小儿先天性心脏病概况

来源:民福康

小儿先天性心脏病是胎儿时期心脏及大血管发育异常所致的先天畸形,是儿童最常见心脏病,发病率约7‰-10‰,病因包括遗传和环境因素,分类有左向右分流型、右向左分流型、无分流型,临床表现有青紫、生长发育迟缓等,诊断靠体格检查和辅助检查,治疗有介入和手术,预后与病情、治疗时机相关,可通过孕前和孕期保健预防。

一、定义与发病率

小儿先天性心脏病是胎儿时期心脏及大血管发育异常所致的先天畸形,是儿童最常见的心脏病。其发病率约为活产婴儿的7‰-10‰,在先天性出生缺陷中位居前列。不同类型的先天性心脏病发病率有所差异,如室间隔缺损较为常见,约占先天性心脏病的20%-30%。

二、病因

1.遗传因素:部分先天性心脏病与遗传因素密切相关,若家族中有先天性心脏病患者,子代发病风险较普通人群增高。某些单基因遗传疾病可伴发先天性心脏病,如21-三体综合征(唐氏综合征)患儿常合并心内膜垫缺损等心脏畸形。

2.环境因素

母体因素:妊娠早期孕妇感染病毒,如风疹病毒、柯萨奇病毒等,可增加胎儿患先天性心脏病的风险。孕妇若患有糖尿病等代谢性疾病,未良好控制血糖,也会影响胎儿心脏发育。此外,孕妇接触放射性物质、服用某些致畸药物等,均可能干扰胎儿心脏发育过程。

其他环境因素:孕早期接触大量化学毒物、长期处于污染环境等,也可能与先天性心脏病的发生存在关联。

三、分类

1.左向右分流型(潜伏青紫型)

房间隔缺损:由于胚胎时期房间隔发育异常导致左右心房之间存在异常通道。患儿一般在婴儿期症状不明显,随着年龄增长,可能出现活动后气促、易患呼吸道感染等表现。大型房间隔缺损可在幼年时期出现明显症状,如生长发育迟缓等。

室间隔缺损:是最常见的先天性心脏病类型之一,因胚胎时期室间隔发育不全,心室水平产生左向右分流。小型室间隔缺损可能无症状,中型或大型室间隔缺损患儿可出现生长发育落后、反复呼吸道感染、喂养困难等表现,严重时可导致肺动脉高压等并发症。

动脉导管未闭:胎儿期动脉导管未闭是正常生理现象,出生后应逐渐闭合,若持续开放则形成动脉导管未闭。患儿可出现乏力、劳累后心悸、气促等表现,严重者影响生长发育,还可能并发感染性心内膜炎等。

2.右向左分流型(青紫型)

法洛四联症:是一种常见的复杂先天性心脏病,包括室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚四种畸形。患儿出生后即可出现青紫,多在哭闹、活动后加重,同时伴有生长发育迟缓、蹲踞现象(患儿活动后常主动下蹲片刻)等,严重时可发生缺氧发作。

完全性大动脉转位:主动脉和肺动脉位置互换,主动脉发自右心室,肺动脉发自左心室,导致体循环和肺循环完全分离,患儿出生后即出现严重青紫,若不及时治疗,预后极差。

3.无分流型(无青紫型)

肺动脉狭窄:肺动脉瓣或右心室流出道狭窄,导致右心室排血受阻。轻度肺动脉狭窄可无症状,中重度狭窄患儿可出现活动后呼吸困难、乏力等,严重时影响心功能。

主动脉缩窄:主动脉局部狭窄,可导致上肢血压升高,下肢血压降低。患儿可能出现头痛、鼻出血、下肢乏力、冷感等表现,影响生长发育。

四、临床表现

1.一般表现

青紫:右向左分流型先天性心脏病的重要表现,如法洛四联症患儿生后不久即可出现口唇、甲床等部位青紫,在哭闹、活动时加重。左向右分流型先天性心脏病一般在病情较重、病程晚期出现肺动脉高压时才会出现青紫,表现为差异性青紫等。

生长发育迟缓:由于心脏畸形导致体循环供血不足或肺循环充血等,影响患儿营养物质的摄取和利用,从而出现体重不增、身材矮小、智力发育可能也受到一定影响等情况。

呼吸急促:尤其是在活动后或吃奶时,左向右分流型先天性心脏病导致肺循环血量增加,易引发肺部淤血,从而出现呼吸急促表现。

2.不同类型的特殊表现

房间隔缺损:小型缺损多无症状,中型及大型缺损患儿可在婴幼儿期出现反复呼吸道感染,随着年龄增长可能出现活动耐力下降,部分患儿可闻及胸骨左缘2-3肋间收缩期杂音。

室间隔缺损:小型室间隔缺损患儿可能仅在体检时发现心脏杂音,中型及大型缺损患儿生长发育落后明显,可出现反复肺炎,胸骨左缘3-4肋间可闻及全收缩期粗糙杂音。

法洛四联症:除青紫外,患儿哭闹或活动后常出现蹲踞现象,可出现缺氧发作,表现为突然呼吸困难、青紫加重,严重时可导致晕厥、抽搐等。

五、诊断方法

1.体格检查

心脏杂音:通过听诊可发现心脏不同部位的异常杂音,不同类型的先天性心脏病杂音特点不同。如室间隔缺损可闻及胸骨左缘3-4肋间全收缩期粗糙杂音;房间隔缺损可闻及胸骨左缘2-3肋间收缩期杂音等。

其他体征:可观察到患儿有无青紫、生长发育落后情况,还可检查脉搏、血压等,如主动脉缩窄患儿上肢血压高于下肢血压等。

2.辅助检查

心电图:可发现心脏电活动的异常,如房性或室性心律失常、心肌肥厚等改变,对先天性心脏病的诊断有一定提示作用。

胸部X线:可观察心脏大小、形态及肺部血管纹理情况。如房间隔缺损时可出现右心房、右心室增大,肺纹理增多;法洛四联症时可见心影呈“靴形”等。

超声心动图:是诊断先天性心脏病的重要无创检查方法,可清晰显示心脏内部结构、血流方向及速度等。能明确心脏畸形的部位、类型及严重程度,如准确判断室间隔缺损的大小、位置等,是确诊先天性心脏病的主要手段。

心导管检查及心血管造影:对于复杂先天性心脏病,超声心动图诊断不明确时可考虑进行心导管检查及心血管造影,通过导管测定各心腔及大血管的压力、血氧饱和度等,明确病变部位及血流动力学改变,并可进行介入治疗或为手术提供依据。

六、治疗与预后

1.治疗方法

介入治疗:对于某些适合的先天性心脏病,如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等,可采用介入封堵的方法进行治疗。通过导管将封堵器送至病变部位,封闭缺损,达到治疗目的。该方法具有创伤小、恢复快等优点。

手术治疗:对于复杂先天性心脏病或不适合介入治疗的患儿,需进行手术治疗。如法洛四联症患儿需进行根治手术,纠正心脏畸形;完全性大动脉转位患儿多需在出生后不久进行Switch手术等。手术是治疗先天性心脏病的重要手段,但手术风险因病情复杂程度而异。

2.预后

与病情相关:简单先天性心脏病如小型室间隔缺损、房间隔缺损等,若能及时治疗,预后较好,可接近正常儿童生长发育及生活质量;复杂先天性心脏病如法洛四联症、完全性大动脉转位等,预后相对较差,部分患儿可能遗留心功能不全等后遗症,且手术风险较高。

与治疗时机相关:先天性心脏病患儿若能早期诊断、及时治疗,预后明显改善。延误治疗可能导致病情加重,出现严重并发症,如肺动脉高压、心功能衰竭等,严重影响预后。

七、预防措施

1.孕前保健

孕妇在计划怀孕前应进行孕前检查,包括遗传咨询等。避免接触有害物质,如放射性物质、化学毒物等。积极治疗基础疾病,如糖尿病等,将血糖控制在理想水平后再怀孕。

孕前3个月开始补充叶酸,预防胎儿神经管畸形等,同时也可能对先天性心脏病的预防有一定帮助。

2.孕期保健

妊娠早期避免感染,如尽量少去人员密集场所,预防病毒感染。定期进行产前检查,通过超声等检查早期发现胎儿心脏畸形等异常情况。孕妇应保持良好的生活方式,合理饮食,适量运动,保持心情舒畅,避免不良情绪刺激等。

小儿先天性心脏病是一类严重影响儿童健康的疾病,了解其概况对于早期发现、早期诊断和合理治疗至关重要。通过采取有效的预防措施,有望降低先天性心脏病的发生风险,提高患儿的预后。

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先天性心脏病
先天性心脏病是指因心脏及大血管在胎儿时期发育异常,导致幼儿一出生就存在的一类心血管畸形。
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冠状动脉粥样硬化性心脏病是什么?
王晓莉 主任医师
中日友好医院 三甲
冠状动脉粥样硬化性心脏病简称冠心病,这是心血管内科比较多见的慢性病,是由于冠状动脉粥样硬化而造成心肌的缺血性病变。病人会表现为胸憋、气短、心悸、甚至是胸痛等表现,这种疾病严重者,还可以发展成为心肌梗死,甚至是心源性猝死。因此要给予积极有效的治疗,比如应用改善心肌供血的药物治疗、支架治疗、或者是搭桥手
左向右分流型先天性心脏病最常见的并发症?
王晓莉 主任医师
中日友好医院 三甲
左向右分流的先天性心脏病比较多,不同类型的最常表现出的并发症是不一样的。比如动脉导管未闭造成的,主要的并发症是肺动脉高压,而随着肺动脉高压逐渐发展,最终会造成表现出艾森曼格综合征。若是房间隔缺损,则主要表现为左心房增大,继而可能会表现出房颤及血栓形成而造成脑栓塞。若是室间隔缺损,则主要表现为左心室增
胸痹是心脏病吗?
王晓莉 主任医师
中日友好医院 三甲
胸痹不一定是心脏病。胸痹是指以胸部闷痛为主要表现的一种疾病,冠状动脉粥样硬化性心脏病、心肌病、心脏瓣膜病、心梗或是心绞痛病人会表现出胸痹现象。患有慢性阻塞性肺疾病、慢性支气管炎、支气管哮喘或是肺炎等呼吸系统疾病的病人也会表现出胸痹现象。如果病情比较轻微,会表现出胸闷、气促、喘息、呼吸不畅等表现,如果
后天性心脏病是什么原因引起的?
王晓莉 主任医师
中日友好医院 三甲
多见的后天性心脏病主要是由于心脏的负荷多所造成的变化,可以是后负荷的增加例如高血压所造成的心脏病。也可以是前负荷的增加,例如贫血等心输出量的增加。心脏病容易受多种因素的共同影响,其机制比较复杂。
先天性心脏病的手术费?
王晓莉 主任医师
中日友好医院 三甲
先天性心脏病手术费用因病种不同,手术方式不同,地域医院不同而有所差别。一般动脉导管未闭介入封堵或开刀手术总费用大概一万元左右,房间隔缺损室间隔缺损介入封堵、胸腔镜、开胸手术,总费用大概在3一4万元左右,复杂性先天性心脏病,如法洛四联症、三尖瓣下移畸形、肺静脉异位引流、房室管畸形均在开胸体外循环下手术
心电图能查出心脏病吗?
王晓莉 主任医师
中日友好医院 三甲
进行心电图检查可以检查出部分心脏疾病,例如急性心肌梗死、心室心房肥大等。但是并不是所有心脏方面的病变情况都可以经过心电图检查出来,因此如果您近期有一些不适现象,则可以至医院进行全面的身体检查。
心脏病喝什么茶合适?
王晓莉 主任医师
中日友好医院 三甲
心脏病病人对于饮茶是很有讲究的。心脏病病人不适合喝浓茶,要喝清淡、适量的茶。心脏病能喝普洱茶,普洱茶中含有大量的茶多酚,具有降三高的作用,因此心脏病病人能喝一些普洱茶。此外绿茶、苦丁茶也适合心脏病病人喝,但是一定要泡的清淡不要太过浓。
心脏病的急救方法是什么?
王晓莉 主任医师
中日友好医院 三甲
心脏病的急救方法,具体如下:在病人晕厥后,应当先测量病人呼吸脉搏和心跳,如果病人身体已经失去反应,需保持病人呼吸道通畅,并进行心肺复苏。最好的方法是仰卧于硬物上,头稍低,在病人乳头中间,用右手掌压住左手背,手臂垂直于病人的胸骨,用力压下去使胸骨下沉,然后再放松,配合人工呼吸,直到120到来。病人醒后
心脏病能吃鸡蛋吗?
王晓莉 主任医师
中日友好医院 三甲
心脏病病人能吃鸡蛋,每日以一个为宜。鸡蛋营养丰富,是一个很好的食品,但是由于蛋黄中含胆固醇较高,胆固醇能够损伤血管,造成血管狭窄或者闭塞。造成或者加重心脑血管疾病。此外,心脏病病人的饮食要求高钙、高钾饮食,少摄入饱和脂肪酸,包括动物脂肪、动物内脏以及蛋黄等,多摄入不饱和脂肪酸,如植物油中的色拉油、
小儿先天性心脏病的分类及常见类型?
郝盼盼 主任医师
山东大学齐鲁医院 三甲
小儿先天性心脏病一般常见分类主要是采用以下方法,根据症状来分包括紫绀型先心病和非紫绀先心病。紫绀型先心病最常见的包括法洛氏四联症和大动脉转位,非紫绀先心病最主要的包括室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭和肺动脉瓣狭窄,这些都是最常见的先心病,这六大类疾病大约占整个先心病总数的90%以上,所以如果把这
什么是先天性心脏病
胡海波 主任医师
中国医学科学院阜外医院 三甲
先天性心脏病是由于各种原因,在怀孕期间受到不良物质的刺激或者因为遗传的原因造成心脏血管在发育过程中的缺陷,造成的一类疾病。先天性心脏病分为两类,一种叫简单型的先天性心脏病,一般都能够通过手术根治;另外一方面是复杂型的先天性心脏病,大部分人通过手术得到缓解,少数人得到根治的,比如简单型先天性心脏病主要常见的有房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管
心脏瓣膜轻度关闭不全是否属于心脏病
胡海波 主任医师
中国医学科学院阜外医院 三甲
心脏瓣膜病是心脏病的一种,关闭不全是瓣膜病的常见表现,狭窄和关闭不全都是其常见的表现,瓣膜病也分程度,轻度、中度、重度,至少是分三级,如果是轻度关闭不全,一般不会引起心脏负担明显增重,也不会引起心脏明显的症状,造成功能上的问题,所以如果是轻度的关闭不全不用及时处理,可以观察。轻度的心脏瓣膜关闭不全算是心脏瓣膜病,也算是心脏病的一种,所以看
先天性心脏病最常见的类型是什么
朱航 副主任医师
中国人民解放军总医院 三甲
先天性心脏病最常见三种类型,分别是房间隔缺损、室间隔缺损和动脉导管未闭,困扰着新生患儿健康,甚至会危及生命。正常人心脏有两个心房和两个心室,分别是左心房、右心房,左心室和右心室。如果胎儿在妈妈肚子里时候心脏未能完全融合,很有可能心房房间隔融合期间遗留异常通道,就称之为房间隔缺损。如果出生之后仍有房间隔缺损,就要进行定期复查,在医生指导下进
小儿先天性心脏病症状
曹兴丽 副主任医师
淮安市第二人民医院 三甲
小儿先天性心脏病的症状其实都不太典型,如果是严重的先天性心脏病,常常会有紫绀,一般是口头青紫、四肢末端的指端青紫,伴有明显的发育落后,体重不增,身高长时间增长不明显,比较弱小等症状。而轻微的小儿先天性心脏病,可能在活动的时候会有明显的疲劳感,以及呼吸增快。
卵圆孔未闭是先天性心脏病
曹兴丽 副主任医师
淮安市第二人民医院 三甲
卵圆孔未闭不是先天性心脏病。新生儿的气血管被阻断,呼吸建立,所以会出现一系列的病理和生理的变化,因为这些变化,左心房压力超过了右心房,卵圆孔先在功能上出现了闭合,但是真正的闭合要到出生后五到六个月的时候,所以卵圆孔未闭可以不属于先天性心脏病。
四维彩超能查出先天性心脏病
杨娟 主任医师
淮安市第二人民医院 三甲
四维彩超检查属于一种大排畸检查方法,并不会特意针对胎儿心脏彩超做系统的检查,一般只能查出50%-60%的先天性心脏病,所以不能作为最终确定胎儿患有先天性心脏病的检查依据。如果在四维彩超检查过程当中,考虑到胎儿可能患有先天性心脏病,建议进一步做胎儿心脏彩超检查加以明确。
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