耳聋的发病原因是什么
耳聋的发生与遗传、孕期、分娩、年龄及疾病等多种因素相关。遗传因素包括常染色体显性、隐性及X连锁遗传;孕期因素有感染、药物及其他如接触放射性物质等;分娩因素包含早产、产伤和新生儿窒息;年龄相关因素有老年性耳聋和青少年期噪声性耳聋;疾病因素涉及耳部的中耳炎、梅尼埃病及全身性的高血压、糖尿病等,这些因素均可导致听力受损甚至耳聋。
一、遗传因素
1.常染色体显性遗传:约70%的非综合征型耳聋与常染色体显性遗传相关,其致病基因众多,如GJB2基因等,若父母一方携带相关致病基因,子代有50%的概率遗传该致病基因从而发病,这种遗传模式在家族中有明显的世代相传特征,不同的常染色体显性遗传相关基因导致耳聋的机制各异,有的是影响内耳毛细胞的正常结构和功能,使得声音传导和感知出现障碍。
2.常染色体隐性遗传:约25%的非综合征型耳聋由常染色体隐性遗传引起,需父母双方均携带致病基因时,子代才有25%的概率发病,常见致病基因如SLC26A4基因等,父母双方虽表型正常,但均为致病基因携带者,他们的基因组合会使子代有发病风险,隐性遗传导致的耳聋往往在家族中呈现散发的特征,但有家族遗传倾向。
3.X连锁遗传:约2%的非综合征型耳聋为X连锁遗传,主要是男性发病,女性为携带者,致病基因位于X染色体上,若母亲为携带者,其儿子有50%的概率患病,女儿有50%的概率成为携带者,这种遗传方式相对较少见,但也会导致部分患者因遗传因素出现耳聋。
二、孕期因素
1.感染因素:孕妇在孕期感染风疹病毒、巨细胞病毒、梅毒螺旋体等病原体时,这些病原体可通过胎盘影响胎儿内耳的发育。例如,风疹病毒感染可导致胎儿内耳结构发育异常,如耳蜗发育不良等,从而引起耳聋,孕期感染发生的时间不同,对胎儿内耳发育的影响程度也有所差异,早期感染可能对胎儿内耳发育的影响更为严重。
2.药物因素:孕妇在孕期使用某些耳毒性药物,如氨基糖苷类抗生素(如链霉素等),这些药物可通过胎盘进入胎儿体内,损伤胎儿内耳的毛细胞和听觉神经,导致胎儿耳聋,孕妇在孕期用药时必须谨慎,严格遵循医生的指导,避免使用可能对胎儿内耳有损害的药物。
3.其他因素:孕期孕妇接触放射性物质、处于高海拔低氧环境等,也可能影响胎儿内耳的正常发育,导致耳聋发生,放射性物质可干扰胎儿细胞的正常分裂和分化,影响内耳组织的形成,高海拔低氧环境会使胎儿缺氧,影响内耳的代谢和发育过程。
三、分娩因素
1.早产:早产儿由于内耳发育尚未完全成熟,更容易出现听力问题,早产可能导致内耳的毛细胞、支持细胞等发育不完善,影响声音的感知和传导,早产儿出生后需要密切监测听力,及时发现可能存在的耳聋问题并进行干预。
2.产伤:在分娩过程中,如难产、产程过长等情况,可能导致胎儿头部受到挤压或受伤,从而损伤内耳结构,引起耳聋,产伤的程度不同,对听力的影响也不同,严重的产伤可能导致内耳的严重损伤,造成永久性耳聋。
3.新生儿窒息:新生儿窒息会导致缺氧,影响内耳的血液供应和代谢,从而损伤内耳组织,引起耳聋,缺氧时间越长,对内耳的损伤可能越严重,新生儿窒息后需要及时进行复苏和监测,以降低耳聋等并发症的发生风险。
四、年龄相关因素
1.老年性耳聋:随着年龄的增长,人体的各个器官包括内耳都会发生退行性变化,内耳的毛细胞逐渐减少,听觉神经功能逐渐减退,导致老年性耳聋的发生,一般在60岁以上的人群中较为常见,年龄越大,发生老年性耳聋的概率越高,这种耳聋是一个逐渐发展的过程,表现为听力逐渐下降,尤其是对高频声音的感知能力下降更为明显。
2.青少年期噪声性耳聋:青少年时期如果长期处于噪声环境中,如长时间接触高分贝的音乐、工业噪声等,噪声会损伤内耳的毛细胞,导致听力下降,青少年的内耳相对较为脆弱,更容易受到噪声的损害,长期暴露在噪声环境中会使毛细胞逐渐死亡,从而引起噪声性耳聋,因此青少年应尽量避免长时间处于噪声过大的环境中。
五、疾病因素
1.耳部疾病:
中耳炎:反复发作的中耳炎,尤其是慢性化脓性中耳炎,炎症可破坏中耳的听小骨等结构,影响声音的传导,长期的炎症刺激还可能损伤内耳,导致耳聋,儿童由于咽鼓管较短、宽且直,更容易患中耳炎,且儿童时期的中耳炎若未得到及时有效的治疗,容易反复发作,增加耳聋的发生风险。
梅尼埃病:梅尼埃病的病理改变主要是内耳膜迷路积水,影响内耳的平衡和听觉功能,患者会出现发作性眩晕、耳鸣、听力下降等症状,随着病情的进展,听力下降可能逐渐加重,最终导致耳聋,梅尼埃病的病因尚不明确,可能与内淋巴产生和吸收失衡等因素有关。
2.全身性疾病:
高血压:高血压可导致内耳的小血管痉挛,影响内耳的血液供应,长期高血压可逐渐损伤内耳组织,引起听力下降,高血压患者由于血管内皮受损,内耳的微循环障碍,使得内耳细胞得不到充足的血液供应,从而影响其正常功能,进而导致耳聋的发生风险增加。
糖尿病:糖尿病可引起微血管病变,导致内耳的微血管受损,影响内耳的营养供应和代谢,长期糖尿病患者容易出现神经性耳聋,高血糖状态会损伤内耳的神经纤维和血管,导致听觉神经功能减退,糖尿病患者需要严格控制血糖,以减少糖尿病相关并发症包括耳聋的发生风险。



