系统红斑狼疮是什么病

系统红斑狼疮是自身免疫性疾病，可累及多系统器官，发病机制与遗传、环境、雌激素等有关，临床表现多样，诊断用美国风湿病学会1997年修订分类标准，治疗分一般和药物，特殊人群育龄女性、儿童、老年患者有不同注意事项。

一、发病机制

其发病机制尚不完全明确，可能与遗传、环境、雌激素等多种因素有关。遗传因素方面，有研究表明某些基因的异常与系统红斑狼疮的易感性相关；环境因素包括紫外线照射，紫外线可使皮肤细胞凋亡，释放自身抗原，从而诱发免疫反应；雌激素可能通过影响免疫系统，在女性患者中更易诱发该病。

二、临床表现

1.皮肤黏膜表现：约80%患者有皮肤损害，常见的有面部蝶形红斑，呈对称性分布于双颊部和鼻梁部；还可出现盘状红斑、光过敏等表现，光过敏是指患者暴露于紫外线后皮肤病变加重或出现新的皮疹。

2.全身症状：患者常出现发热，可为低热或高热；还可有乏力、疲倦、体重下降等全身表现。

3.关节肌肉表现：多数患者有关节疼痛，可累及多个关节，部分患者可出现晨僵，但一般不引起关节畸形；部分患者有肌肉无力。

4.肾脏损害：是系统红斑狼疮常见且严重的表现之一，可出现蛋白尿、血尿、水肿、高血压等，严重时可发展为肾衰竭。

5.血液系统表现：可出现贫血、白细胞减少、血小板减少等，患者可表现为面色苍白、易感染、皮肤瘀点瘀斑等。

6.神经系统表现：可出现头痛、癫痫发作、精神症状等，如抑郁、焦虑、认知障碍等。

7.其他系统表现：还可累及呼吸系统，出现胸膜炎、肺炎等；累及消化系统，出现食欲不振、腹痛、腹泻等。

三、诊断标准

目前主要采用美国风湿病学会1997年修订的系统性红斑狼疮分类标准。该标准包括11项指标，如颊部红斑、盘状红斑、光过敏、口腔溃疡、关节炎、浆膜炎、肾脏病变、神经系统病变、血液系统病变、免疫学异常、抗核抗体阳性等。符合其中4项或4项以上者，在除外其他疾病后，可诊断为系统性红斑狼疮。

四、治疗

治疗主要包括一般治疗和药物治疗等。一般治疗包括避免日晒、注意休息等。药物治疗常用的有糖皮质激素，如泼尼松等，可起到抗炎、免疫抑制作用；免疫抑制剂，如环磷酰胺、吗替麦考酚酯等，可抑制免疫反应。

五、特殊人群注意事项

1.育龄女性：系统性红斑狼疮患者病情稳定后可考虑妊娠，但需要在医生的密切监测下进行。妊娠期间可能需要调整药物治疗方案，因为某些药物可能对胎儿有影响。例如，羟氯喹在妊娠期间相对安全，但需定期监测胎儿情况；而环磷酰胺等免疫抑制剂在妊娠期间一般不建议使用，以免导致胎儿畸形等。

2.儿童患者：儿童系统性红斑狼疮的临床表现可能与成人有所不同，更易出现肾脏等重要脏器的损害。在治疗时需谨慎选择药物，优先考虑对生长发育影响较小的治疗方案。同时，要密切监测儿童的生长发育情况，定期进行相关检查，如骨密度检查等，以评估药物对骨骼发育的影响。

3.老年患者：老年系统性红斑狼疮患者常伴有其他基础疾病，在治疗时需要综合考虑患者的整体健康状况。药物的选择和剂量需要更加谨慎，因为老年患者的肝肾功能可能有所减退，药物代谢减慢，容易发生药物不良反应。例如，使用糖皮质激素时，要注意监测患者的血糖、血压、骨质疏松等情况，同时需评估是否合并有糖尿病、高血压、骨质疏松等基础疾病，并采取相应的措施进行管理。