青紫型先天性心脏病是什么
青紫型先天性心脏病是因心脏结构严重畸形致右心或肺动脉流出道梗阻等,致患者持续青紫,发病与胎儿期心脏大血管形成发育异常相关,发病机制有右向左分流和肺血流减少等,常见法洛四联症等及对应表现,诊断靠体格检查和影像学等,治疗分手术和姑息,预后与多种因素有关,早期诊治预后较好,否则差,特殊人群需特殊管理。
一、定义
青紫型先天性心脏病是先天性心脏病中的一类,是由于心脏结构存在严重畸形,导致右心或肺动脉流出道梗阻,或者存在异常通道使大量静脉血流入体循环,从而使患者出现持续青紫症状的先天性心脏病。这类疾病在胎儿发育过程中,心脏及大血管的形成障碍或发育异常所致。
二、发病机制
1.右向左分流机制:正常情况下,肺循环将含氧量高的血液输送回左心,再泵入体循环。而青紫型先天性心脏病存在心脏结构异常,使得右心压力高于左心,或者有异常通道直接让静脉血绕过肺循环进入体循环,例如法洛四联症,其包括室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚,由于肺动脉狭窄,右心室排血受阻,右心室压力升高,部分血流通过室间隔缺损进入骑跨的主动脉,导致大量静脉血进入体循环,引起青紫。
2.肺血流减少相关机制:某些青紫型先天性心脏病会导致肺血流量明显减少,如完全性大动脉转位,主动脉发自右心室,肺动脉发自左心室,这样体循环和肺循环成为各自独立的循环,氧合血无法在肺内进行气体交换,从而出现持续青紫。
三、常见类型及表现
1.法洛四联症:
青紫:多在出生后3-6个月逐渐出现青紫,多见于口唇、指甲床、耳垂等部位,哭闹、活动时青紫加重。
蹲踞症状:患儿活动后常主动下蹲片刻,蹲踞时下肢屈曲,可减少静脉回心血量,减轻心脏负担,同时使体循环阻力增加,右向左分流减少,从而暂时缓解呼吸困难和青紫。
杵状指(趾):由于长期缺氧,指(趾)端毛细血管扩张增生,局部软组织和骨组织增生肥大,一般在患儿1岁左右逐渐出现。
2.完全性大动脉转位:
青紫:出生后即可出现明显青紫,且进行性加重,若不及时治疗,预后极差。
气促:患儿呼吸急促,这是因为体循环和肺循环各自循环,氧合血无法有效供应全身。
3.三尖瓣闭锁:
青紫:出生后即有青紫,程度轻重不一,同时可伴有气促、生长发育迟缓等表现,随着年龄增长,青紫可能逐渐加重。
四、诊断方法
1.体格检查:可发现患儿有青紫表现,听诊时心脏有异常杂音,如法洛四联症可在胸骨左缘第2-4肋间闻及收缩期喷射样杂音。
2.影像学检查:
超声心动图:是诊断青紫型先天性心脏病的重要无创检查方法,能够清晰显示心脏结构的异常,如室间隔缺损、肺动脉狭窄等情况,还可评估心脏的血流动力学改变。
心脏X线检查:法洛四联症患儿X线检查可显示心影呈“靴形”,肺血减少;完全性大动脉转位患儿X线检查可见心影呈“蛋形”,肺血增多。
心导管检查和心血管造影:对于一些复杂的青紫型先天性心脏病,心导管检查和心血管造影可以更精确地了解心脏各腔室及大血管的压力、血氧饱和度等情况,明确畸形的部位和程度,为手术治疗提供重要依据。
五、治疗原则
1.手术治疗:是根治青紫型先天性心脏病的主要方法,根据不同的疾病类型选择合适的手术方式,如法洛四联症可行根治术,完全性大动脉转位可行大动脉调转术等。手术时机的选择需要综合考虑患儿的病情、体重等因素,一般对于病情相对稳定的患儿,会在合适的年龄进行手术。
2.姑息治疗:对于一些病情严重、无法立即进行根治手术的患儿,可先采取姑息治疗,如体肺分流术等,以改善肺血流量,缓解青紫等症状,为后续的根治手术创造条件。
六、预后情况
青紫型先天性心脏病的预后与疾病的类型、病情严重程度、治疗是否及时等因素有关。早期诊断、及时手术治疗的患儿,预后相对较好,能够接近正常儿童的生长发育和生活质量;而病情复杂、治疗不及时的患儿,预后较差,可能出现心力衰竭、缺氧发作等严重并发症,甚至危及生命。对于特殊人群,如新生儿期发病的患儿,由于其各器官功能发育尚未成熟,耐受手术的能力较差,需要更加精细的围手术期管理;对于儿童期发病的患儿,要注意术后的康复训练,促进其生长发育,同时定期进行随访,监测心脏功能等情况。



