寻常型天疱疮和类天疱疮的区别是什么
寻常型天疱疮和类天疱疮均为自身免疫性大疱性皮肤病,前者患者体内产生针对桥粒芯糖蛋白等自身抗原的抗体,致表皮内水疱和大疱,好发于口腔等部位,水疱壁薄易破、尼氏征阳性,组织病理见棘层松解、免疫荧光显示IgG和C3在角质形成细胞间网状沉积,治疗以糖皮质激素和免疫抑制剂为主;后者机体产生针对基底膜带抗原的自身抗体,使表皮下水疱和大疱,多见于老年人胸腹等部位,水疱壁厚紧张、尼氏征阴性,组织病理为表皮下水疱伴嗜酸性粒细胞浸润、免疫荧光IgG和C3沿基底膜带线状沉积,治疗首选糖皮质激素,可联合免疫抑制剂。特殊人群中,儿童治疗需关注生长发育和免疫系统影响;老年人要考虑基础疾病和药物不良反应;孕妇治疗需权衡对胎儿的影响,选择相对安全的方法并加强产检和心理调节。
一、疾病定义
1.寻常型天疱疮:是一种自身免疫性大疱性皮肤病,患者体内产生针对桥粒芯糖蛋白等自身抗原的抗体,导致角质形成细胞间黏附功能破坏,形成表皮内水疱和大疱。
2.类天疱疮:也是一种自身免疫性大疱性皮肤病,主要是机体产生针对基底膜带抗原的自身抗体,使基底膜带损伤,在表皮下形成水疱和大疱。
二、临床表现
1.发病部位
寻常型天疱疮:好发于口腔、胸、背、头颈部,也可累及全身。口腔黏膜损害较为常见且往往是最早出现的症状,表现为疼痛性糜烂面。
类天疱疮:多见于老年人,好发于胸腹、腋下、四肢屈侧等部位,口腔黏膜受累相对较少且症状较轻。
2.皮损特点
寻常型天疱疮:水疱壁薄、松弛,易破溃,形成糜烂面,且不易愈合,尼氏征阳性,即轻压水疱顶部,水疱可向周围正常皮肤扩展;稍用力推擦外观正常的皮肤,可使表皮脱落或形成水疱。
类天疱疮:水疱壁厚、紧张,呈半球形,不易破溃,破溃后糜烂面较易愈合,尼氏征阴性。
三、实验室检查
1.组织病理学检查
寻常型天疱疮:可见棘层松解,形成表皮内水疱,疱腔内有棘层松解细胞。
类天疱疮:表现为表皮下水疱,疱内有嗜酸性粒细胞浸润。
2.免疫荧光检查
寻常型天疱疮:直接免疫荧光显示IgG和C3在角质形成细胞间呈网状沉积;间接免疫荧光可检测到血清中存在抗角质形成细胞间物质抗体。
类天疱疮:直接免疫荧光可见IgG和C3沿基底膜带呈线状沉积;间接免疫荧光可检测到血清中抗基底膜带抗体。
四、治疗方法
1.寻常型天疱疮:治疗以糖皮质激素、免疫抑制剂为主,如泼尼松、环磷酰胺、硫唑嘌呤等,还可采用血浆置换、静脉注射免疫球蛋白等方法。
2.类天疱疮:治疗首选糖皮质激素,也可联合使用免疫抑制剂,如甲氨蝶呤、吗替麦考酚酯等。病情较轻者可外用糖皮质激素治疗。
五、特殊人群注意事项
1.儿童
寻常型天疱疮:儿童患者身体发育尚未完全,使用糖皮质激素和免疫抑制剂可能影响生长发育,治疗过程中需密切监测身高、体重等生长指标。应优先考虑非药物治疗方法,尽量减少药物使用剂量和时间。
类天疱疮:儿童类天疱疮相对少见,治疗时需注意药物对儿童免疫系统的影响,避免过度免疫抑制导致感染等并发症。用药过程中要关注儿童的心理状态,给予适当的心理支持。
2.老年人
寻常型天疱疮:老年人常伴有多种基础疾病,如高血压、糖尿病等,使用糖皮质激素和免疫抑制剂可能加重这些基础疾病,治疗前需全面评估身体状况,治疗过程中密切监测血压、血糖等指标。同时,老年人皮肤愈合能力差,要加强皮肤护理,预防感染。
类天疱疮:由于类天疱疮好发于老年人,治疗时要考虑药物的不良反应,选择不良反应较小的药物。老年人可能存在认知障碍等问题,家属要做好护理和监督,确保患者按时用药。
3.孕妇
寻常型天疱疮:孕妇患寻常型天疱疮治疗较为棘手,糖皮质激素和免疫抑制剂可能对胎儿产生不良影响。治疗时需多学科会诊,权衡利弊,尽量选择对胎儿影响较小的治疗方法,如外用药物治疗等。孕期要加强产检,密切关注胎儿的发育情况。
类天疱疮:孕妇类天疱疮同样需要谨慎治疗,避免使用可能导致胎儿畸形的药物。可在医生指导下使用相对安全的药物,同时要注意孕妇的心理调节,避免因疾病产生焦虑情绪影响胎儿健康。



