什么是青紫型先天性心脏病
青紫型先天性心脏病是因心脏结构严重畸形致静脉血分流使动脉血氧饱和度降低出现青紫的一类先心病，发病机制与心脏结构异常致静脉血进入体循环有关，常见类型有法洛四联症（出生后青紫、伴蹲踞等）和完全性大动脉转位（出生后严重青紫），诊断靠临床表现和超声心动图等辅助检查，治疗有手术和姑息治疗，对不同人群影响不同，新生儿婴儿易喂养困难等，儿童青少年易疲劳需防感染等，成年后易出现并发症需长期随访及健康生活。
一、发病机制
正常情况下，肺循环将含氧量高的动脉血输送回左心，再经主动脉泵向全身。而青紫型先天性心脏病患者存在心脏结构异常，例如法洛四联症，其病理改变包括肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚。由于肺动脉狭窄，右心室排血受阻，右心室压力升高，部分静脉血通过室间隔缺损流入骑跨的主动脉，导致大量静脉血进入体循环，使得动脉血氧含量明显降低，进而出现青紫表现。
二、常见类型及特点
法洛四联症：是最常见的青紫型先天性心脏病。患儿出生后即可出现青紫，多在生后3-6个月逐渐明显，哭闹、活动时青紫加重。还可伴有蹲踞症状，即患儿行走或活动时，常主动下蹲片刻，这是因为下蹲可增加体循环阻力，减少右向左分流，从而暂时缓解缺氧症状。另外，患儿还可能出现杵状指（趾），这是由于长期缺氧导致指（趾）端毛细血管扩张增生，使指（趾）末端膨大如鼓槌状。
完全性大动脉转位：胎儿期即存在主动脉和肺动脉的发育异常，主动脉发自右心室，肺动脉发自左心室，形成两个隔绝的循环系统，即体循环和肺循环各自独立，患儿出生后即可出现严重青紫，若不及时治疗，大多在1岁内死亡。
三、诊断方法
临床表现：医生会根据患儿是否存在青紫、生长发育情况、是否有蹲踞等特殊表现来初步怀疑青紫型先天性心脏病。
辅助检查
超声心动图：是诊断青紫型先天性心脏病的重要无创检查方法。可以清晰地显示心脏结构的异常，如室间隔缺损的大小、位置，肺动脉狭窄的程度等，能够明确心脏畸形的具体情况。
心导管检查和心血管造影：对于一些复杂的青紫型先天性心脏病，超声心动图可能难以明确诊断时，可进行心导管检查，通过导管测量心腔及大血管的压力，了解血液分流情况；心血管造影则可以更直观地显示心脏血管的形态、结构及血流方向，有助于明确诊断和制定治疗方案。
四、治疗原则
手术治疗：是根治青紫型先天性心脏病的主要方法。不同的青紫型先天性心脏病有相应的手术时机和手术方式选择。例如法洛四联症多需在合适的年龄进行根治手术，通过纠正心脏结构的畸形，恢复正常的血流动力学。
姑息治疗：对于一些病情严重、无法立即进行根治手术的患儿，可先采取姑息治疗措施，如体-肺分流术等，以改善肺血流，为后续的根治手术创造条件。
五、对不同人群的影响及注意事项
新生儿及婴儿：青紫型先天性心脏病的新生儿及婴儿可能出现喂养困难、生长发育迟缓等情况。因为心脏畸形导致心脏功能受损，身体获取的氧气和营养物质不足。家长需密切观察患儿的青紫情况、呼吸情况等，若发现异常应及时就医。
儿童及青少年：在生长发育过程中，青紫型先天性心脏病可能影响儿童的体力活动耐力，患儿可能较同龄儿童更容易疲劳。应避免剧烈运动，预防感染，因为感染可能加重心脏负担，诱发心力衰竭等并发症。同时，要定期进行心脏检查，监测心脏功能和畸形的变化情况。
成年患者：成年后，青紫型先天性心脏病可能导致心脏功能逐渐减退，出现肺动脉高压、心力衰竭等并发症。需要长期随访，遵循医生的治疗建议，规范用药（若有需要），保持健康的生活方式，如合理饮食、适量运动等，以提高生活质量，延长寿命。
