青紫型先天性心脏病是什么

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青紫型先天性心脏病是因心脏结构严重畸形致右心或肺动脉流出道梗阻等,致患者持续青紫,发病与胎儿期心脏大血管形成发育异常相关,发病机制有右向左分流和肺血流减少等,常见法洛四联症等及对应表现,诊断靠体格检查和影像学等,治疗分手术和姑息,预后与多种因素有关,早期诊治预后较好,否则差,特殊人群需特殊管理。

一、定义

青紫型先天性心脏病是先天性心脏病中的一类,是由于心脏结构存在严重畸形,导致右心或肺动脉流出道梗阻,或者存在异常通道使大量静脉血流入体循环,从而使患者出现持续青紫症状的先天性心脏病。这类疾病在胎儿发育过程中,心脏及大血管的形成障碍或发育异常所致。

二、发病机制

1.右向左分流机制:正常情况下,肺循环将含氧量高的血液输送回左心,再泵入体循环。而青紫型先天性心脏病存在心脏结构异常,使得右心压力高于左心,或者有异常通道直接让静脉血绕过肺循环进入体循环,例如法洛四联症,其包括室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚,由于肺动脉狭窄,右心室排血受阻,右心室压力升高,部分血流通过室间隔缺损进入骑跨的主动脉,导致大量静脉血进入体循环,引起青紫。

2.肺血流减少相关机制:某些青紫型先天性心脏病会导致肺血流量明显减少,如完全性大动脉转位,主动脉发自右心室,肺动脉发自左心室,这样体循环和肺循环成为各自独立的循环,氧合血无法在肺内进行气体交换,从而出现持续青紫。

三、常见类型及表现

1.法洛四联症:

青紫:多在出生后3-6个月逐渐出现青紫,多见于口唇、指甲床、耳垂等部位,哭闹、活动时青紫加重。

蹲踞症状:患儿活动后常主动下蹲片刻,蹲踞时下肢屈曲,可减少静脉回心血量,减轻心脏负担,同时使体循环阻力增加,右向左分流减少,从而暂时缓解呼吸困难和青紫。

杵状指(趾):由于长期缺氧,指(趾)端毛细血管扩张增生,局部软组织和骨组织增生肥大,一般在患儿1岁左右逐渐出现。

2.完全性大动脉转位:

青紫:出生后即可出现明显青紫,且进行性加重,若不及时治疗,预后极差。

气促:患儿呼吸急促,这是因为体循环和肺循环各自循环,氧合血无法有效供应全身。

3.三尖瓣闭锁:

青紫:出生后即有青紫,程度轻重不一,同时可伴有气促、生长发育迟缓等表现,随着年龄增长,青紫可能逐渐加重。

四、诊断方法

1.体格检查:可发现患儿有青紫表现,听诊时心脏有异常杂音,如法洛四联症可在胸骨左缘第2-4肋间闻及收缩期喷射样杂音。

2.影像学检查:

超声心动图:是诊断青紫型先天性心脏病的重要无创检查方法,能够清晰显示心脏结构的异常,如室间隔缺损、肺动脉狭窄等情况,还可评估心脏的血流动力学改变。

心脏X线检查:法洛四联症患儿X线检查可显示心影呈“靴形”,肺血减少;完全性大动脉转位患儿X线检查可见心影呈“蛋形”,肺血增多。

心导管检查和心血管造影:对于一些复杂的青紫型先天性心脏病,心导管检查和心血管造影可以更精确地了解心脏各腔室及大血管的压力、血氧饱和度等情况,明确畸形的部位和程度,为手术治疗提供重要依据。

五、治疗原则

1.手术治疗:是根治青紫型先天性心脏病的主要方法,根据不同的疾病类型选择合适的手术方式,如法洛四联症可行根治术,完全性大动脉转位可行大动脉调转术等。手术时机的选择需要综合考虑患儿的病情、体重等因素,一般对于病情相对稳定的患儿,会在合适的年龄进行手术。

2.姑息治疗:对于一些病情严重、无法立即进行根治手术的患儿,可先采取姑息治疗,如体肺分流术等,以改善肺血流量,缓解青紫等症状,为后续的根治手术创造条件。

六、预后情况

青紫型先天性心脏病的预后与疾病的类型、病情严重程度、治疗是否及时等因素有关。早期诊断、及时手术治疗的患儿,预后相对较好,能够接近正常儿童的生长发育和生活质量;而病情复杂、治疗不及时的患儿,预后较差,可能出现心力衰竭、缺氧发作等严重并发症,甚至危及生命。对于特殊人群,如新生儿期发病的患儿,由于其各器官功能发育尚未成熟,耐受手术的能力较差,需要更加精细的围手术期管理;对于儿童期发病的患儿,要注意术后的康复训练,促进其生长发育,同时定期进行随访,监测心脏功能等情况。

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先天性心脏病是指因心脏及大血管在胎儿时期发育异常,导致幼儿一出生就存在的一类心血管畸形。
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冠状动脉粥样硬化性心脏病是什么?
王晓莉 主任医师
中日友好医院 三甲
冠状动脉粥样硬化性心脏病简称冠心病,这是心血管内科比较多见的慢性病,是由于冠状动脉粥样硬化而造成心肌的缺血性病变。病人会表现为胸憋、气短、心悸、甚至是胸痛等表现,这种疾病严重者,还可以发展成为心肌梗死,甚至是心源性猝死。因此要给予积极有效的治疗,比如应用改善心肌供血的药物治疗、支架治疗、或者是搭桥手
左向右分流型先天性心脏病最常见的并发症?
王晓莉 主任医师
中日友好医院 三甲
左向右分流的先天性心脏病比较多,不同类型的最常表现出的并发症是不一样的。比如动脉导管未闭造成的,主要的并发症是肺动脉高压,而随着肺动脉高压逐渐发展,最终会造成表现出艾森曼格综合征。若是房间隔缺损,则主要表现为左心房增大,继而可能会表现出房颤及血栓形成而造成脑栓塞。若是室间隔缺损,则主要表现为左心室增
胸痹是心脏病吗?
王晓莉 主任医师
中日友好医院 三甲
胸痹不一定是心脏病。胸痹是指以胸部闷痛为主要表现的一种疾病,冠状动脉粥样硬化性心脏病、心肌病、心脏瓣膜病、心梗或是心绞痛病人会表现出胸痹现象。患有慢性阻塞性肺疾病、慢性支气管炎、支气管哮喘或是肺炎等呼吸系统疾病的病人也会表现出胸痹现象。如果病情比较轻微,会表现出胸闷、气促、喘息、呼吸不畅等表现,如果
后天性心脏病是什么原因引起的?
王晓莉 主任医师
中日友好医院 三甲
多见的后天性心脏病主要是由于心脏的负荷多所造成的变化,可以是后负荷的增加例如高血压所造成的心脏病。也可以是前负荷的增加,例如贫血等心输出量的增加。心脏病容易受多种因素的共同影响,其机制比较复杂。
先天性心脏病的手术费?
王晓莉 主任医师
中日友好医院 三甲
先天性心脏病手术费用因病种不同,手术方式不同,地域医院不同而有所差别。一般动脉导管未闭介入封堵或开刀手术总费用大概一万元左右,房间隔缺损室间隔缺损介入封堵、胸腔镜、开胸手术,总费用大概在3一4万元左右,复杂性先天性心脏病,如法洛四联症、三尖瓣下移畸形、肺静脉异位引流、房室管畸形均在开胸体外循环下手术
心电图能查出心脏病吗?
王晓莉 主任医师
中日友好医院 三甲
进行心电图检查可以检查出部分心脏疾病,例如急性心肌梗死、心室心房肥大等。但是并不是所有心脏方面的病变情况都可以经过心电图检查出来,因此如果您近期有一些不适现象,则可以至医院进行全面的身体检查。
心脏病喝什么茶合适?
王晓莉 主任医师
中日友好医院 三甲
心脏病病人对于饮茶是很有讲究的。心脏病病人不适合喝浓茶,要喝清淡、适量的茶。心脏病能喝普洱茶,普洱茶中含有大量的茶多酚,具有降三高的作用,因此心脏病病人能喝一些普洱茶。此外绿茶、苦丁茶也适合心脏病病人喝,但是一定要泡的清淡不要太过浓。
心脏病的急救方法是什么?
王晓莉 主任医师
中日友好医院 三甲
心脏病的急救方法,具体如下:在病人晕厥后,应当先测量病人呼吸脉搏和心跳,如果病人身体已经失去反应,需保持病人呼吸道通畅,并进行心肺复苏。最好的方法是仰卧于硬物上,头稍低,在病人乳头中间,用右手掌压住左手背,手臂垂直于病人的胸骨,用力压下去使胸骨下沉,然后再放松,配合人工呼吸,直到120到来。病人醒后
心脏病能吃鸡蛋吗?
王晓莉 主任医师
中日友好医院 三甲
心脏病病人能吃鸡蛋,每日以一个为宜。鸡蛋营养丰富,是一个很好的食品,但是由于蛋黄中含胆固醇较高,胆固醇能够损伤血管,造成血管狭窄或者闭塞。造成或者加重心脑血管疾病。此外,心脏病病人的饮食要求高钙、高钾饮食,少摄入饱和脂肪酸,包括动物脂肪、动物内脏以及蛋黄等,多摄入不饱和脂肪酸,如植物油中的色拉油、
小儿先天性心脏病的分类及常见类型?
郝盼盼 主任医师
山东大学齐鲁医院 三甲
小儿先天性心脏病一般常见分类主要是采用以下方法,根据症状来分包括紫绀型先心病和非紫绀先心病。紫绀型先心病最常见的包括法洛氏四联症和大动脉转位,非紫绀先心病最主要的包括室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭和肺动脉瓣狭窄,这些都是最常见的先心病,这六大类疾病大约占整个先心病总数的90%以上,所以如果把这
什么是先天性心脏病
胡海波 主任医师
中国医学科学院阜外医院 三甲
先天性心脏病是由于各种原因,在怀孕期间受到不良物质的刺激或者因为遗传的原因造成心脏血管在发育过程中的缺陷,造成的一类疾病。先天性心脏病分为两类,一种叫简单型的先天性心脏病,一般都能够通过手术根治;另外一方面是复杂型的先天性心脏病,大部分人通过手术得到缓解,少数人得到根治的,比如简单型先天性心脏病主要常见的有房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管
心脏瓣膜轻度关闭不全是否属于心脏病
胡海波 主任医师
中国医学科学院阜外医院 三甲
心脏瓣膜病是心脏病的一种,关闭不全是瓣膜病的常见表现,狭窄和关闭不全都是其常见的表现,瓣膜病也分程度,轻度、中度、重度,至少是分三级,如果是轻度关闭不全,一般不会引起心脏负担明显增重,也不会引起心脏明显的症状,造成功能上的问题,所以如果是轻度的关闭不全不用及时处理,可以观察。轻度的心脏瓣膜关闭不全算是心脏瓣膜病,也算是心脏病的一种,所以看
先天性心脏病最常见的类型是什么
朱航 副主任医师
中国人民解放军总医院 三甲
先天性心脏病最常见三种类型,分别是房间隔缺损、室间隔缺损和动脉导管未闭,困扰着新生患儿健康,甚至会危及生命。正常人心脏有两个心房和两个心室,分别是左心房、右心房,左心室和右心室。如果胎儿在妈妈肚子里时候心脏未能完全融合,很有可能心房房间隔融合期间遗留异常通道,就称之为房间隔缺损。如果出生之后仍有房间隔缺损,就要进行定期复查,在医生指导下进
小儿先天性心脏病症状
曹兴丽 副主任医师
淮安市第二人民医院 三甲
小儿先天性心脏病的症状其实都不太典型,如果是严重的先天性心脏病,常常会有紫绀,一般是口头青紫、四肢末端的指端青紫,伴有明显的发育落后,体重不增,身高长时间增长不明显,比较弱小等症状。而轻微的小儿先天性心脏病,可能在活动的时候会有明显的疲劳感,以及呼吸增快。
卵圆孔未闭是先天性心脏病
曹兴丽 副主任医师
淮安市第二人民医院 三甲
卵圆孔未闭不是先天性心脏病。新生儿的气血管被阻断,呼吸建立,所以会出现一系列的病理和生理的变化,因为这些变化,左心房压力超过了右心房,卵圆孔先在功能上出现了闭合,但是真正的闭合要到出生后五到六个月的时候,所以卵圆孔未闭可以不属于先天性心脏病。
四维彩超能查出先天性心脏病
杨娟 主任医师
淮安市第二人民医院 三甲
四维彩超检查属于一种大排畸检查方法,并不会特意针对胎儿心脏彩超做系统的检查,一般只能查出50%-60%的先天性心脏病,所以不能作为最终确定胎儿患有先天性心脏病的检查依据。如果在四维彩超检查过程当中,考虑到胎儿可能患有先天性心脏病,建议进一步做胎儿心脏彩超检查加以明确。
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