寻常型天疱疮和类天疱疮均为自身免疫性大疱性皮肤病，前者患者体内产生针对桥粒芯糖蛋白等自身抗原的抗体，致表皮内水疱和大疱，好发于口腔等部位，水疱壁薄易破、尼氏征阳性，组织病理见棘层松解、免疫荧光显示IgG和C3在角质形成细胞间网状沉积，治疗以糖皮质激素和免疫抑制剂为主；后者机体产生针对基底膜带抗原的自身抗体，使表皮下水疱和大疱，多见于老年人胸腹等部位，水疱壁厚紧张、尼氏征阴性，组织病理为表皮下水疱伴嗜酸性粒细胞浸润、免疫荧光IgG和C3沿基底膜带线状沉积，治疗首选糖皮质激素，可联合免疫抑制剂。特殊人群中，儿童治疗需关注生长发育和免疫系统影响；老年人要考虑基础疾病和药物不良反应；孕妇治疗需权衡对胎儿的影响，选择相对安全的方法并加强产检和心理调节。
一、疾病定义
1.寻常型天疱疮：是一种自身免疫性大疱性皮肤病，患者体内产生针对桥粒芯糖蛋白等自身抗原的抗体，导致角质形成细胞间黏附功能破坏，形成表皮内水疱和大疱。
2.类天疱疮：也是一种自身免疫性大疱性皮肤病，主要是机体产生针对基底膜带抗原的自身抗体，使基底膜带损伤，在表皮下形成水疱和大疱。
二、临床表现
1.发病部位
寻常型天疱疮：好发于口腔、胸、背、头颈部，也可累及全身。口腔黏膜损害较为常见且往往是最早出现的症状，表现为疼痛性糜烂面。
类天疱疮：多见于老年人，好发于胸腹、腋下、四肢屈侧等部位，口腔黏膜受累相对较少且症状较轻。
2.皮损特点
寻常型天疱疮：水疱壁薄、松弛，易破溃，形成糜烂面，且不易愈合，尼氏征阳性，即轻压水疱顶部，水疱可向周围正常皮肤扩展；稍用力推擦外观正常的皮肤，可使表皮脱落或形成水疱。
类天疱疮：水疱壁厚、紧张，呈半球形，不易破溃，破溃后糜烂面较易愈合，尼氏征阴性。
三、实验室检查
1.组织病理学检查
寻常型天疱疮：可见棘层松解，形成表皮内水疱，疱腔内有棘层松解细胞。
类天疱疮：表现为表皮下水疱，疱内有嗜酸性粒细胞浸润。
2.免疫荧光检查
寻常型天疱疮：直接免疫荧光显示IgG和C3在角质形成细胞间呈网状沉积；间接免疫荧光可检测到血清中存在抗角质形成细胞间物质抗体。
类天疱疮：直接免疫荧光可见IgG和C3沿基底膜带呈线状沉积；间接免疫荧光可检测到血清中抗基底膜带抗体。
四、治疗方法
1.寻常型天疱疮：治疗以糖皮质激素、免疫抑制剂为主，如泼尼松、环磷酰胺、硫唑嘌呤等，还可采用血浆置换、静脉注射免疫球蛋白等方法。
2.类天疱疮：治疗首选糖皮质激素，也可联合使用免疫抑制剂，如甲氨蝶呤、吗替麦考酚酯等。病情较轻者可外用糖皮质激素治疗。
五、特殊人群注意事项
1.儿童
寻常型天疱疮：儿童患者身体发育尚未完全，使用糖皮质激素和免疫抑制剂可能影响生长发育，治疗过程中需密切监测身高、体重等生长指标。应优先考虑非药物治疗方法，尽量减少药物使用剂量和时间。
类天疱疮：儿童类天疱疮相对少见，治疗时需注意药物对儿童免疫系统的影响，避免过度免疫抑制导致感染等并发症。用药过程中要关注儿童的心理状态，给予适当的心理支持。
2.老年人
寻常型天疱疮：老年人常伴有多种基础疾病，如高血压、糖尿病等，使用糖皮质激素和免疫抑制剂可能加重这些基础疾病，治疗前需全面评估身体状况，治疗过程中密切监测血压、血糖等指标。同时，老年人皮肤愈合能力差，要加强皮肤护理，预防感染。
类天疱疮：由于类天疱疮好发于老年人，治疗时要考虑药物的不良反应，选择不良反应较小的药物。老年人可能存在认知障碍等问题，家属要做好护理和监督，确保患者按时用药。
3.孕妇
寻常型天疱疮：孕妇患寻常型天疱疮治疗较为棘手，糖皮质激素和免疫抑制剂可能对胎儿产生不良影响。治疗时需多学科会诊，权衡利弊，尽量选择对胎儿影响较小的治疗方法，如外用药物治疗等。孕期要加强产检，密切关注胎儿的发育情况。
类天疱疮：孕妇类天疱疮同样需要谨慎治疗，避免使用可能导致胎儿畸形的药物。可在医生指导下使用相对安全的药物，同时要注意孕妇的心理调节，避免因疾病产生焦虑情绪影响胎儿健康。
