类白血病反应是白血病吗
类白血病反应与白血病本质不同，发病机制有别，临床表现在白细胞计数分类、伴随症状等方面有差异，实验室检查中骨髓象、染色体及基因检查可鉴别，治疗原则和预后也大不相同，类白血病反应针对原发病治疗预后好，白血病依类型等采取不同治疗且预后差异大
一、类白血病反应与白血病的本质区别
类白血病反应并非白血病，二者在本质上有明显不同。白血病是造血干细胞的恶性克隆性疾病，其克隆的造血细胞增殖失控、分化障碍、凋亡受阻，停滞在细胞发育的不同阶段，在骨髓和其他造血组织中，白血病细胞大量增生累积，使正常造血受抑制并浸润其他器官和组织。而类白血病反应是机体对某些刺激因素强烈反应引起的外周血白细胞显著增多，或出现幼稚细胞，它是一种以白细胞增多为表现的良性反应性疾病，其造血干细胞的克隆没有恶性改变。
（一）发病机制差异
白血病的发病机制涉及多种因素，如遗传因素、基因突变（如AML1-ET0融合基因等常见于急性髓系白血病）、环境因素（长期接触苯等化学物质）等，这些因素导致造血干细胞的基因发生异常，使其增殖分化异常。而类白血病反应通常是由特定的外界刺激引起，例如严重感染、恶性肿瘤、大出血、急性溶血等，是机体针对这些刺激的一种应激性反应，造血干细胞本身的基因等并没有发生导致恶性克隆的改变。
二、临床表现的区别及相关因素影响
（一）白细胞计数及分类表现
白血病患者外周血白细胞计数可高可低，分类中可见大量原始和幼稚细胞，不同类型白血病原始和幼稚细胞比例不同，如急性髓系白血病M3型以早幼粒细胞增多为主等。而类白血病反应外周血白细胞计数多明显增高，一般不超过50×10/L，但也有特殊情况，不过通常远低于白血病患者白细胞极度增高的水平，且分类中主要是成熟的粒细胞或淋巴细胞等，原始和幼稚细胞比例很少，一般不超过10%-15%。年龄较小的儿童患白血病时，由于其造血系统的特点，可能外周血白细胞计数表现不典型，但仍可通过骨髓象等进一步鉴别；对于有恶性肿瘤病史的患者出现类白血病反应时，要考虑肿瘤相关刺激因素导致。
（二）伴随症状差异
白血病患者除了白细胞异常外，还常伴有贫血、出血（如皮肤紫癜、鼻出血、牙龈出血等）、发热等症状，且贫血和出血症状会随着病情进展逐渐加重，发热多为反复低热或高热，抗感染治疗效果不佳。类白血病反应患者的贫血、出血等症状相对较轻，多与原发病的症状相关，例如严重感染引起的类白血病反应，患者主要表现为感染相关症状，如高热、咳嗽、咳痰等，在消除感染等刺激因素后，血常规可逐渐恢复正常，而白血病患者即使控制感染，贫血、出血等症状仍会存在且可能加重。对于老年患者，其机体代偿能力较差，类白血病反应时可能更易出现乏力等非特异症状，而白血病时老年患者可能更容易出现脏器功能受损相关表现，如心功能不全等，因为老年患者本身脏器功能相对较弱，白血病导致的贫血等更易影响脏器功能。
三、实验室检查鉴别要点
（一）骨髓象检查
白血病患者骨髓象有显著异常，原始细胞和幼稚细胞比例明显增高，超过骨髓有核细胞的30%（FAB分型标准），且细胞形态有异常改变。而类白血病反应患者骨髓象基本正常，虽然有粒细胞或淋巴细胞等的增生，但原始和幼稚细胞比例正常，没有白血病细胞的异常形态学改变。对于儿童患者进行骨髓象检查时，要注意儿童骨髓造血的特点，与成人骨髓象有所不同，但白血病和类白血病反应在儿童中的骨髓象鉴别仍遵循上述原则。对于有基础疾病的老年患者，骨髓象检查同样可协助鉴别，但要结合老年患者的整体健康状况，如是否存在骨髓增生低下等基础情况，排除其他干扰因素。
（二）染色体及基因检查
白血病患者常存在特异的染色体异常和基因改变，如慢性髓系白血病患者9号和22号染色体易位形成Ph染色体，伴有BCR-ABL融合基因；而类白血病反应患者染色体和基因检查无白血病相关的异常改变。在进行这些检查时，要考虑不同年龄、不同健康状态下的检测准确性等因素，例如儿童进行基因检测时要选择合适的检测方法和样本处理等。
四、治疗及预后差异
（一）治疗原则
类白血病反应的治疗主要是针对原发病因进行治疗，例如控制感染、治疗恶性肿瘤、纠正大出血等原发病，在去除诱因后，类白血病反应可迅速恢复，一般不需要特殊针对白细胞增多进行治疗。而白血病的治疗则根据不同的类型采取不同的方案，如急性髓系白血病可采用化疗（如DA方案等）、造血干细胞移植等治疗手段；急性淋巴细胞白血病可采用VP方案等化疗，高危患者也需考虑造血干细胞移植。对于特殊人群，如儿童白血病患者，治疗更强调个体化和尽量减少化疗的毒副作用，而类白血病反应在儿童中的治疗主要是积极处理原发病。
（二）预后情况
类白血病反应预后良好，去除诱因后病情可很快缓解，对患者生命预后影响不大。而白血病的预后因类型、危险分层等不同而有很大差异，例如急性早幼粒细胞白血病（M3型）经过维甲酸等治疗后预后较好，部分患者可长期生存；而一些高危的急性髓系白血病或急性淋巴细胞白血病预后较差，患者生存期较短。对于老年白血病患者，由于其身体耐受性差，治疗相关并发症多，预后相对更差，而类白血病反应的老年患者预后主要取决于原发病的治疗情况。
