贫血按病因及发病机制分为红细胞生成减少性贫血(包括造血干细胞异常、造血调节异常、造血原料不足或利用障碍所致贫血,其中造血原料不足或利用障碍所致贫血又分缺铁性贫血、巨幼细胞贫血)、红细胞破坏过多性贫血(包括遗传性溶血性贫血、获得性溶血性贫血,获得性溶血性贫血又分自身免疫性溶血性贫血、微血管病性溶血性贫血)、失血性贫血(包括急性失血性贫血、慢性失血性贫血);按红细胞形态分为大细胞性贫血(MCV>100fl,MCHC32%-35%,常见于巨幼细胞贫血等)、正常细胞性贫血(MCV80-100fl,MCHC32%-35%,见于再生障碍性贫血等)、小细胞低色素性贫血(MCV<80fl,MCHC<32%,常见于缺铁性贫血等)。
一、按病因及发病机制分类
(一)红细胞生成减少性贫血
1.造血干细胞异常所致贫血:如再生障碍性贫血,是因骨髓造血干细胞和(或)造血微环境功能障碍,导致骨髓造血功能衰竭,引起全血细胞减少。常见于各年龄段人群,有家族遗传倾向者需格外关注家族病史,其发病与遗传物质改变等因素相关,患者会出现贫血、出血、感染等一系列症状。
2.造血调节异常所致贫血:包括骨髓基质细胞受损引起的骨髓坏死、骨髓纤维化、骨髓硬化症等疾病导致的贫血。此类患者的骨髓微环境发生改变,影响造血干细胞的正常增殖和分化,不同年龄、性别均可发病,生活方式不良可能加重病情进展,如长期接触有害物质者更易诱发相关骨髓微环境异常疾病。
3.造血原料不足或利用障碍所致贫血
缺铁性贫血:是由于铁摄入不足、吸收障碍或丢失过多等原因导致体内铁缺乏,血红蛋白合成减少引起的贫血。育龄女性、婴幼儿等人群易患,育龄女性因月经失血等原因易缺铁,婴幼儿若喂养不当(如未及时添加含铁丰富的辅食)则易发生缺铁性贫血,其典型表现为小细胞低色素性贫血,实验室检查可发现血清铁、铁蛋白降低等指标异常。
巨幼细胞贫血:主要是叶酸或维生素B缺乏或某些影响核苷酸代谢的药物导致细胞核DNA合成障碍所致的贫血。常见于长期素食者、酗酒者、妊娠期女性等,妊娠期女性由于胎儿生长发育对叶酸需求增加,若摄入不足易患巨幼细胞贫血,外周血象表现为大细胞性贫血,骨髓象可见巨幼变的红细胞等特征性改变。
(二)红细胞破坏过多性贫血(溶血性贫血)
1.遗传性溶血性贫血:如遗传性球形红细胞增多症,是由于红细胞膜缺陷导致的溶血性贫血,为常染色体显性遗传疾病,多见于儿童及青少年,家族中有类似患者时需高度警惕,患者红细胞形态呈球形,容易在脾脏等部位被破坏,出现黄疸、贫血、脾大等表现。
2.获得性溶血性贫血
自身免疫性溶血性贫血:机体免疫调节功能紊乱,产生自身抗体或补体吸附于红细胞表面,导致红细胞破坏增加。可分为温抗体型和冷抗体型,各年龄段均可发病,女性发病率相对有一定特点,温抗体型多见于中老年女性,患者会出现贫血、黄疸、脾大等症状,实验室检查Coombs试验阳性等。
微血管病性溶血性贫血:如血栓性血小板减少性紫癜-溶血尿毒综合征,是由于微血管内形成血栓,红细胞通过时受到机械损伤而发生溶血。可见于各年龄段,病因复杂,可能与感染、药物、自身免疫等多种因素相关,患者除贫血外,还可伴有血小板减少、肾功能损害等表现。
(三)失血性贫血
1.急性失血性贫血:如外伤、消化道大失血、宫外孕等引起的短时间内大量失血导致的贫血。常见于外伤患者、消化道溃疡急性出血患者等,发病急,患者会迅速出现贫血相关症状,如面色苍白、头晕、心慌等,实验室检查可见红细胞计数、血红蛋白迅速下降等。
2.慢性失血性贫血:如消化道慢性失血(胃溃疡、痔疮出血等)、月经过多等导致的长期少量失血引起的贫血。多见于有慢性失血基础疾病的人群,如长期有消化道溃疡病史者、月经量过多的女性等,患者贫血症状相对缓慢进展,可表现为乏力、面色苍白等,实验室检查早期可能仅有小细胞低色素性贫血表现,随着失血加重可出现相应的血常规及铁代谢等指标异常。
二、按红细胞形态分类
(一)大细胞性贫血
平均红细胞体积(MCV)>100fl,平均红细胞血红蛋白浓度(MCHC)32%-35%。常见于巨幼细胞贫血、伴网织红细胞大量增生的溶血性贫血、肝疾病等。巨幼细胞贫血是由于叶酸或维生素B缺乏导致细胞核DNA合成障碍,使红细胞体积增大;伴网织红细胞大量增生的溶血性贫血是因为新生的红细胞体积较大;肝疾病时由于影响叶酸等的代谢可能导致大细胞性贫血。
(二)正常细胞性贫血
MCV80-100fl,MCHC32%-35%。见于再生障碍性贫血、纯红细胞再生障碍性贫血、溶血性贫血、骨髓病性贫血、急性失血性贫血等。再生障碍性贫血是骨髓造血功能衰竭导致正常细胞生成减少;溶血性贫血是红细胞破坏过多,骨髓代偿性生成正常形态红细胞;急性失血性贫血是短时间内丢失大量血液,骨髓及时释放正常细胞补充。
(三)小细胞低色素性贫血
MCV<80fl,MCHC<32%。常见于缺铁性贫血、铁粒幼细胞性贫血、珠蛋白生成障碍性贫血等。缺铁性贫血是铁缺乏导致血红蛋白合成减少,红细胞体积变小且色素降低;铁粒幼细胞性贫血是由于铁利用障碍,血红蛋白合成不足;珠蛋白生成障碍性贫血是珠蛋白肽链合成障碍,导致红细胞形态和功能异常。