再障与急性白血病的主要区别
再生障碍性贫血与急性白血病在疾病定义、血象与骨髓象表现、临床表现、治疗原则及特殊人群注意事项上有不同。再障是骨髓造血功能衰竭症,呈全血细胞减少等,治疗有支持、免疫抑制等;急性白血病是造血干细胞恶性克隆病,有原始和幼稚细胞增殖等,治疗有诱导缓解等,儿童和老年患者在两类疾病治疗中各有不同注意事项
一、疾病定义
1.再生障碍性贫血(再障):是一种骨髓造血功能衰竭症,主要表现为骨髓造血细胞增生减低和外周血全血细胞减少,临床以贫血、出血和感染为主要表现。其发病机制主要与造血干细胞缺陷、造血微环境异常及免疫异常等有关,可发生于各个年龄段,性别差异不显著。
2.急性白血病:是造血干细胞的恶性克隆性疾病,发病时骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞(白血病细胞)大量增殖并抑制正常造血,可广泛浸润肝、脾、淋巴结等各种脏器。表现为贫血、出血、感染和浸润等征象,多见于儿童及青少年,男性略多于女性。
二、血象与骨髓象表现
1.血象
再障:呈全血细胞减少,贫血多为正细胞正色素性,网织红细胞显著减少;白细胞计数减少,中性粒细胞减少,淋巴细胞比例相对增高;血小板计数明显减少。
急性白血病:白细胞计数可增高、正常或减低,外周血可见原始和幼稚细胞;贫血一般为正细胞正色素性;血小板计数大多减低。
2.骨髓象
再障:骨髓增生减低,造血细胞减少,非造血细胞增多,巨核细胞明显减少或缺如,粒系、红系细胞均减少。
急性白血病:骨髓增生明显活跃或极度活跃,原始细胞和幼稚细胞大量增生,正常造血细胞受抑制,如急性髓系白血病可见髓系原始细胞增多,急性淋巴细胞白血病可见原始和幼稚淋巴细胞增多。
三、临床表现差异
1.贫血表现
再障:贫血呈进行性加重,患者常出现面色苍白、乏力、头晕、心悸等症状,由于全血细胞减少,贫血是其首发及主要表现,进展相对较慢。
急性白血病:贫血往往出现较快,且程度较重,除上述贫血相关症状外,由于白血病细胞增殖浸润,可能伴有其他症状掩盖贫血表现的情况,但本质是正常造血受抑制导致的贫血。
2.出血表现
再障:出血倾向较轻,多表现为皮肤黏膜出血,如瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血等,严重内脏出血较少见,这与血小板减少及功能异常有关,出血程度相对急性白血病较轻。
急性白血病:出血较常见且严重,可出现皮肤瘀斑、鼻出血、牙龈出血,也可发生消化道出血、颅内出血等严重出血事件,其出血机制除血小板减少外,还与白血病细胞浸润血管、凝血因子异常等有关。
3.感染表现
再障:感染相对较轻,以呼吸道感染较为常见,发热程度一般不高,由于粒细胞减少,易发生各种感染,但感染部位相对局限,严重感染导致败血症等情况相对较少。
急性白血病:感染较严重且常见,发热可高可低,体温可超过39℃,感染部位多样,如口腔炎、肺炎、肛周感染等,且易发生深部感染,如肺部真菌感染等,严重感染是急性白血病患者重要的死亡原因之一。
4.浸润表现
再障:一般无浸润表现,因为其主要是造血功能衰竭,而非细胞的异常增殖浸润。
急性白血病:有明显浸润表现,如肝、脾、淋巴结肿大,多见于急性淋巴细胞白血病;骨和关节疼痛,儿童较为常见;牙龈增生、肿胀,多见于急性早幼粒细胞白血病;中枢神经系统浸润可出现头痛、呕吐、视力模糊等神经系统症状。
四、治疗原则不同
1.再障
支持治疗:包括输注红细胞纠正贫血,输注血小板预防出血,应用抗生素控制感染等。
免疫抑制治疗:如抗淋巴细胞球蛋白、环孢素等,通过抑制免疫反应来改善造血微环境。
促造血治疗:如雄激素等药物刺激骨髓造血。
造血干细胞移植:对于年轻、有合适供体的患者可考虑,是可能治愈再障的方法。
2.急性白血病
诱导缓解治疗:通过联合化疗药物尽快杀灭白血病细胞,使骨髓造血功能恢复正常,达到完全缓解。
缓解后治疗:包括巩固强化治疗和维持治疗,进一步杀灭体内残留的白血病细胞,防止复发。
靶向治疗:对于有特定靶点的白血病患者,可应用靶向药物治疗,如针对慢性粒细胞白血病的酪氨酸激酶抑制剂等,但急性白血病中也有相应靶向药物,如急性早幼粒细胞白血病的维甲酸等。
造血干细胞移植:对于高危及部分中危急性白血病患者,在缓解后可考虑进行造血干细胞移植。
特殊人群注意事项
1.儿童患者
再障:儿童再障在治疗时需更谨慎考虑药物的副作用,如免疫抑制治疗中的药物对儿童生长发育的影响,造血干细胞移植时要充分评估供体情况及移植相关风险,由于儿童免疫系统尚未完全发育,感染的防控尤为重要,要注意保持患儿居住环境清洁,避免接触感染源。
急性白血病:儿童急性白血病诱导缓解治疗时,化疗药物的选择要考虑儿童的生理特点,尽量选择对儿童生长发育影响相对较小的方案,同时儿童急性白血病的缓解后治疗要注重长期随访,因为儿童白血病复发后再次治疗的难度可能增加,要关注儿童在治疗过程中的心理状态,给予心理支持。
2.老年患者
再障:老年再障患者身体机能衰退,支持治疗中要更关注器官功能,如心功能、肾功能等,在应用免疫抑制治疗时,要密切监测药物的不良反应,因为老年患者对药物的耐受性较差,造血干细胞移植风险相对较高,需综合评估患者的全身状况后再考虑是否进行移植。
急性白血病:老年急性白血病患者诱导缓解治疗时,化疗方案的强度要适中,避免过度治疗导致患者不能耐受,要注重改善患者的生活质量,如在贫血严重时及时输血支持,感染时要准确评估感染源,合理选用抗生素,同时老年患者可能合并多种基础疾病,在治疗过程中要注意各基础疾病的协同管理。



