先天性心脏病的分类包括什么

先天性心脏病可按解剖学分为左向右分流型（潜伏青紫型）、右向左分流型（青紫型）和无分流型（无青紫型）。左向右分流型平时左向右分流不青紫，剧烈等情况时右向左分流致暂时青紫，影响不同人群生长发育等；右向左分流型右心压力超左心或大动脉起源异常致持续青紫，严重影响新生儿及儿童等生长发育和活动耐力；无分流型心脏无异常通路或分流，致右心室负荷加重等，影响不同人群生长发育及出现相关症状。按血流动力学分为肺血流量增加、肺血流量减少及主动脉缩窄等其他类型。肺血流量增加的如房缺等致肺循环血量增加，影响新生儿呼吸等及儿童生长发育；肺血流量减少的如法洛四联症等致肺血流减少、体循环血氧低，影响新生儿及儿童各方面；主动脉缩窄影响体循环血流分布，影响不同人群生长发育及出现相关症状。

一、根据解剖学分类

（一）左向右分流型（潜伏青紫型）

1.病理机制：正常情况下体循环压力高于肺循环，故平时血液从左向右分流而不出现青紫。当剧烈哭闹、屏气或任何病理情况致使肺动脉或右心室压力增高并超过左心压力时，则可使血液自右向左分流而出现暂时性青紫，常见于房间隔缺损、室间隔缺损和动脉导管未闭等。例如，房间隔缺损是由于原始房间隔发育、融合、吸收等异常，导致左右心房之间残留未闭的缺损通道，一般婴儿期左右心房压力相近，分流量小，多无明显青紫，随着年龄增长，肺血管阻力下降，左心房压力高于右心房，出现左向右分流，当儿童活动量增大等情况时可能出现暂时性青紫。

2.对不同人群影响：对于婴幼儿，房间隔缺损可能影响其生长发育，因为长期左向右分流导致肺血增多，易反复发生呼吸道感染，影响营养物质吸收；对于成年人，可能出现心悸、乏力等症状，且随着年龄增长，可能并发肺动脉高压等严重并发症。

（二）右向左分流型（青紫型）

1.病理机制：某些原因使右心压力增高并超过左心，使血流经常从右向左分流，或因大动脉起源异常，使大量静脉血流入体循环，出现持续性青紫，常见于法洛四联症、完全性大动脉转位等。以法洛四联症为例，其包括室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚四种畸形，由于肺动脉狭窄，右心室排血受阻，右心室压力增高并超过左心室，血液从右向左分流，同时主动脉骑跨于室间隔之上，接受了左、右心室的混合血，导致动脉血氧含量明显降低，出现青紫。

2.对不同人群影响：新生儿期即可出现青紫，严重影响患儿的氧供，对生长发育影响极大，会导致患儿生长迟缓、智力发育可能受影响等；对于儿童及成年人，活动耐力明显下降，常伴有蹲踞现象等，且易发生缺氧发作等紧急情况。

（三）无分流型（无青紫型）

1.病理机制：心脏左右两侧或动、静脉之间无异常通路或分流，如肺动脉狭窄、主动脉缩窄等。以肺动脉狭窄为例，是由于肺动脉瓣或其下、瓣膜上部位狭窄，导致右心室排血受阻，右心室压力增高，而左心室压力正常，无血液分流，不出现青紫，但会导致右心室向肺动脉射血困难，加重右心室负荷。

2.对不同人群影响：婴幼儿期可能表现为呼吸急促、喂养困难等，影响生长发育；儿童及成年人可能出现活动后气短、乏力等症状，严重时可导致右心衰竭等并发症。

二、根据血流动力学分类

（一）肺血流量增加的先天性心脏病

1.具体疾病及机制：如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等，以室间隔缺损为例，室间隔存在缺损，左心室压力高于右心室，血液自左向右分流，使肺循环血流量增加，肺淤血，易导致肺部感染等。

2.对不同人群影响：对于新生儿，肺血流量增加可能导致呼吸功能相对不足，出现呼吸窘迫等；对于儿童，反复肺部感染可能影响其营养状态和生长发育，且随着病情进展可能出现肺动脉高压等并发症。

（二）肺血流量减少的先天性心脏病

1.具体疾病及机制：如法洛四联症、肺动脉狭窄等，以法洛四联症为例，肺动脉狭窄使肺血流量减少，右心室压力增高，血液经室间隔缺损右向左分流，导致体循环血氧含量降低，出现青紫。

2.对不同人群影响：新生儿期青紫明显，严重影响氧供，对各器官发育影响大；儿童期活动耐力差，易出现缺氧发作等，长期可导致右心功能不全等。

（三）主动脉缩窄等其他类型

1.具体疾病及机制：主动脉缩窄是主动脉管腔狭窄，导致上下肢血压差增大等，影响体循环血流分布。

2.对不同人群影响：婴幼儿可能表现为上肢血压高、下肢血压低等，影响生长发育；儿童及成年人可能出现头痛、下肢供血不足等症状，且可能并发高血压等并发症。