目前常用的系统性红斑狼疮诊断标准包括临床表现、实验室检查和排除其他疾病。其诊断需要综合考虑患者的症状、体征、实验室检查等,特殊人群还需特别关注。
1.临床表现:
颊部红斑:固定红斑,扁平或高起,在两颧突出部位。
盘状红斑:片状高起于皮肤的红斑,黏附有角质脱屑和毛囊栓;陈旧病变可发生萎缩性瘢痕。
光过敏:对日光有明显的反应,引起皮疹,从病史中得知或医生观察到。
口腔溃疡:口腔或鼻咽部无痛性溃疡。
关节炎:非侵蚀性关节炎,累及2个或更多外周关节,有压痛、肿胀或积液。
浆膜炎:胸膜炎或心包炎。
肾脏病变:蛋白尿>0.5g/d或+++,或管型(红细胞、血红蛋白、颗粒或混合管型)。
神经病变:癫痫发作或精神病,除外药物或代谢紊乱。
血液学疾病:溶血性贫血,或白细胞减少,或淋巴细胞减少,或血小板减少。
免疫学异常:抗dsDNA抗体阳性,或抗Sm抗体阳性,或抗磷脂抗体阳性(包括抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物、至少1项梅毒血清试验假阳性),或补体C3、C4降低,或抗核抗体阳性。
补体降低:C3、C4、CH50降低。
2.实验室检查:
抗核抗体(ANA):阳性。
抗双链DNA抗体(dsDNA):阳性。
抗Sm抗体:特异性高达99%,但敏感性仅25%。
抗核提取物抗体(包括抗RNP、SSA、SSB、Scl-72等):对Sjgren综合征有诊断意义。
补体:C3、C4降低,提示免疫复合物的形成及狼疮活动。
狼疮细胞:活动期系统性红斑狼疮患者血液中可找到狼疮细胞。
其他:红细胞沉降率加快、C反应蛋白升高、血清白蛋白降低等。
3.排除标准:
排除其他结缔组织病:如类风湿关节炎、干燥综合征、系统性硬化症等。
排除感染:如病毒、细菌、真菌等感染。
排除药物诱发的狼疮:某些药物如肼屈嗪、普鲁卡因酰胺、异烟肼等可引起狼疮样综合征,需仔细询问病史。
排除其他原因引起的发热、皮疹、关节炎等:如感染、肿瘤、自身免疫性疾病等。
需要注意的是,系统性红斑狼疮的诊断是一个综合判断的过程,需要临床医生根据患者的具体情况进行分析。此外,一些不典型的病例或处于疾病早期的患者可能诊断较为困难,需要密切随访和观察。对于疑似系统性红斑狼疮的患者,应及时就医,进行详细的检查和评估,以明确诊断并制定相应的治疗方案。
特殊人群的注意事项:
儿童系统性红斑狼疮:儿童系统性红斑狼疮的临床表现和治疗与成人有所不同,诊断需要特别关注生长发育、骨骼发育等方面。治疗方案应根据患儿的具体情况制定,尽可能减少药物的副作用。
老年人系统性红斑狼疮:老年人系统性红斑狼疮的症状可能不典型,容易漏诊或误诊。同时,老年人常合并多种疾病,治疗时需谨慎权衡药物的风险和效益。
孕妇系统性红斑狼疮:孕妇系统性红斑狼疮的诊断和治疗需要特别关注胎儿的安全。在孕期,系统性红斑狼疮的病情可能会加重,需要密切监测和治疗。如果病情控制不佳,可能会对胎儿产生不良影响。
总之,系统性红斑狼疮的诊断需要综合考虑临床表现、实验室检查和排除其他疾病。对于疑似病例,应及时就医,进行详细的检查和评估。同时,特殊人群的诊断和治疗需要特别关注,以确保患者的安全和治疗效果。