神经性耳聋是内耳听觉神经或大脑听觉中枢病变致听力减退等的病症，病因有遗传、感染、噪声、耳毒性药物、衰老及其他疾病等，临床表现有听力下降、耳鸣及可能的眩晕等，诊断靠听力检查、影像学等，治疗包括药物、高压氧、助听器、人工耳蜗植入等，预防要避免噪声、合理用药、预防孕期感染、控基础病、避头部外伤。
一、神经性耳聋的定义
神经性耳聋是指内耳听觉神经、大脑的听觉中枢发生病变，而引起听力减退，甚至听力消失的一种病证，常常伴有耳鸣。
二、病因
1.遗传因素：部分神经性耳聋具有遗传倾向，某些基因突变可能导致内耳结构或功能异常，从而引发耳聋。例如，常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传或X连锁遗传等多种遗传方式都可能与神经性耳聋相关，有家族神经性耳聋病史的人群患病风险相对较高。
2.感染因素：孕期母亲感染风疹、巨细胞病毒等病毒，或新生儿出生后感染脑膜炎双球菌、流行性感冒杆菌等细菌，都可能影响内耳的正常发育或导致内耳神经受损。儿童时期若患腮腺炎等病毒感染性疾病，也可能引发神经性耳聋。
3.噪声暴露：长期处于高强度噪声环境中，如工业生产中的噪声、长时间佩戴耳机且音量过大等，噪声会对内耳的毛细胞等结构造成损伤，进而引起神经性耳聋。年龄越大，长期噪声暴露导致神经性耳聋的风险可能越高，男性和女性在噪声环境下的易感性并无明显差异，但长期噪声暴露对儿童的听力发育影响更为严重，因为儿童的内耳仍在发育阶段，更容易受到损伤。
4.耳毒性药物：某些药物如氨基糖苷类抗生素（如链霉素、庆大霉素等）、某些抗肿瘤药物、利尿剂等具有耳毒性，可能损害内耳神经或毛细胞。使用这些药物时的剂量、疗程以及个体的易感性等因素都会影响是否发生神经性耳聋，儿童由于肾脏功能发育不完善，对耳毒性药物的代谢能力较弱，相比成人更易受到耳毒性药物的影响。
5.衰老：随着年龄增长，内耳的结构和功能会逐渐发生退变，如耳蜗毛细胞减少、螺旋神经节细胞变性等，从而导致听力下降，出现神经性耳聋，老年人是神经性耳聋的高发人群，且随着年龄增加，发病率逐渐升高。
6.其他因素：自身免疫性疾病（如系统性红斑狼疮等）可能累及内耳，导致神经性耳聋；一些全身性疾病如高血压、糖尿病等，若控制不佳，也可能影响内耳的血液供应或神经功能，进而引发神经性耳聋。
三、临床表现
1.听力下降：可为单侧或双侧听力逐渐下降，也可能突然发生听力急剧减退。儿童患者可能表现为对声音反应迟钝，如叫其名字没有及时回应，或者在学校里听课困难等；成人则可能出现与人交流时听不清对方话语等情况。
2.耳鸣：患者常可感觉到耳内有持续或间歇性的鸣声，如嗡嗡声、蝉鸣声等，耳鸣可能在听力下降之前出现，也可能伴随听力下降同时存在，严重的耳鸣会影响患者的睡眠、情绪等。
3.其他症状：部分患者可能伴有眩晕、恶心、呕吐等症状，尤其是由内耳病变引起的神经性耳聋，眩晕症状可能较为明显，儿童患者若出现眩晕可能表现为哭闹不安、平衡失调等情况。
四、诊断方法
1.听力检查
纯音听阈测试：通过测试不同频率的纯音在患者双耳能听到的最小声音强度，来判断听力损失的程度和类型。可以明确患者是传导性聋、感音神经性聋还是混合性聋，对于神经性耳聋能确定其听力损失的频率范围等情况。
听觉诱发电位检查：如听性脑干反应（ABR）、耳声发射等检查。ABR可以客观地反映听觉系统从耳蜗到脑干的功能状态，对于婴幼儿、不能配合纯音听阈测试的患者等有重要的诊断价值；耳声发射检查可以反映耳蜗外毛细胞的功能状态，若耳声发射异常，提示可能存在耳蜗病变导致的神经性耳聋。
2.影像学检查：头部磁共振成像（MRI）等影像学检查可以帮助排除内耳、听神经等部位的器质性病变，如听神经瘤等占位性病变，对于诊断神经性耳聋的病因有重要意义。
3.其他检查：还可能进行血常规、免疫学检查等，以排查是否存在感染、自身免疫性疾病等可能导致神经性耳聋的因素。
五、治疗原则
1.药物治疗：早期可根据病因使用一些药物，如对于由感染引起的神经性耳聋，可能会使用抗感染药物；对于自身免疫性疾病相关的神经性耳聋，可能会使用糖皮质激素等免疫调节药物。但需严格遵循药物使用规范，避免使用耳毒性药物。
2.高压氧治疗：通过提高血氧分压，改善内耳的缺氧状态，促进内耳神经细胞的修复等，对部分神经性耳聋患者可能有一定的治疗作用。
3.助听器验配：对于中度及以上听力损失的患者，可验配合适的助听器，帮助患者听取声音，提高交流能力。儿童患者验配助听器需要更加精准的调试，以适应其正在发育的听力和语言发展需求。
4.人工耳蜗植入：对于极重度神经性耳聋患者，尤其是语言发育前的儿童，人工耳蜗植入是一种有效的治疗方法，可以帮助患者恢复听力，使其能够感知声音并学习语言。但人工耳蜗植入需要严格掌握适应证，并且要在专业的医疗机构进行评估和手术。
六、预防措施
1.避免噪声暴露：在工作和生活中尽量远离高强度噪声环境，若无法避免，应佩戴防护耳塞等防护用具。儿童应避免长时间接触高分贝的音乐、玩具噪声等。
2.合理用药：使用可能具有耳毒性的药物时，要严格遵循医嘱，密切观察用药后的听力变化等情况，避免自行滥用药物。尤其是儿童、老年人等特殊人群更要谨慎用药。
3.预防孕期感染：孕妇要注意预防感染，避免接触风疹等病毒，按时进行孕期检查，保障胎儿的内耳正常发育。
4.控制基础疾病：患有高血压、糖尿病等全身性疾病的患者要积极治疗，控制病情，定期进行听力监测，以早期发现可能出现的神经性耳聋并及时干预。
5.避免头部外伤：注意保护头部，避免头部受到外伤，因为头部外伤可能导致内耳或听神经损伤引发神经性耳聋。
