什么是自身免疫性胰腺炎

自身免疫性胰腺炎是自身免疫介导的胰腺慢性炎症性疾病，发病与自身免疫反应相关，有一般表现、实验室检查异常及影像学表现等，诊断要点包括血清学指标、影像学特征及组织病理学检查，需与胰腺癌、慢性胰腺炎等鉴别，特殊人群如儿童、老年人、女性及有基础病史人群有不同注意事项。

发病机制

其发病机制与自身免疫反应密切相关，机体免疫系统错误地攻击胰腺组织，导致胰腺出现炎症等病理改变。例如，自身抗体参与了对胰腺组织的损伤过程，免疫系统的异常活化使得胰腺实质受到免疫细胞的浸润等。

临床表现

一般表现：患者可能出现腹痛，多为上腹部隐痛或胀痛，疼痛程度不一；还可能有体重减轻，这是因为胰腺炎症影响了消化功能，导致营养吸收不良等。

实验室检查异常：血清免疫球蛋白G（IgG）水平可能升高，尤其是IgG4亚型，这是自身免疫性胰腺炎的一个重要血清学特征；淀粉酶和脂肪酶可能正常或轻度升高。

影像学表现：腹部CT或磁共振胰胆管造影（MRCP）等检查可发现胰腺弥漫性或局限性肿大，胰管呈不规则狭窄等特征性表现。

诊断要点

血清学指标：IgG4水平升高是重要的血清学诊断线索，一般血清IgG4超过135mg/dL时需高度怀疑自身免疫性胰腺炎。

影像学特征：典型的影像学表现如胰腺弥漫性或局限性肿大、胰管不规则狭窄等有助于诊断。

组织病理学检查：胰腺组织活检可见大量淋巴细胞、浆细胞浸润，以及IgG4阳性浆细胞浸润等自身免疫性炎症的特征性改变，这是确诊的金标准，但由于是有创检查，需谨慎操作。

与其他疾病的鉴别诊断

胰腺癌：胰腺癌一般血清学指标无IgG4的显著升高，影像学上胰腺癌多为局限性肿块，与自身免疫性胰腺炎的弥漫性或局限性肿大但形态不同，组织病理学检查可明确区分。

慢性胰腺炎：慢性胰腺炎多有长期饮酒等病史，血清学指标一般无IgG4的明显升高，影像学表现与自身免疫性胰腺炎有所不同，通过上述血清学、影像学及组织病理学检查可鉴别。

特殊人群注意事项

儿童：儿童自身免疫性胰腺炎较为罕见，若儿童出现腹痛、体重减轻等可疑表现，需谨慎进行影像学及组织病理学检查，检查时要充分考虑儿童的耐受性和对辐射等的敏感性，优先选择对儿童影响较小的检查方法，如磁共振成像（MRI）等，且在检查前后要做好儿童的安抚和护理工作。

老年人：老年人自身免疫性胰腺炎的临床表现可能不典型，容易被忽视，在诊断时需全面评估，结合其基础疾病等情况综合判断。同时，老年人在进行相关治疗时，要考虑其肝肾功能等状况，因为药物代谢等可能与年轻人不同。

女性：自身免疫性胰腺炎在不同性别中的发病率无显著的绝对差异，但女性在围绝经期等特殊生理时期，自身免疫状态可能有所变化，在诊断和治疗过程中要关注其激素水平对自身免疫反应的可能影响。

有基础病史人群：对于有自身免疫性疾病基础病史的人群，发生自身免疫性胰腺炎的风险相对较高，在诊断时要考虑到基础疾病对自身免疫性胰腺炎诊断和治疗的影响，例如在使用免疫抑制剂等治疗时，要权衡基础疾病和自身免疫性胰腺炎治疗的药物相互作用等情况。