什么是系统性红斑狼疮

系统性红斑狼疮是累及多系统多器官、临床表现复杂、病程迁延反复的自身免疫性疾病，发病与遗传、环境、雌激素等多种因素相关，有皮肤黏膜、全身、关节肌肉、肾脏、血液系统、消化系统、神经系统等多方面表现，采用美国风湿病学会1997年修订的分类标准诊断，治疗包括一般治疗和药物治疗等，育龄期、儿童、老年等特殊人群有相应注意事项。

一、发病机制

其发病机制尚未完全明确，一般认为与遗传、环境、雌激素等多种因素相关。遗传方面，遗传易感性在SLE的发病中起重要作用，研究发现某些基因位点与SLE的发病相关；环境因素包括紫外线照射，紫外线可使皮肤细胞DNA发生改变，产生自身抗原，从而诱发免疫反应；雌激素可能参与SLE的发病，女性患者明显多于男性，尤其是育龄期女性。

二、临床表现

1.皮肤黏膜表现：约80%患者有皮肤损害，常见的有蝶形红斑，表现为鼻梁和双侧颧部呈对称性的红斑，形似蝴蝶；还可有盘状红斑、光过敏等表现，光过敏是指患者受日光照射后皮肤出现红斑、丘疹或加重原有皮疹。

2.全身症状：多数患者有发热，低、中度热较为常见，也可有乏力、疲倦、体重下降等全身表现。

3.关节肌肉表现：约90%以上患者有关节痛，常累及手指、腕、膝关节等，部分患者可出现关节炎，一般不引起骨质破坏。肌肉受累时可出现肌无力、肌痛等。

4.肾脏受累表现：肾脏是SLE最常累及的脏器，可表现为蛋白尿、血尿、水肿、高血压等，严重者可出现肾功能衰竭。

5.血液系统表现：可出现贫血，多为正细胞正色素性贫血；白细胞减少；血小板减少等。

6.消化系统表现：可有食欲不振、恶心、呕吐、腹痛、腹泻等表现，部分患者可出现肝脾肿大。

7.神经系统表现：可出现头痛、癫痫发作、精神症状（如抑郁、焦虑等）、认知障碍等。

三、诊断标准

目前主要采用美国风湿病学会1997年修订的SLE分类标准。该标准包括11项指标，如颊部红斑、盘状红斑、光过敏、口腔溃疡、关节炎、浆膜炎、肾脏病变、神经病变、血液学疾病、免疫学异常、抗核抗体阳性等。符合其中4项或4项以上者，在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后，可诊断为SLE。

四、治疗

治疗主要包括一般治疗和药物治疗等。一般治疗包括避免日晒、预防感染等。药物治疗常用的有糖皮质激素，如泼尼松等，具有强大的抗炎和免疫抑制作用；免疫抑制剂，如环磷酰胺、吗替麦考酚酯等，可用于病情较重或对糖皮质激素治疗效果不佳的患者等。

五、特殊人群注意事项

1.育龄期女性：SLE患者在病情稳定后可以妊娠，但需要在医生的密切监测下进行。妊娠期间需要调整药物治疗方案，部分免疫抑制剂可能对胎儿有影响，需要权衡利弊。

2.儿童患者：儿童SLE的临床表现与成人有所不同，病情可能进展较快，需要更加密切地监测病情变化。在治疗时要考虑儿童的生长发育特点，选择合适的治疗药物及剂量，同时要关注药物可能对儿童生长发育、免疫系统等方面的影响。

3.老年患者：老年SLE患者常合并多种基础疾病，在治疗时需要综合考虑其肝肾功能、基础疾病情况等，选择药物时要更加谨慎，密切观察药物的不良反应。