血：主要因维生素B和（或）叶酸缺乏引起。维生素B参与DNA合成，叶酸也是DNA合成过程中重要的辅酶，小儿缺乏时影响红细胞发育成熟。婴儿单纯母乳喂养未及时添加辅食易缺乏叶酸，会出现面色蜡黄、烦躁不安等表现，各年龄段小儿均可发病，婴儿期更为常见，喂养不当是常见诱因。

2.溶血性贫血

红细胞内在异常所致的溶血性贫血

红细胞膜结构与功能缺陷：如遗传性球形红细胞增多症，是一种遗传性疾病，由于红细胞膜蛋白基因缺陷，导致红细胞膜异常，使红细胞呈球形，易在脾脏被破坏。小儿时期发病，多有家族史，可出现黄疸、贫血、脾大等表现，新生儿期可能就有相关表现，如黄疸持续不退等。

红细胞酶缺陷：例如葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺乏症，是X连锁不完全显性遗传，G-6-PD参与红细胞磷酸戊糖途径代谢，缺乏时红细胞易受氧化损伤破坏。小儿发病与遗传有关，食用蚕豆等氧化性物质后易诱发溶血，南方地区小儿发病率相对较高，新生儿期可能因母亲食用蚕豆等而发病。

珠蛋白生成障碍性贫血：又称地中海贫血，是由于珠蛋白基因缺陷使血红蛋白中珠蛋白肽链合成障碍所致。分为α地中海贫血和β地中海贫血等，有家族遗传倾向，小儿时期发病，南方地区高发，患儿可有面色苍白、生长发育迟缓等表现，重型地中海贫血患儿症状严重，需长期治疗。

红细胞外在异常所致的溶血性贫血

免疫性溶血性贫血：如新生儿溶血病，因母婴血型不合，母亲抗体通过胎盘进入胎儿体内，破坏胎儿红细胞。多见于母亲O型血，胎儿A型或B型血的情况，新生儿出生后短期内出现黄疸、贫血等，与母婴血型不合密切相关。

非免疫性溶血性贫血：如感染引起的溶血性贫血，某些细菌、病毒感染可导致红细胞破坏增加。小儿时期感染常见，如肺炎支原体感染等可引起溶血性贫血，发病与感染导致的机体免疫反应及红细胞损伤有关，感染控制后部分溶血性贫血可改善。