什么是狼疮性肾病综合征
狼疮性肾病综合征是系统性红斑狼疮累及肾脏引发的免疫性肾脏疾病,发病与免疫复合物沉积、细胞免疫异常有关,临床表现有肾脏相关表现(蛋白尿、血尿、水肿、高血压)和系统性红斑狼疮全身表现(皮肤表现、关节肌肉表现、发热),诊断靠实验室检查(尿常规、自身抗体检测、肾功能检查)和肾脏病理检查,治疗包括一般治疗(休息与活动、饮食)和药物治疗(糖皮质激素、免疫抑制剂),需个体化治疗并长期随访监测。
一、发病机制
1.免疫复合物沉积:系统性红斑狼疮患者体内产生大量自身抗体,这些抗体与相应抗原结合形成免疫复合物,免疫复合物沉积在肾小球等肾脏组织中,激活补体系统,引发炎症反应,导致肾脏损伤。例如,抗核抗体等自身抗体参与了这一过程,免疫复合物在肾小球内沉积可引起肾小球滤过膜损伤,影响肾脏的正常功能。
2.细胞免疫异常:T淋巴细胞等免疫细胞功能异常也参与狼疮性肾病综合征的发病。异常的T淋巴细胞可能调节B淋巴细胞产生过多自身抗体,进一步加重肾脏的免疫损伤。
二、临床表现
1.肾脏相关表现
蛋白尿:是常见表现之一,患者尿液中可出现大量蛋白质,严重时24小时尿蛋白定量可超过3.5g。这是因为肾小球滤过膜受损,通透性增加,导致蛋白质漏出。
血尿:可见镜下血尿或肉眼血尿,红细胞从受损的肾小球滤过膜进入尿液中。
水肿:由于蛋白尿导致血浆蛋白丢失,血浆胶体渗透压降低,水分从血管内进入组织间隙,引起水肿,常见于眼睑、下肢等部位。儿童患者可能因水肿影响生长发育,需要特别关注。
高血压:肾脏受损后,肾素-血管紧张素-醛固酮系统激活,可导致血压升高。高血压会进一步加重肾脏损伤,形成恶性循环。
2.系统性红斑狼疮的全身表现
皮肤表现:面部蝶形红斑是系统性红斑狼疮较典型的皮肤表现,多见于鼻梁和双侧脸颊,呈对称性分布。此外,还可能出现光过敏,即患者暴露于日光后皮肤出现红斑、皮疹或原有皮疹加重。
关节肌肉表现:多数患者会有关节疼痛,可累及多个关节,以双手近端指间关节、腕关节等多见,部分患者还可能出现肌肉无力。
发热:部分患者会出现发热,可为低热或高热。
三、诊断方法
1.实验室检查
尿常规:检测尿蛋白、红细胞等指标,如发现大量蛋白尿和血尿,提示肾脏可能受损。
自身抗体检测:抗核抗体、抗双链DNA抗体等自身抗体阳性对系统性红斑狼疮的诊断有重要意义,其中抗双链DNA抗体对狼疮性肾病综合征的诊断特异性较高。例如,抗双链DNA抗体阳性率在狼疮性肾病综合征患者中可达一定比例,且其滴度通常与疾病活动度相关。
肾功能检查:包括血清肌酐、尿素氮等指标,可评估肾脏的滤过功能,了解肾功能受损程度。
2.肾脏病理检查:肾脏穿刺活检是诊断狼疮性肾病综合征的重要手段,通过病理检查可以明确肾脏病变的类型、程度等,对制定治疗方案和判断预后具有重要价值。不同的病理类型在光镜、免疫荧光、电镜下有不同的表现,例如有些类型可见肾小球系膜区免疫复合物沉积等特征性改变。
四、治疗原则
1.一般治疗
休息与活动:在疾病活动期,患者需要适当休息,避免过度劳累;病情稳定后,可适当进行轻度活动,如散步等,但要避免剧烈运动。儿童患者在休息和活动安排上需兼顾其生长发育需求,保证充足休息同时鼓励适当安全活动。
饮食:给予优质低蛋白饮食,以减少肾脏负担,同时注意补充足够的热量和维生素。例如,可选择瘦肉、鸡蛋、牛奶等优质蛋白质食物,但要控制摄入量。对于有水肿和高血压的患者,需限制钠盐摄入。
2.药物治疗
糖皮质激素:是治疗狼疮性肾病综合征的常用药物,具有抗炎、抑制免疫等作用。通过抑制过度的免疫反应来减轻肾脏炎症损伤。
免疫抑制剂:如环磷酰胺等,与糖皮质激素联合使用,可增强免疫抑制效果,减少糖皮质激素的用量及副作用。但使用免疫抑制剂时需注意其可能的副作用,如对骨髓的抑制等,尤其对于儿童患者,要谨慎评估药物风险与收益。
狼疮性肾病综合征的病情个体差异较大,需要根据患者的具体情况进行个体化治疗,并且需要长期随访监测,以评估病情变化和调整治疗方案。



