血小板减少性紫癜是咋回事

血小板减少性紫癜是因血小板减少致皮肤、黏膜出血的疾病，分特发性（急、慢性）和继发性，发病与免疫、生成障碍、破坏过多等有关，有皮肤黏膜出血等表现，通过血常规、骨髓穿刺、抗体检查诊断，治疗有一般、药物、脾切除等原则，不同人群有相应注意事项。

一、定义与分类

血小板减少性紫癜是一种因血小板减少而导致皮肤、黏膜出血的出血性疾病。根据发病机制和临床特点可分为特发性血小板减少性紫癜（包括急性型和慢性型）、继发性血小板减少性紫癜等。特发性血小板减少性紫癜中急性型多见于儿童，慢性型多见于成人；继发性血小板减少性紫癜则是由其他疾病、药物、感染等因素引起血小板减少所致。

二、发病机制

（一）免疫因素

在特发性血小板减少性紫癜中，机体存在自身抗体攻击血小板。例如，急性型多与病毒感染有关，病毒感染后，机体产生的抗体可与血小板膜发生交叉反应，导致血小板被破坏；慢性型则主要是自身抗体介导的血小板破坏增加。

（二）血小板生成障碍

某些药物、化学物质、辐射等因素可能抑制骨髓造血干细胞的功能，导致血小板生成减少。例如，抗肿瘤药物可能影响骨髓造血，进而引起血小板减少。

（三）血小板破坏过多

除了免疫因素导致的血小板破坏外，脾功能亢进时，脾脏会过度吞噬血小板，使血小板数量减少。如某些血液系统疾病可引起脾功能亢进，从而出现血小板减少性紫癜的表现。

三、临床表现

（一）皮肤黏膜出血

患者可出现皮肤瘀点、瘀斑，常见于四肢远端；口腔黏膜可出现血疱、牙龈出血等。急性型患者起病急，出血症状往往较为严重，可伴有鼻出血、消化道出血甚至颅内出血等；慢性型患者出血症状相对较轻，常表现为反复发作的皮肤瘀点、瘀斑，女性患者可能以月经过多为主要表现。

（二）不同人群表现差异

儿童急性型：多见于2-6岁儿童，起病前1-3周常有上呼吸道感染史，起病急骤，可伴有发热，出血症状较重，如皮肤广泛瘀点、瘀斑，甚至出现大片紫癜，还可能有鼻出血、牙龈出血等，少数患者可发生颅内出血。

成人慢性型：多见于40岁以下女性，起病隐匿，出血症状相对较轻，一般为皮肤瘀点、瘀斑，可反复发作，有的患者仅表现为轻度的血小板减少而无明显出血症状，在体检时才发现。

继发性血小板减少性紫癜：有基础疾病的相应表现，如感染引起的血小板减少性紫癜，患者可有发热、感染部位的症状等；药物引起的则有明确的用药史，且在停药后血小板可能逐渐恢复。

四、诊断方法

（一）血常规检查

血小板计数明显减少，急性型常低于20×10/L，慢性型多在（30-80）×10/L之间。同时，血常规还可了解红细胞、白细胞等其他血细胞的情况，有助于鉴别诊断。

（二）骨髓穿刺检查

骨髓象显示骨髓巨核细胞数量正常或增加，急性型患者巨核细胞发育成熟障碍，表现为巨核细胞体积变小，幼稚巨核细胞增加；慢性型患者巨核细胞多表现为颗粒型巨核细胞增多，而产板型巨核细胞减少。骨髓穿刺检查还可排除其他血液系统疾病导致的血小板减少。

（三）血小板相关抗体检查

检测血小板相关免疫球蛋白（PAIgG、PAIgM、PAIgA）等，多数特发性血小板减少性紫癜患者血小板相关抗体呈阳性，有助于特发性血小板减少性紫癜的诊断和鉴别诊断。

五、治疗原则

（一）一般治疗

注意休息，避免外伤，防止出血加重。对于出血严重的患者，要绝对卧床休息。

（二）药物治疗

糖皮质激素：是治疗特发性血小板减少性紫癜的首选药物，如泼尼松等。其作用机制主要是抑制自身免疫反应，减少抗体生成，降低毛细血管通透性等。

丙种球蛋白：对于重症血小板减少性紫癜患者，如急性型血小板严重减少、有严重出血倾向的患者，可使用丙种球蛋白治疗。其作用机制是封闭巨噬细胞的Fc受体，抑制自身免疫反应等。

免疫抑制剂：对于糖皮质激素和丙种球蛋白治疗无效、复发或不能耐受糖皮质激素治疗的患者，可使用免疫抑制剂，如环磷酰胺、硫唑嘌呤等，但这类药物有一定的副作用，使用时需谨慎。

（三）脾切除治疗

对于慢性型经内科治疗6个月以上无效、糖皮质激素治疗有禁忌证的患者，可考虑脾切除治疗。脾切除的原理是减少血小板的破坏场所，但术后可能会有感染等并发症，需注意预防。

（四）针对继发性血小板减少性紫癜的治疗

主要是治疗基础疾病，如控制感染、停用可疑药物等，当基础疾病得到控制后，血小板减少的情况可能会改善。

六、特殊人群注意事项

（一）儿童患者

儿童急性血小板减少性紫癜起病急，家长要密切观察患儿的出血情况，如皮肤瘀点、瘀斑的变化，有无鼻出血、牙龈出血等，同时要注意预防感染，因为感染可能会加重病情。在治疗过程中，要严格遵循医嘱用药，定期复查血常规等指标。

（二）老年患者

老年患者常伴有其他基础疾病，如高血压、糖尿病等。在治疗血小板减少性紫癜时，要综合考虑基础疾病的情况，选择合适的治疗方案。例如，使用糖皮质激素时要注意其对血糖、血压等的影响，可能需要同时监测和控制基础疾病。同时，老年患者机体功能减退，药物代谢能力下降，要注意药物的不良反应。

（三）妊娠女性

妊娠合并血小板减少性紫癜需要特别谨慎。治疗时要权衡药物对孕妇和胎儿的影响。一般来说，妊娠早期尽量避免使用对胎儿有影响的药物，可采用输注血小板等支持治疗；妊娠中晚期可根据病情适当使用糖皮质激素等药物，但要密切监测胎儿的情况。