房间隔缺损是什么病
房间隔缺损是常见先天性心脏病，因胚胎期原始心房间隔发育等异常致左右心房残留未闭缺损，有继发孔型和原发孔型等分型，病理生理有血流动力学变化及对不同年龄人群影响，临床表现分症状和体征，诊断靠超声心动图等，治疗有介入和外科手术，儿童和成年患者有不同注意事项
一、病理解剖与分型
1.继发孔型房间隔缺损：最为常见，约占房间隔缺损的70%-80%，缺损部位多位于房间隔中心卵圆窝处。根据缺损位置又可分为中央型、下腔静脉型、上腔静脉型和混合型等。
2.原发孔型房间隔缺损：较少见，约占10%-15%，缺损位于心内膜垫与房间隔交接处，常伴有二尖瓣和三尖瓣的畸形。
二、病理生理改变
1.血流动力学变化：出生后，左心房压力高于右心房，正常情况下房间隔缺损时会出现左向右分流。分流量的大小取决于缺损的大小以及两心房之间的压力差。小型缺损分流量小，对血流动力学影响不大；中型和大型缺损时，左向右分流量较大，右心房、右心室因接受增多的回心血量而逐渐扩大，导致右心室肥厚、肺动脉压力升高。随着病情进展，当右心房压力超过左心房时，可出现右向左分流，引起发绀，即艾森曼格综合征。
2.对不同年龄人群的影响
儿童期：儿童时期小型房间隔缺损可能无明显症状，中型及大型缺损可能导致患儿生长发育迟缓，表现为体重不增、身材矮小，易反复呼吸道感染，活动耐力较正常儿童差。这是因为左向右分流使肺循环血量增加，易引发肺部感染，同时体循环血量减少影响生长发育所需的营养供应。
成年期：成年后，房间隔缺损可能导致肺动脉高压、右心衰竭等并发症。女性患者在妊娠期间，由于血容量增加，可能会加重心脏负担，出现心悸、气促等症状加重的情况，甚至危及母婴生命。
三、临床表现
1.症状
小型缺损：多无症状，常于体检时发现心脏杂音。
中型及大型缺损：患儿可能出现活动后气促、乏力，生长发育落后于同龄儿，易患呼吸道感染，如肺炎等。成年患者可能有活动耐力下降、心悸、胸闷等症状，病情严重者可出现咯血、声音嘶哑（喉返神经受压）等表现。
2.体征：在胸骨左缘第2-3肋间可闻及Ⅱ-Ⅲ级收缩期喷射性杂音，肺动脉瓣区第二心音亢进并固定分裂。
四、诊断方法
1.超声心动图：是诊断房间隔缺损的重要方法，可明确缺损的部位、大小、数量以及心脏结构和功能的改变情况，能清晰显示心房水平的分流情况，还可评估肺动脉压力等。
2.心电图：部分患者可出现电轴右偏、右束支传导阻滞等改变，大型缺损者可有右心室肥大表现。
3.胸部X线：可见右心房、右心室增大，肺动脉段突出，肺门血管影增粗，肺野充血等表现。
五、治疗方式
1.介入治疗：对于有适应证的房间隔缺损患者，可采用经导管封堵术进行治疗。一般适用于年龄大于3岁、缺损直径在5-36mm之间、缺损边缘至冠状静脉窦、上下腔静脉及肺静脉的距离符合要求等情况。通过介入封堵器堵塞缺损部位，恢复正常的血流动力学。
2.外科手术：对于不适合介入治疗或合并其他心脏畸形的患者，需进行外科手术修补。手术方式包括直接缝合缺损或使用补片修补缺损。
六、特殊人群注意事项
1.儿童患者：儿童房间隔缺损患者应定期进行心脏超声检查，监测病情变化。在日常生活中，要注意预防呼吸道感染，保证充足的营养摄入，以促进生长发育。由于儿童期身体处于生长阶段，房间隔缺损可能影响其正常的心肺功能发育，因此及时治疗非常关键。
2.成年患者：成年房间隔缺损患者若已经出现肺动脉高压等并发症，要注意避免剧烈运动，防止病情进一步恶化。女性患者妊娠前需评估心脏功能，在医生指导下决定妊娠的可行性，妊娠期间要密切监测心脏情况，如有不适及时就医。
