什么是血小板减少性紫癜

血小板减少性紫癜是因血小板减少致皮肤、黏膜及内脏出血的疾病，分为特发性（急性型多见于儿童，发病前多有前驱感染史，慢性型多见于40岁以下女性，起病隐匿）和继发性（包括药物性、感染相关性等）；发病机制涉及免疫、血小板生成减少、破坏过多等；诊断靠临床表现和实验室检查（血小板计数、骨髓象、血小板相关抗体检查等）；治疗有一般、药物（糖皮质激素、免疫抑制剂）、脾切除等原则；不同人群（儿童、女性、老年）有不同注意事项。

一、定义

血小板减少性紫癜是一种因血小板减少引发皮肤、黏膜及内脏出血的出血性疾病。正常情况下，血小板在止血过程中发挥关键作用，当血小板数量减少时，人体止血功能会受到影响，从而出现相应的出血表现。

二、分类及特点

（一）特发性血小板减少性紫癜

1.急性型

多见于儿童，尤其是2-6岁儿童。发病前1-3周常有上呼吸道感染等前驱感染史。起病急骤，可出现皮肤紫癜、瘀斑，瘀点可融合成片，常见于四肢，尤以下肢为多。还可伴有鼻出血、牙龈出血等黏膜出血表现，严重者可出现消化道、泌尿道出血，甚至颅内出血。实验室检查可见血小板计数明显减少，一般低于20×10/L，骨髓象显示骨髓巨核细胞数量正常或增多，巨核细胞发育成熟障碍，表现为幼稚型巨核细胞增多，产板型巨核细胞减少。

2.慢性型

多见于40岁以下女性。起病隐匿，一般无前驱感染等明显诱因。出血症状相对较轻，主要表现为皮肤瘀点、瘀斑，可反复发作，每次发作持续数周或数月。也可出现鼻出血、牙龈出血等，女性患者可表现为月经过多。实验室检查血小板计数常在（30-80）×10/L之间，骨髓象显示骨髓巨核细胞数量增多，以颗粒型巨核细胞增多为主，产板型巨核细胞减少。

（二）继发性血小板减少性紫癜

1.药物性血小板减少性紫癜

有明确的药物服用史，某些药物如化疗药物、抗生素（如氯霉素等）、抗癫痫药等可引起血小板减少。其发生机制与药物对骨髓造血功能的抑制或免疫介导的血小板破坏有关。不同药物导致血小板减少的机制可能不同，例如化疗药物可能直接抑制骨髓造血干细胞的增殖和分化；免疫介导的药物性血小板减少性紫癜则是药物作为半抗原与体内蛋白质结合形成抗原，刺激机体产生抗体，抗体与血小板结合后导致血小板被破坏。

2.感染相关性血小板减少性紫癜

由病毒感染、细菌感染等引起。例如病毒感染时，病毒可直接侵犯骨髓巨核细胞，抑制其增殖和分化，导致血小板生成减少；也可能通过免疫机制引起血小板破坏增加。细菌感染时，某些细菌的毒素等可影响血小板的功能或导致血小板破坏增多。以病毒性肝炎为例，部分患者在肝炎病程中可出现血小板减少，其发病与病毒对骨髓造血的抑制以及免疫因素有关。

三、发病机制

（一）免疫因素

在特发性血小板减少性紫癜中，免疫因素起着重要作用。例如在急性型特发性血小板减少性紫癜中，感染病原体后，机体产生的抗体可与血小板膜上的抗原结合，导致血小板被单核-巨噬细胞系统破坏。在慢性型特发性血小板减少性紫癜中，自身抗体可与血小板结合，覆盖血小板的抗原位点，使血小板在脾脏等部位被破坏。

（二）血小板生成减少

无论是特发性还是继发性血小板减少性紫癜，都可能存在血小板生成减少的情况。如某些药物、感染等因素可影响骨髓造血干细胞的增殖和分化，导致巨核细胞生成减少，进而使血小板生成减少。例如化疗药物会抑制骨髓造血干细胞的活性，使巨核细胞数量减少，血小板生成不足。

（三）血小板破坏过多

除了免疫因素导致的血小板破坏过多外，一些其他因素也可能引起血小板破坏过多。例如脾脏是破坏血小板的重要场所，当脾脏功能亢进时，会加速血小板的破坏。在某些疾病状态下，如肝硬化导致脾肿大，可出现脾功能亢进，引起血小板减少。

四、诊断方法

（一）临床表现

详细询问患者的出血症状，如皮肤瘀点、瘀斑的分布、数量，有无鼻出血、牙龈出血、月经过多等情况。对于儿童急性型特发性血小板减少性紫癜，要注意询问发病前有无上呼吸道感染等前驱病史。

（二）实验室检查

1.血小板计数

是诊断血小板减少性紫癜的重要指标。特发性血小板减少性紫癜患者血小板计数明显异常，急性型常低于20×10/L，慢性型一般在（30-80）×10/L之间；继发性血小板减少性紫癜患者血小板计数根据具体病因不同而有相应变化。

2.骨髓象检查

对于特发性血小板减少性紫癜，急性型骨髓象显示骨髓巨核细胞数量正常或增多，巨核细胞发育成熟障碍，幼稚型巨核细胞增多，产板型巨核细胞减少；慢性型骨髓象显示骨髓巨核细胞数量增多，以颗粒型巨核细胞增多为主，产板型巨核细胞减少。继发性血小板减少性紫癜的骨髓象则根据具体病因有所不同，例如药物性血小板减少性紫癜可能有骨髓造血细胞的抑制表现等。

3.血小板相关抗体检查

特发性血小板减少性紫癜患者血小板相关免疫球蛋白（PAIgG、PAIgM、PAIgA）等可升高，有助于诊断特发性血小板减少性紫癜，但不是特异性诊断指标。

五、治疗原则

（一）一般治疗

对于出血症状较轻的患者，要注意休息，避免外伤，防止出血加重。对于有明显出血倾向的患者，要采取相应的防护措施，如避免剧烈活动等。

（二）药物治疗

1.糖皮质激素

是治疗特发性血小板减少性紫癜的首选药物。其作用机制包括抑制单核-巨噬细胞系统对血小板的破坏、减少抗体生成等。例如泼尼松等糖皮质激素可用于特发性血小板减少性紫癜的治疗，但对于继发性血小板减少性紫癜，要根据具体病因考虑是否使用及使用的剂量等。

2.免疫抑制剂

对于糖皮质激素治疗无效或复发的特发性血小板减少性紫癜患者可考虑使用免疫抑制剂，如环磷酰胺等。但免疫抑制剂有一定的副作用，如骨髓抑制、感染等风险，在使用时要谨慎评估患者的病情和身体状况。

（三）脾切除治疗

对于慢性型特发性血小板减少性紫癜，经糖皮质激素治疗无效、激素依赖或有糖皮质激素禁忌证的患者可考虑脾切除治疗。脾切除治疗的机制是减少血小板的破坏场所，但脾切除后患者感染的风险会增加，尤其是儿童患者，在考虑脾切除时要充分权衡利弊。

六、不同人群的注意事项

（一）儿童患者

儿童急性型特发性血小板减少性紫癜较多见，发病前常有上呼吸道感染等前驱病史。在治疗过程中要密切观察病情变化，注意预防感染，因为感染可能会加重血小板减少的情况。同时，儿童患者对药物的耐受性和反应与成人不同，在使用药物时要考虑儿童的生理特点，谨慎选择药物及评估药物的不良反应。

（二）女性患者

对于慢性型特发性血小板减少性紫癜的女性患者，要注意月经期间的出血情况，月经过多可能会加重血小板减少的状态。在治疗过程中，要关注药物对月经的影响，以及疾病本身对生育等方面可能产生的影响，在需要生育时要与医生充分沟通，评估病情和治疗方案对妊娠的影响。

（三）老年患者

老年患者患血小板减少性紫癜时，可能合并有其他基础疾病，如高血压、糖尿病等。在治疗时要综合考虑基础疾病的情况，选择对基础疾病影响较小的治疗方案。同时，老年患者机体功能减退，对药物的代谢和耐受能力下降，在使用药物时要密切监测药物的不良反应，如糖皮质激素可能会引起老年患者骨质疏松、血糖升高等不良反应，要加强相关指标的监测。